Синдром Грефе у новорожденных (синдром заходящего солнца)

Разберемся в терминологии

Синдром Грефе – в современной медицинской практике диагноз понимается как тяжелое неврологическое заболевание, связанное с двухсторонним параличом мышц глаз, которое возникает вследствие дегенеративных процессов ряда нервных клеток. Синдром требует многомесячного и последовательного лечения, в противном случае могут развиться тяжелые последствия для здоровья и жизни человека.

Болезнь Грефе тождественна понятию синдрома.

Симптом Грефе – единичное проявление одноименного синдрома. Симптом заключается в том, что верхнее веко отстает своим функционированием от глазного яблока. Это заметно при опускании глазного яблока вниз – веко остается приподнятым, вследствие чего глаз не закрывается полностью.

Явление названо также «симптомом заходящего солнца». В отличие от синдрома, симптом не является опасным для жизни и проявляется нередко поскольку развитие неравной системы младенца – неполноценно. Вполне вероятно постепенное самопроизвольное исчезновение симптома по мере взросления.

Симптом и синдром – разные вещи

Для начала давайте разберёмся в медицинской терминологии, которую можно слышать от невролога. Так, если доктор говорит о симптоме – это значит не сама болезнь, а какой-то признак, присущий ей, который иногда проявляется при нескольких разных заболеваниях в неврологии.

Если же речь идёт о синдроме, всё сложнее – это значит что у вас конкретная болезнь, при которой имеются специфические проявления.

В нашем случае и синдром, и симптом открыл офтальмолог 19 века – Грефе. Поэтому если вам сказали, что у ребёнка Грефе, расспросите у доктора, что имеется в виду?

Всё дело в том, что под симптомом подразумевается отставание верхнего века при движении вниз. Проще говоря, когда взгляд малыша устремлён прямо, с глазом всё в порядке. А вот если малыш пугается или удивляется, то над радужкой возникает белая полоса, шириной 3 мм. Выглядит так, словно у малыша «пучеглазие» и с непривычки кажется жутковатым.

При этом симптоме все остальные нейросонографические показатели в норме. Этот симптом принято называть «заходящее солнце».

В данном случае это явление возникает из-за недостаточного развития нервной системы. С возрастом симптом этот исчезает. Но до этого времени придётся состоять на учёте у офтальмолога и невролога.

Причины возникновения

На фото типичные проявления синдрома Грефе у новорожденных

  • симптомы проявляются во время изменения положения тела ребенка;
  • симптомы проявляются систематически, независимо от движения и расположения ребенка.

В первом случае болезнь в течение двух-трех месяцев должна пройти самостоятельно. Ее возникновение связано с неполноценным развитием нервной системы.

Во втором случае необходимо срочно обращаться к специалисту для проведения нескольких анализов, исследований и дальнейшего назначения лечения.

Синдром Грефе, когда бить тревогу?

Тревожиться надо, когда кроме вышеуказанного симптома добавляются другие:

  1. Реакции ребёнка развиты плохо. Ему сложно глотать и он не может сжать нормально палец взрослого, вложенный ребёнку в ладошку.
  2. Периодически наблюдаются судороги, «дрожание» подбородка при плаче.
  3. Наблюдается косоглазие.
  4. Ребёнок не способен удержать голову. Если его берут на руки, то конечности висят словно «плеть».
  5. Постоянные срыгивания.
  6. Глазные яблоки «бегают» непроизвольно.
  7. Цвет кожи очень бледный, из-за недостаточного кровообращения.
  8. Конечности и область носогубного треугольника – цианотичные.
  9. Голова запрокидывается назад.

Все эти проявления сигнализируют о развитии серьёзной болезни – синдром Грефе. В данной ситуации у ребёнка нарушается деятельность мозга из-за неправильного кровообращении, что отражается на нейропсихическом и физическом уровне развития вашего ребёнка.

Симптомы и жалобы

Для синдрома Грефе характерны следующие симптомы:

  • рефлексы новорожденного слабые – ребенок испытывает трудности при захватывании руками предметов;
  • если малыша взять на руки, можно пронаблюдать, что его конечности безжизненно свисают – это свидетельствует о слабой мышечной системе;
  • ребенка мучает дрожь частей тела и судороги;
  • формируется заметное косоглазие;
  • происходит частое срыгивание.

Взрослые, страдающие от данного синдрома, ощущают тупую, распирающую цефалгию, распространяющуюся на лоб, надбровную зону и виски. Боль возникает преимущественно утром, протекая на фоне тошноты и рвоты. Возможны головокружения.

Больные нередко передвигаются на носках из-за гипертонуса ног. Также велика вероятность нарушения памяти, внимания, мыслительного процесса.

Методы и цели диагностики

При подозрении на синдром Грефе, больному требуется консультация невролога. Специалист выполнит анализ рефлекторных особенностей человека, если осмотру подвергается младенец – измерит окружность головы, оценит состояние родничка.

Это связано с тем, что у новорожденных, страдающих данным недугом, проявляются выраженные признаки, к которым относится выпирающий, ощутимо пульсирующий родничок, увеличенная окружность и раскрытые швы черепа.

Необходимо обратиться к офтальмологу – врач измерит глазное дно с целью выявления отечности зрительного диска.

Дополнительно проводятся такие диагностические мероприятия, как нейросонография, при помощи которой, возможно оценить состояние головного мозга и обнаружить наличие патологий, МРТ.

Диагностические процедуры

Синдром Грефе у новорожденных (синдром заходящего солнца)

Важно пройти все подобающие диагностические обследования. Они следующие:

  1. Консультация невропатолога. Измерение окружности груди и головы; смотрит, развиты ли рефлексы у новорождённого, присущие этому возрасту; проверяет родничок. Консультация офтальмолога. Доктор осмотрит глазное дно на предмет отёка зрительного диска.
  2. УЗИ головного мозга. Позволяет исследовать структуры мозга и определить есть и там нарушение.
  3. МРТ. Исследует то же, что и УЗИ, но более подробно.

Лечение будет зависеть от степени тяжести полезней и силы их проявлений. Обычно применяют симптоматическую терапию.

Оказание медицинской помощи малышу

Терапевтический подход зависит от окончательного диагноза и тяжести протекания заболевания.

В рамках программы медикаментозного лечения используют:

  • препараты, при помощи которых улучшаются процессы кровообращения мозга;
  • седативные средства, восстанавливающие вегетативно-сосудистую систему;
  • мочегонные лекарства, для устранения воздействия на мозг ликвора.

Больной должен пройти курс массажа, выполнять специальную гимнастику, при условии медицинского наблюдения; заняться плаванием (без ныряния, в противном случае процедура может привести к кровоизлиянию).

Сложный случай потребует хирургического вмешательства, заключающегося в проведении шунтирования.

Больной с синдромом Грефе, получив точный диагноз, должен незамедлительно подвергнуться полноценному лечению под строжайшим контролем врача.

При своевременном лечении, с учетом всех особенностей пациента, возраста, стадии протекания недуга и т.д., прогноз обычно благоприятный.

Разумеется, что при запущенных формах заболевания, меньше шансов на абсолютное выздоровление. Отсутствие своевременного адекватного лечения предрасполагает к увеличению внутричерепного давления, связанного с избыточным скоплением ликвора.

При патологическом развитии, жидкость мигрирует в вены, из-за чего ребенок может лишиться слуха, зрения, начать отставать в развитии, страдать энурезом и недержанием кала. В дальнейшем, когда заболевание остается без внимания со стороны взрослых, ребенок может впасть в кому.

Синдром Грефе-Шегрена

Синдром Грефе

Самая сложная степень болезни. Описали 2 учёных: известный уже нам Грефе и шведский психиатр – Шегрен.

Эта очень редкая форма заболевания, передающаяся по наследству. Наблюдается в 11% случаях глубокая глухота.

Болезнь изучена плохо, но имеется предположение, что связана она с неправильным формированием иммунной системы и проблемой в Х-хромосоме.

Признаки болезни:

  1. Быстро теряется слух, до тотальной глухоты.
  2. Наблюдаются расстройства координации движений, ко всему добавляются практически постоянные головокружения, точность движений также отсутствует.
  3. Нистагм – глазное яблоко почти всё время в движении.
  4. Присоединение болезней типа: умственная отсталость лёгкой степени; микроцефалия; шизофреноподобные состояния.
  5. Пигментный ринит, туннельное зрение.
  6. Рост не соответствует возрасту, стопы слишком большие.

Но самая тяжелая вариация описанного синдрома называется синдром Грефе-Шегрена, описанная известным нам уже Грефе и шведским психиатром Шегреном. Болезнь, описанная этими врачами, редкая и наследственная. Синоним заболевания — синдром Ушера. Он диагностируется в 10% случаев глубокой детской глухоты.

Книги для слепых

Слепота и глухота — частые осложнения синдрома Грефе-Шегрена

Синдром Грефе-Шегрена до конца не изучен. Считается, что причина болезни кроется в нарушениях иммунной системы и X-хромосомных расстройствах, но это пока лишь предположения.

Признаки патологии:

  • Стойко и стремительно снижается слух вплоть до полной его потери.
  • Развивается вестибуло-мозжечковая атаксия (головокружения, разбалансировка тела, шаткость при ходьбе).
  • Нистагм — глазные яблоки ритмично двигаются горизонтально или вертикально чаще обычного (глазные скачки).
  • Возможно присоединение неврологических патологий: олигофрении, микроцефалии, шизофреноподобные состояния.
  • Пигментный ретинит, туннельное зрение.
  • В процессе развития рост больного замедлен, стопы аномально развиты.

Причины возникновения заболевания

Симптом Грефе у ребенка

Для того чтобы данное заболевание не возникло у новорожденного ребенка, будущей маме необходимо полноценно подготовить свой организм к родам.

В частности, перед зачатием, важно вылечить все текущие заболевания, особенно нарушения органов репродуктивной системы.

Кроме того, необходимо соблюдать все правила режима дня беременных. При обнаружении гестоза, женщина должна незамедлительно обратиться к врачу, и под строгим медицинским контролем проходить лечение. После родов всегда необходимо пристально следить за состоянием ребенка, оградить его от возможного травмирования, инфицирования и т.д.

Взрослые люди также подвержены синдрому Грефе, поэтому им следует помнить, что профилактика всегда лучше лечения и своевременно обращаться к врачу, если обнаружились признаки каких-либо нарушений, проходить профилактические медицинские осмотры.

Качество жизни играет немаловажную роль в программе профилактики, предполагающей правильное распределение трудовой деятельности и отдыха, полноценное питание, укрепление иммунитета и т.д.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Информационный медпортал
Adblock detector