Синдром Горнера – это… Что такое Синдром Горнера?

Основные внешние проявления синдрома

Наличие заболевания зачастую очень просто заметить, оно проявляется в виде миоза — сужения зрачка. В норме ширина зрачка должна быть в пределах 2,75-4,75 мм, то есть в среднем составляет 3,5 мм. Если зрачок сужен до 2,5, то можно говорить о миозе, хотя у лиц преклонного возраста и у новорожденных они всегда находятся в таком состоянии. У мужчин зрачки меньше, чем у женщин. Чаще всего патология наблюдается на одном зрачке.

Второй характерный симптом — птоз. Это выпадение или опущение верхнего века. И третий симптом — энофтальм или западение глазного яблока.

При наличии всех трех симптомов, которые наблюдаются одновременно, практически со 100% гарантией можно говорить о наличии синдрома. Чаще всего симптоматика наблюдается на одной половине лица, что является следствием воздействия триады.

Симптомы и признаки синдрома Горнера

Синдром Бернара Горнера можно определить, как по ряду внешних признаков, которые выражаются непосредственно на лице больного, так и при более деликатном осмотре глазного яблока (в отдельных случаях более наглядно).

Синдром характеризуется следующими симптомами:

  1. Замедленные адаптивные способности зрачка – глаз способен адаптироваться к степени освещенности: чем сильнее интенсивность освещения, тем больше сужается зрачок, и, наоборот – для лучшего обзора в темноте. Ввиду синдрома Горнера, зрачки не способны быстро адаптироваться к перепадам в интенсивности освещения.
  2. Гетерохрония – этот симптом проявляется разным окрасом радужной оболочки глаза. То есть, глаза будут иметь разный цвет. Очень часто данный симптом прослеживается у детей, страдающих синдромом Горнера.
  3. Западание глазного яблока – так называемый энофтальм.
  4. Миоз. Неестественное сужение зрачка с последующей неспособностью к расширению.
  5. Птоз. Неестественное опускание верхнего века с дальнейшим невозвратом, вследствие чего сужается разрез глаза.
  6. Перевернутый птоз – обратная симметрия к обычному птозу. В этом случае нижнее веко приподымается.
  7. Ангидроз. Уменьшение потоотделения со стороны пораженного нерва.
  8. Сниженная выработка слезной жидкости со стороны поражения.
  9. Красный окрас оболочки глазного яблока.
  10. Осунувшийся вид лица со стороны поражения.

На фото симптомы синдрома Горнера

Симптомы проявляются на стороне поражения, в основном на лице:

  • птоз (опущение верхнего века вследствие недостаточной симпатической иннервации верхней тарзальной мышцы (musculus tarsalis superior), или мышцы Мюллера [2]), «перевернутый птоз» (небольшое поднятие нижнего века);
  • миоз (сужение зрачка),
  • патология дилятатора зрачка (dilatator pupillae) (это ведет к слабой реакции зрачка на свет).
  • энофтальм (западание глазного яблока),
  • дисгидроз (нарушение потовыделения) на пораженной стороне лица, снижение выраженности цилиоспинального рефлекса, инъекция (расширение сосудов) конъюнктивы и гиперемия кожи лица на соответствующей поражению стороне.

У детей синдром Горнера иногда приводит к гетерохромии[3] (разный цвет радужной оболочки у глаз). Это происходит из-за того, что отсутствие симпатической иннервации препятствует меланиновой пигментации меланоцитов, находящихся в основе (строме) радужки (лат. stroma iridis).

Диагностические методики

Синдром Горнера - это... Что такое Синдром Горнера?

Помимо непосредственно визуального осмотра больного, с целью выявления явной симптоматики, а также составления подробного анамнеза, существуют определенные диагностические методики, целью которых является однозначное определение данной болезни:

  1. Закапывание в глаза раствора М-холиноблокатора. При таких манипуляциях можно однозначно определить синдром Горнера, так как при действии данного раствора происходит расширение зрачков глаза. Если же зрачок не отреагировал, значит, имеет место синдром, или же другая причина.
  2. Определение времени задержки глаза – как уже отмечалось в симптоматике, при наличии синдрома глаза имеют пониженную адаптивную способность к перепаду интенсивности освещения. Вследствие чего, зная адекватное время адаптации, можно определить время адаптации глаза больного, проведя измерение времени.
  3. МРТмагниторезонансная томография позволяет выявить образования, которые вызвали возникновение синдрома Горнера.

Но можно наблюдать у больного не только птоз верхнего века. Причины этому в том, что синдром характеризуется парезом мышц века, орбитальной мышцы. Поэтому довольно часто у пациента присутствуют нарушения в адаптивной способности зрачка, то есть глаз больного не способен адаптироваться к разной степени освещенности.

Помимо этого, у больного может появляться припухлость в области пораженного нерва, наблюдаться изменение цвета глаза (гетерохрония). У некоторых больных наблюдается синдром Пти, то есть кровеносные сосуды глаза максимально расширяются, что становится причиной покраснения глаза.

Однако в сравнении с симптомом западания глазного яблока, вышеописанные проявления встречаются довольно редко, так как не являются основными проявлениями синдрома.

Лечение синдрома Клода Бернара-Горнера может проводиться при помощи кинезотерапии вместе с нейростимуляцией. Суть методики — в воздействии электрическим током на пораженные нервы и мышцы. Одновременно удается воздействовать на поперечные и гладкие мышцы. Этот тип лечения позволяет улучшить обращение лимфы и крови, активизировать обмен веществ.

Синдром Горнера - это... Что такое Синдром Горнера?

Однако следует знать, что такая методика довольно болезненная, о чем врач обязательно должен предупредить пациента. Сам же врач, который проводит такие процедуры, должен иметь очень высокую квалификацию, так как даже одно неверное движение может привести к эстетическим и косметическим повреждениям на лице.

Кинезотерапия — это специальная лечебная нагрузка (стимулирующий массаж) на органы зрения.

Классификация заболевания

Синдром Горнера может быть, как отдельно развивающимся заболеванием, так и следствием других недугов. Исходя из этого факта, существует следующая классификация:

  1. Идиопатический – это медицинский термин, обозначающий независимое прохождение болезни от других патогенных факторов. В этом случае синдром Горнера — это отдельное заболевание, а не элемент симптоматики другого заболевания.
  2. Вторичный – в этом случае синдром Горнера развивается как следствие целого ряда других заболеваний. Что случается чаще, он является одним из симптомов болезни, вызвавшей синдром.

Также существует классификация, определяющая степень поражения болезнью нейронной цепочки, по которой передается импульс. В зависимости от этого выделяют:

  • поражение 1-го нейрона – оно может быть связано непосредственно с поперечным рассечением спинного мозга;
  • поражение 2-го нейрона – этот вид развивается при сдавливании симпатического нерва, увеличивающейся опухолью;
  • поражение 3-го нейрона – развивается при повреждении так называемых двигательных волокон.

Помимо идиопатического (независимая от других заболеваний патология) и вторичного типа (симптомокомплекс выступает в качестве следствия иного заболевания), синдром классифицируют по степени поражения нейронной цепочки. Если поражен первый нейрон, то, скорее всего, болезнь возникла на фоне поражения спинного мозга.

Патофизиология

Синдром Горнера возникает из-за недостаточности симпатической иннервации. Участок повреждения симпатических путей находится на ипсилатеральной стороне симптомов. Ниже следуют примеры состояний вызывающих появление клинических проявлений синдрома Горнера:

  • Поражение первого нейрона (участок пути между гипоталамусом и шейным цилиоспинальным центром называют первым нейроном (хотя он, вероятно, прерывается несколькими синапсами в области моста и покрышки среднего мозга)): центральные поражения, включающие гипоталамоспинальный путь (например рассечение шейного отдела спинного мозга).
  • Поражение второго нейрона (участок от цилиоспинального центра до верхнего шейного узла называют вторым нейроном (то есть это преганглионарные волокна)): преганглионарные повреждения (например сдавление симатического пути опухолью верхушки легкого).
  • Поражение третьего нейрона (участок от верхнего узла к мышце, расширяющей зрачок называют третьим нейроном (это постганглионарные волокна)): постганглионарные повреждения на уровне внутренней сонной артерии (например, опухоль кавернозного синуса).

Диагностические мероприятия

Для постановки диагноза проводится физикальный осмотр и используются специальные диагностические методики. В обязательном порядке анализируются причины птоза верхнего века, сужения зрачка, ведь такие симптомы могут говорить и о другом заболевании. В первую очередь врач проводит кокаиновый тест. В глаза вводят специальные капли, которые содержат сульфат кокаина. Если синдром отсутствует, то зрачки практически моментально сильно расширяются, но при наличии заболевания мидриаза не будет.

Причины появления миоза выясняются при помощи теста с оксамфетамином. Это вещество должно вызывать стойкое расширение зрачка, но если третий нейрон поврежден, то никаких изменений не будет наблюдаться. Тогда можно говорить о наличии синдрома.

Тест с перепадами освещения позволяет выяснить время, которое требуется глазам пациента для адаптации. Компьютерная томография дает возможность визуализировать объемные образования глазницы, выяснить, были ли травмы и иные повреждения глаз. В ряде случаев могут быть рекомендованы и другие диагностические методики. К примеру, рентген, который позволит определить наличие или отсутствие новообразования.

Диагностика

Чтобы установить диагноз синдром Бернара-Горнера, врачи проводят ряд обследований и функциональных тестов. Среди основных методов диагностики:

  1. Тест с оксамфетамином – помогает выявить причину сужения зрачка, место повреждения нервного пути.
  2. Биомикроскопия глаз – обнаруживается неравномерное распределение пигмента, радужная оболочка имеет неоднородную структуру, прозрачность оптической среды глаза снижена.
  3. КТ орбит глаза – помогает установить этиологию болезни, визуально оценить объемные образования глазницы, характер травматических повреждений глаза.

При установлении наличия и тяжести синдрома Горнера используют три теста:

  1. Тест с каплей кокаина — глазные кокаиновые капли блокируют обратный захват норадреналина, что приводит к расширению зрачка. Из-за недостатка норадреналина в синаптической щели зрачок не будет расширяться при синдроме Горнера. Недавно был представлен метод, который является более надежным и при котором отсутствуют трудности в получении кокаина. Он основан на применении на оба глаза апраклонидина (симпатомиметик, α2-адренергический агонист), что ведет к появлению мидриаза на стороне поражения синдромом Горнера.
  2. Тест оксамфетамином (паредрином). Этот тест помогает определить причину миоза. Если третий нейрон (последний из трех нейронов в нервном пути, который в конечном счете сбрасывает норадреналин в синаптическую щель) интактен, то амфетамин вызывает опустошение нейромедиаторного пузырька, таким образом высвобождая норадреналин в синаптическую щель, что ведет к появлению стойкого мидриаза на пораженном зрачке. Если поврежден вышеупомянутый третий нейрон, то амфетамин не окажет никакого эффекта, и зрачок останется суженным. однако не существует теста для дефференциации повреждений первого и второго нейронов.
  3. Тест по определению задержки расширения зрачка.

Важно отличать птоз вызваванный синдромом Горнера от птоза вызванного поражением глазодвигательного нерва. В первом случае птоз сочетается с суженным зрачком (из-за недостаточной симпатической иннервации глаза), во втором случае птоз сочетается с расширенным зрачком (из-за недостаточной иннервации сфинктера зрачка).

Если обнаружении анизокории (разница в размере зрачков) осматривающий сомневается какой из зрачков расширен, а какой сужен относительно нормы, то при наличии птоза патологическим будет тот зрачок, что находится на том же глазу, что и птоз.

Терапия

Следует признать, что синдром Клода Бернара-Горнера — скорее косметический дефект, но может приносить ряд неудобств пациенту. Однако если синдром появился на фоне какого-либо заболевания, то прежде всего необходимо лечить именно его.

Медикаментозное лечение синдрома дает неплохие результаты. Но назначением глазных капель должен заниматься исключительно врач.

При назначении доктор будет учитывать симптомы синдрома Клода Бернара-Горнера, длительность течения заболевания и причины возникновения. Офтальмологические препараты призваны стимулировать работу мышц и нервов, скорректировать зрение и компенсировать избыточное сужение зрачка. Среди самых распространенных лекарств можно выделить «Апралонидин», «Цитофлавин», «Клонидин» и «Прокаин».

При гормональной природе происхождения заболевания используется заместительная гормональная терапия.

Примечания

  1. Сlaude Bernard, 1813-1878, французский физиолог; Johann Friedrich Horner, 1831—1886, швейцарский офтальмолог
  2. Adams, Raymond Delacy; Victor, Maurice; Ropper, Allan H. Adam and Victor’s principles of neurology. — New York: McGraw-Hill, 2001. — ISBN 0-07-067497-3
  3. Gesundheit B, Greenberg M (2005). «Medical mystery: brown eye and blue eye–the answer». N Engl J Med353 (22): 2409–10. DOI:10.1056/NEJM200512013532219. PMID 16319395.

Возможные осложнения

Каждый человек, у которого диагностирован синдром, должен понимать степень риска при отсутствии лечения. Прежде всего болезнь опасна тем, что в органах зрения может начаться воспалительный процесс: блефарит, конъюнктивит или кератит. Западание глазного яблока способствует усиленному проникновению инфекционных агентов в орган зрения. В тяжелых случаях развивается даже абсцесс глазницы или формируется флегмона.

Существует определенный риск развития ксерофтальмии из-за изменений топографии глазного яблока.

Врожденный синдром, который встречается довольно редко, зачастую приводит к развитию гетерохромии.

Одно из самых распространенных осложнений — вторичная гемералопия. Такое заболевание тяжело поддается традиционным способам лечения.

Профилактика и прогноз

Синдром расценивают как уникальное заболевание, поэтому назвать конкретные меры по недопущению развития симптомокоплекса довольно тяжело. На сегодняшний день в медицинской практике не существует специальных превентивных мер.

Однако малейшие проявления синдрома должны стать поводом для обращения в медицинское учреждение для определения причины появления болезни. Только своевременное лечение и правильное определение первопричины может предотвратить развитие тяжелых последствий.

Прогноз во многом зависит от того, насколько своевременно было выявлено заболевание. Риск неблагоприятного исхода увеличивается, если не удается устранить причину появления синдрома.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Информационный медпортал
Adblock detector