Что такое диэнцефальный синдром, симптомы, лечение

4. Затылочная невралгия

Под
этим термином объединяется обширная
группа болевых синдромов,
локализующихся в задней части головы.
Различают симптоматические формы, в
основе которых лежат ирритация
задних отделов твердой оболочки головного
мозга,
изменения в шейном отделе позвоночника
и на уровне краниовертебрального
перехода, вазомоторные изменения
регионарных
сосудов (мигренозный тип болей), мышечные
и подкожные поражения.

Идиопатическая
затылочная невралгия
— это невралгия большого затылочного
нерва Арнольда.
Природа идиопатической
затылочной невралгии неясна. Типичные
случаи характеризуются
приступами односторонней жестокой
боли, возникающей
в шее и иррадиирующей в затылок (вплоть
до
темени). Боль простреливающая, напоминающая
прохождение
электрического тока, возникает спонтанно
либо при
определенных движениях головы.

Симптоматические
формы затылочной невралгии, встречающиеся
несравненно чаще идиопатической,
характеризуются
обычно более затяжными периодами боли,
которая может
держаться несколько недель.

Причиной
вторичной затылочной
невралгии чаще всего служит артроз
верхнешейных
межпозвоночных суставов (диски на этом
уровне отсутствуют,
поэтому дискогенные поражения в прямом
смысле
этого слова не могут иметь места). При
субокципитальной
затылочной боли требуется тщательное
клиническое
и параклиническое обследование.

В первую
очередь должны
быть исключены деструктивные процессы
в верхних шейных
позвонках (туберкулезный кариес —
болезнь Руста, а
у больных пожилого возраста — метастазы)
и аномалии краниовертебрального
перехода, в частности синдром Киари.
Иногда
нетяжелое субарахноидальное кровоизлияние
проявляется
только болью в области затылка.

Что такое диэнцефальный синдром, симптомы, лечение

Лечение:
Анальгетики, нестероидные
противовоспалительные
препараты, при идиопатической невралгии
— Финлепсин,
Баклофен, Дифенин. Перед применением
мануаль­ной
терапии необходимо исключить прежде
всего синдром Киари.

5. Кластерная (пучковая) головная боль (кгб)

Кластерная
(пучковая) головная боль –
(мигренозная
невралгия Харриса, синдром Хортона,
гистаминовая цефалгия) — форма первичной
головной боли, характеризующаяся
пароксизмами
строго односторонней очень интенсивной,
мучительной («суицидальной»)
боли, группирующимися в своеобразные
пучки (кластеры), разделенные более или
менее продолжительными периодами
ремиссии.

Мужчины
страдают в 5—6 раз чаще, чем женщины.
Средний возраст начала — 30 лет.

У
многих больных обращает на себя
внимание своеобразный внешний вид, в
частности волевое мужественное лицо с
подчеркнуто глубокими складками и
густой шевелюрой («львиное лицо»).
Примерно в 10% случаев имеется положительный
семейный анамнез.

Выделяют
эпизодическую форму, при которой периоды
обострения, продолжающиеся от нескольких
недель
до нескольких месяцев (в среднем 6
недели), разделены продолжительными
ремиссиями (от нескольких месяцев до
нескольких лет), и более
редкую хроническую форму, при которой
продолжительность ремиссий
не превышает 2 недель.

Во
время обострения возникают 1—3 приступа
в день преимущественно
в период отдыха (после возвращения с
работы) и ночное время
(примерно через 90 мин после засыпания),
прерывая сон «будильниковая
боль». Продолжительность приступа
составляет от 15
мин до 3 часов (в среднем 45 минут). В период
обострения приступ можно
спровоцировать приемом алкоголя,
нитроглицерина или других сосудорасширяющих
средств.

на лбу или щеке часто
выступают капли пота), отек века.
Больные обычно мечутся из угла в угол
или, сидя, раскачиваются
из стороны в сторону, а если и ложатся,
то корчатся от боли, как при
почечной колике. Такое поведение во
время приступа резко контрастирует
с поведением больных мигренью, стремящихся
уединиться в темной тихой комнате.

В
последние годы КГБ относят к группе
тригерных вегетативных
невралгий, куда также входят пароксизмальная
и постоянная
гемикрании и «кратковременная
невралгическая головная боль с
инъекцией склер и слезотечением». Эти
формы
имеют общие механизмы патогенеза —
активацию системы тройничного нерва и
вегетативных краниальных ганглиев.

При
пароксизмальной
гемикраниикоторая,
встречается в
виде эпизодической и хронической форм,
приступы возникают чаще
— от 4 до 40 в сутки и длятся короче — от
2 до 45 мин. Женщины страдают
в 3 раза чаще мужчин (при хроническом
варианте), но основное
отличие состоит в высокой эффективности
Индометацина.

Постоянная
гемикраниявстречается
реже, но тоже чаще у женщин.
Для нее характерна умеренная постоянная,
но иногда меняющая
интенсивность головная боль в одной
половине головы, сохраняющаяся на
протяжении многих недель или месяцев,
иногда с не­продолжительными
ремиссиями. Боль часто сопровождается
теми же
вегетативными симптомами, что и
пароксизмальная гемикрания или
кластерная головная боль, но обычно они
менее выражены. Как и
при пароксизмальной гемикрании,
эффективен индометацин (0,025-0,
2 грамм в сутки).

Кратковременная
невралгическая головная боль с
инъекцией склер и слезотечением (SUNCT),преимущественно
встречается у мужчин среднего возраста
(около 50 лет), боль также имеет
приступообразный пульсирующий
характер, локализуется в орбитальной
и височной области, сопровождается
вегетативными нарушениями, свойственными
КГБ,
но имеет умеренную интенсивность, короче
(20—90 секунд) и более резистентна
к лечению индомтацином.

Частота приступов
вариабельна (от 1 в день до 30 в час), но в
целом она значительно
выше (в среднем 16 в день), чем при кластерной
головной боли. В
отличие от невралгии тройничного нерва,
с которой легко спутать, для неё характерны
выраженные вегетативные симптомы
и отсутствие рефрактерного периода для
триггерных факторов.

6.
Гипныческая головная боль(ночная)

Возникает
исключительно в ночное время и иногда
будит больного несколько раз за ночь,
приступ продолжается
от 5 до 60 мин, но имеет два отличия от
кластерной — двусторонность
и отсутствие вегетативных симптомов.

Дифференциальную
диагностику проводят также с
симптоматическими формами головной
боли, вызванными объемными образованиями
средней или задней черепных ямок,
аневризмой внутренней сонной артерии,
артериовенозной мальформацией,
паратригеми-нальной
невралгией. Вторичная (симптоматическая)
боль обычно атипична по продолжительности,
частоте или времени возникновения.

При
паратригеминалъной
невралгии Редера,
которая
часто бывает
обусловлена опухолью, гранулематозным
воспалением в средней черепной
ямке, боль обычно ограничена зоной
иннервации I
ветви тройничного нерва, носит постоянный
характер, сопровождается дизестезией,
частичным синдромом Горнера (без
ангидроза) и гораздо
реже заложенностью носа и ринореей.

При
мигрени, в отличие от кластерной боли,
приступы возникают
реже, но более длительны, часто
сопровождаются тошнотой и рвотой,
но не односторонним слезотечением или
синдромом Горнера.

При
невралгии тройничного нерва приступ,
возникающий много
раз в день, продолжается всего несколько
секунд и провоцируется прикосновением
к точкам выхода корешков (триггерные
зоны),
жеванием или речью, боль носит стреляющий
или пронизывающий
характер и чаще локализуется в зоне 2-3
ветвей тройнично­го
нерва.

При
феохромоцитоме на высоте криза может
отмечаться боль, напоминающая кластерную.
Она усиливается в положении лежа и
сопровождается повышением АД,
потоотделением, тахикардией, но обычно
бывает двусторонней и чаще локализуется
в затылке. Во время приступа кластерной
боли возможны расширение и болезненность
височной артерии, что требует дифференциации
с височным артериитом.

Крайне
редко встречаемый вторичный синдром
SUNCT
может наблюдаться
при патологии задней черепной ямки, в
том числе при ипсилатеральной
артериовенозной мальформации
мостомозжечкового
угла, кавернозной гемангиомы ствола,
краниостенозе и др. В
связи с этим у пациентов с клиникой
SUNCT
или других вариантов
тригеминальных вегетативных невралгий
необходима МРТ головного
мозга.

Лечение.

В
период обострения больной должен
избегать алкоголя, сосудорасширяющих
средств, интенсивной физической нагрузки,
способных
спровоцировать приступ. Наиболее
эффективный способ купировать
приступ — ингаляция кислорода (больной
должен сидеть, несколько наклонившись
вперед, и дышать из маски не более 15
минут, скорость
потока должна достигать 7—10 л/м), при
возобновлении боли
ингаляцию можно повторить через 5—10
мин.

Приступ можно
также
купировать с помощью суматриптана
(имиграна), который вводят
п/к в дозе 6 мг или интраназально в дозе
20 мг. Менее эффективны
закапывание в нос (обычно на стороне
боли) 4% раствора лидокаина или 10% кокаина,
блокада затылочного нерва, интраназальные
аппликации капсаицина, прием под язык
1 таблетки эрготамина, введение
дигидроэрготамина внутривенно или
интраназально (Дигидергот).

Следует
иметь в виду, что отек слизистой носа
может затруднить всасывание
препарата, вводимого интраназально.
Возможно в/в введение
обычных анальгетиков, трамадола (Трамал)
или других опиоидных
препаратов. Можно испробовать и ректальные
свечи с индометацином.
Прием любого препарата внутрь лишен
смысла, так как он начинает
действовать, когда приступ уже закончился.

Профилактическое
лечение при эпизодической форме проводят
до окончания периода обострения. Обычно
лечение начинают с короткого
курса кортикостероидной терапии (60—80
мг преднизолона внутрь в течение 7—10
недель с последующей быстрой отменой
в течение
недели). Если кортикостероиды
противопоказаны или оказались
неэффективными, то назначают Верапамил
(изоптин);

начальная
доза 0,04 3 раза в день, затем ее при
необходимости увеличивают
до 0, 96 г/сут (предпочтительнее назначать
ретардированную форму
верапамила, которую можно принимать
1—2 раза в день). Возожные
побочные эффекты: запоры, отек нижних
конечностей, нарушение проводимости
сердца (во время лечения необходим
регу­лярный контроль ЭКГ!).

Для
достижения более быстрого эффекта
верапамил
целесообразно комбинировать с другим
препаратом — эрготамином,
1 мг за час до сна, карбонатом лития (300
мг 2 раза вдень),
вальпроатом натрия (Депакин), 500-1500
мг/сут, топира-матом (топамаксом), 50-300
мг/сут, или антисеротониновым средством
(метисергидом, 2 мг 3—4 раза в сутки, или
пизотифенон, 2—3
мг/сут).

Антисеротониновые препараты
нельзя сочетать с эрго-тамином.
После прекращения приступов лечение
продолжают еще 2
нед, после чего препараты постепенно
отменяют, но с началом но­вого периода
обострения их назначают вновь. Обычно
профилакти­ческое средство, хорошо
проявившее себя при одном из обострений,
оказывается
эффективным и при последующих обострениях.

Хроническая
форма более резистентна к лечению.

Следует
воздействовать на факторы, способствующие
хронизации процесса (злоупотребление
лекарственными средствами, тревога,
депрессия или другие невротические
расстройства). Лечение тоже целесообразнее
начинать с комбинации верапамила и
эрготамина. При ее неэффективности
используют «тройную» терапию (Верапамил,
препарат лития, Эрготамин).

У части
больных весьма эффективен
Вальпроат натрия (500—1500 мг/сут) в виде
монотерапии или в
комбинации с другими средствами, а также
Топирамат (Топамакс), Габапентин
(Нейронтин) или Мелатонин. При
неэффективности консервативной
терапии возможно оперативное лечение
(удаление крылонебного узла, термокоагуляция
гассерова узла и др.).

Распространенность

Рассеянный
склероз, среди заболеваний ЦНС, занимает
третье место, после сосудистых заболеваний
и эпилепсии. В мире насчитывается около
2 млн больных, в России – около 150 тыс.
Частота заболеваемости в разных странах
колеблется в зависимости от их
географической широты от 19 до 64 на 100
000 населения и уменьшается по направлению
с севера на юг и с запада на восток.

Чаще
всего РС встречается в Скандинавии,
Исландии, на Британских островах, России
и в странах, населенных их обитателями
или их потомками (США, Канада, Австралия
и Новая Зеландия и т. д.). Это позволяет
предположить, что викинги могли
способствовать распространению
генетической восприимчивости к болезни
в этих регионах, как и в других частях
света.

В большей степени болезнь
распространена среди лиц белого населения
Земли. Болезнь редко встречается в
Японии, Корее, Китае. Зоной высокого
риска в России являются ее северо-западные
территории. В последние 20–30 лет в связи
с миграцией населения из Европы в Сибирь
РС стал все чаще появляться в районах
Восточной Сибири и на Дальнем Востоке.

Что такое диэнцефальный синдром, симптомы, лечение

Чаще болеют молодые женщины и вообще
люди в возрасте от 18 до 30 лет. Частота
РС среди близких родственников в 15–25
раз превышает частоту этого заболевания
в общей популяции, что говорит о
наследственной предрасположенности к
болезни. В последние 40 лет, распространенность
рассеянного склероза в России увеличилась.

Историческая
справка

Рассеянный
склероз описан и выделен в отдельную
нозологическую форму в 1868 г. французским
врачем Ж. Шарко. Шарко обратил внимание
на возникновение заболевания в молодом
возрасте, ремиттирующий характер его
течения и многоочаговость (рассеянность)
поражения головного и спинного мозга
в форме мелких островков склероза
(бляшек). Эта «триада Шарко» и по сей
день лежит в основе диагностики РС.

В
1878 г. Л. Ранвье был открыт миелин и описаны
олигодендроциты образующие миелин. С
этого времени РС называется демиелинизирующим
заболеванием. Слово “склероз” сохранилось
в названии исторически и отражает только
конечную стадию формирования фокуса
демиелинизации. Кроме фокальной
демиелинизации, также найдена диффузная
демиелинизация экстрафокальных зон и
разрежение белого вещества мозга.

В
1935 г. Т. Риверсом доказал аутоиммунный
характер патогенеза РС.

В
1942 г. Г. Петте выдвинул гипотезу, согласно
которой РС является аллергической
реакцией организма на различные
провоцирующие, в т.ч. и неспецифические
воздействия в условиях преморбидном
сенсибилизации организма. Она, как
правило, сопровождается признаками
аллергического воспаления в виде
гиперчувствительность замедленного
типа.

Кроме
“аллергической” существует еще и
“вирусная” теория РС, при которой
пусковым механизмом рассматриваются
вирусы герпеса или кори.

В
1981 г. внедрена магнитно-резонансная
томография мозга, позволившая
диагностировать РС на ранних стадиях
и в фазе глубокой клинической ремиссии
и показавшая постоянную активность
патологического процесса, и с её помощью
разработаны критерии эффективности
проводимой терапии.

К
историческим событиям нужно отнести
созданную в 1946 году в США, по инициативе
С. Лоури организацию «Общество в поддержку
лиц, страдающих РС». Считается, что это
общество заложило, в структуре ВОЗ,
основу начала всемирному движению
развития негосударственных форм
здравоохранения.

4. Рецепторная теория.

Антиген
HLA определённых клеток является
непосредственным рецептором для
некоторых вирусов.

Кроме
того генетическая предрасположенность
при РС реализуется и через гены, кодирующие
тип ацетилирования, полиморфизм
пропердинового фактора и тяжёлые цепи
иммуноглобулинов.

Возникновение
рассеянного склероза связано с
индивидуальным сочетанием эндогенных
и экзогенных факторов риска.

К
эндогенным факторам прежде всего относят
комплекс локусов генов HLA II класса.

Среди
внешних факторов могут иметь значение:
зона проживания в детском возрасте,
особенности питания, частота вирусных
и бактериальных инфекций, но ни один
взятый изолированно фактор не может
иметь значение в возникновении рассеянного
склероза и только определенное сочетание
ряда факторов приводит к развитию
болезни.

В организме таких людей, имеющих
генетическую несостоятельность
регуляторных систем иммунитета,
происходит активация иммунной системы
одним из неспецифических провоцирующих
факторов (вирусной инфекцией, травмой,
стрессовой ситуацией и т.д.). При этом
антиген–стимулированные макрофаги и
активированные Т–хелперы фиксируются
на клетках эндотелия гематоэнцефалического
барьера.

У больных рассеянным склерозом,
проницаемость ГЭБ увеличена и происходит
миграция NK-лимфоцитов
и активированных Т–лимфоцитов в
паренхиму мозга, повышение уровня
провоспалительных цитокинов, активируются
В–лимфоциты, которые начинают
синтезировать противомиелиновые
антитела, и таким образом формируется
очаг иммунного воспаления с последующей
его демиелинизацией.

Макроскопически
в паренхиме головного и спинного мозга
рассеяны разных размеров образования
(бляшки) серого (старые) или розовато
(свежие) цвета. Вокруг «свежих» бляшек
имеется инфильтрация и зона отёка,
определяется гиперплазия дендроглии,
жировое перерождение миелина, вторичная
сосудистая инфильтрация, лимфоидные и
макрофагальные скопления и спазм
капилляров.

Чаще
вceгo заболевание начинается в возрасте
20-40 лет, редко после 50 лет. С увеличением
широты увеличивается и распространенность
заболевания: в районе экватора она
составляет 1:100 000 человек, а в северном
полушарии доходит до 80:100 000 населения.

Женщины
заболевают на много чаще мужчин, у 50%
пациентов с невритом зрительного нерва
впоследствии развивается рассеянный
склероз.

Течение
заболевания характеризуется обострениями
и ремиссиями: непрерывно возвратное
течение (чередование эпизодов ухудшения
и улучшения), вторично прогрессирующее
(постепенное ухудшение, на которое
накладываются рецидивы заболевания),
первично прогрессирующее (постепенное
ухудшение с самого начала заболевания).

5. Поражение чувствительных путей и структур.

От
быстрого «демиелинизирующего» симптома
Бабинского без снижения силы в ногах и
утраты поверхностных брюшных и подошвенных
рефлексов до спастической нижней
параплегии с верхним центральным
парапарезом и псевдобульбарными
расстройствами иногда с симптомами
насильственного смеха и плача.

В
раннем (10-15 лет) и молодом возрасте (до
32-35 лет) заболевание чаще всего ( в 31,9 –
52,2% ) начинается с нарушения чувствительности,
хотя и «поздний РС» ( после 40 лет) тоже
начинается с ощущений «ватных» ног. Под
чувствительными расстройствами
понимается широкий диапазон проявлений
от жалоб на онемение щеки, голени, пальцев
ног или объективного снижения вибрационного
чувства от лодыжек до реберных дуг,
выявляемого с помощью камертона, до
пароксизмальной тригеминальной
невралгии, проприоцептивной атаксии,
хронической дизестезии конечностей,
ночного крампи синдрома Экбойма и
мышечно-скелетных болей.

3. Поражение ствола мозга

От
легких признаков двоения и дрожания
предметов перед глазами, мелкоразмашистого
монокулярного горизонтального нистагма
при отведении глаз в сторону, до
спонтанного ротаторного нистагма при
взгляде прямо, выраженной дизартрии и
поперхивании при еде, а в далеко зашедших
случаях – до невозможности глотать и
говорить.

Поражение
боковых и задних столбов в начале
заболевания проявляется комплексом
флексорных и экстензорных стопных и
кистевых патологических рефлексов,
феноменом «складного ножа» и неустойчивостью
в позе Ромберга. В дальнейшем развивается
сильная спастика мышц, спинальные
автоматизмы, появляются постоянные
клонусы стоп и коленных чашечек,
сгибательные контрактуры в коленных
суставах с приведением ног к животу.

По
мере захвата поперечника мозга усиливаются
амиотрофии, а при вовлечении в процесс
вегетативных волокон и центров появляются
трофические расстройства в виде пролежней
и язв. Постоянным сопровождением
спинального синдрома являются тазовые
расстройства от легких императивных
позывов к мочеиспусканию, запоров и
задержек мочи до необходимости
катетеризации мочевого пузыря и
специальных приемов эвакуации кала. В
финальных стадиях развивается недержание
мочи и кала.

Чаще
наблюдаются при ягодичном и ножном
предлежании, когда приходится проводить
сильную тракцию плода, которая может
привести к растяжению или разрыву
спинного мозга, его оболочек или к отрыву
корешков.

В
тяжелых случаях развивается клиника
спинального шока – адинамия, выраженная
мышечная гипотония, разгибательное
поражение конечностей и затрудненное
дыхание.

Лечение:
Проводят комплексные реанимационные
мероприятия, включающие оксигенотерапию,
кровоостанавливающие средства,
дегидратационную терапию и т.д.

Дети
подлежать длительному наблюдению у
невролога и педиатра.

4. Поражение мозжечка

От
эпизодического головокружения, неровности
почерка, одностороннего интенционного
тремора в конце выполнения пальце-носовой
пробы и малозаметной для окружающих
шаткости при ходьбе до грубой статической
и динамической атаксии с выраженной
гиперметрией, делающих затруднительным
или невозможным целенаправленные
движения. Скандирование речи и грубый
аксиальный тремор резко ограничивают
речевое общение с окружающими и
самостоятельный прием пищи.

Триада
Шарко (нистагм, скандирование, интенционное
дрожание) в настоящее время растворилась
в разнообразной клинической картине
заболевания, а дебют и прогрессирование
мозжечкового синдрома всегда требуют
проведения дифференциального диагноза
с первичными церебеллярными атрофиями.

3. Специальная (этиотропная) терапия

Интерферон
бета–1b (Бетаферон) по 8 млн ME п/к через
сутки. Курс лечения 1-2 года, после чего
следует оценить его эффективность.

А.
Гормоны
– АКТГ, Преднизолон, Метилпреднизолон,
Метипредмедрол, Метилпреднизолона
сукцинат Na, Дексаметазон, Кортизол
(Препараты вводят по схеме);

Б.
Сосудорасширяющие средства
– Трентал, Кислота никотиновая;

В.
НПВС
– Индометацин, Плаквенил;

Г.
Модуляторов цитокиновых реакций
– Бетасерон, Амиксин;

Д.
Антиоксиданты
– Галаскорбин, Токоферол, Кислота
альфа–липоевая, Пикнодженол;

Е.
Антигипоксанты
– Олифен, Верапамил;

Ё.
Цитостатики
– Азотиаприн, Кладрибин, Метотрексат,
Циклофосфамид;

Ж.
Антиагреганты
– Курантил, Трентал, Пентоксифиллин;

З.
Ингибиторов протеолитических ферментов

Трасилол, Контрикал, Гордокс;

И.
Для уменьшения демиелинизации
– Копаксон, Милорал, витамины группы В
и насыщение организма микроэлементами
(железо, молибден);

И.
Препараты улучшающие метаболизм мозговой
ткани
– Кортексин, Ноотропил, Церебролизин,
Глиатилин, Лецитин.

Лечение дегенеративных, демилинизирующих и наследственных заболеваний нервной системы Общая характеристика демилинизирующих заболеваний.

Димилизированными
заболеваниями называют группу медленных,
рецидивирующих болезней ведущим
патологоанатомическим признаком которых
является поражение белого вещества
головного и спинного мозга (глии) и
миелиновых глиальных оболочек нервных
волокон, корешков и нервов.

Этиология
болезней не выяснена. Многие ученые
считают, что в основе болезней лежат
РГНТ и РГЗТ, вызванные длительным
нахождением в клетках глии фильтрирующих
вирусов (герпес, корь).

Болезни
имеют много общего, характеризуются
многообразной неврологической
симптоматикой, и имеют постоянное или
рецидивирующее течение.

1.Рассеянный
склероз

2.
Неврит зрительного нерва.

3.
Острый рассеянный энцефаломиелит

4.
Поперечный миелит.

5.
Прогрессирующая мультифокальная
лейкоэнцефалопатия

6.
Центральный понтинный миелинолиз.

А.
Для уменьшения спастичности мышц
– Мидокалм, Баклофен, Лиоресал, Толперизон,
Тизанидин;

Б.
Для лечения гиперактивности мочевого
пузыря
– Толтеродин–альфа–тартрат, Оксибутинин,
Дриптап, Верапамил, Циклодол, Занафлекс;

В.
При нарушения координации и мозжечковый
треморе
– Глицином в сочетании с небольшими
дозами β–блокаторов (Обзидан) и
трициклических антидепрессантов
(Амитриптилин), витамином В6;

Лечение
дегенерации и атрофических процессов
осуществляется электростимуляцией,
магнитотерапией, введением нейротрофических
и церебропротекторных средств (Кортексин,
Ноотропил, Церебролизин, Глиатилин,
Лецитин). Используется гирудотерапия
и апитерапия.

Прогноз и реабилитация

Прогноз
при РС – неблагоприятный. Продолжительность
течения колеблется в широких пределах.
Как правило, смерть наступает от
присоединившихся заболеваний (сепсис,
пролежни, уросепсис и т.д.).

Не
только нужно уделять внимание
восстановлению утраченной функции, но
и несмотря на прогрессирование болезни,
необходимо заботиться о сохранении или
предупреждении утраты функции. С самого
начала нужно постоянно помнить о
первичных, вторичных и третичных
симптомах, которые являются особенно
беспокоящими и должны быть изучены при
прогрессирующем РС.

1.
Первичные симптомы появляются вследствие
фактической утраты миелина в пределах
нервной системы и включают проблемы
спастичности, слабости, усталости,
тремора, хождения, зрения, познавательной
способности, мочевого пузыря, кишечника
и боли.

2.
Вторичные симптомы следуют из
недостаточного успеха в управлении
первичными симптомами. Они включают:
инфекции мочевого тракта, атрофию мышц,
остеопороз, пролежни.

3.
Третичные симптомы следующие: социальные,
профессиональные, супружеские и другие
проблемы которые характерны для
хронической болезни.

Лечение
обострений

Нарастание
неврологических нарушений при рассеянном
склерозе может быть связано с появлением
новых очагов демиелинизации или реже
с присоединившейся инфекцией,
электролитными нарушениями, лихорадкой,
лекарственной интоксикацией или
конверсионной реакцией. В сомнительных
случаях наличие острой демиелинизации
подтверждается лимфоцитозом в СМЖ.

Метилпреднизолон
применяется все шире, вытесняя традиционно
применяемые Кортикотропин и Преднизон.
Контролируемые исследования показывают,
что Метилпреднизолон при обострениях
рассеянного склероза эффективнее, чем
Кортикотропин в/в или Преднизон внутрь.
Улучшение наблюдается более чем у 85%
больных с ремиттирующим течением
рассеянного склероза и примерно у 50%
больных с прогредиентным течением.

Следует
регулярно определять концентрацию
электролитов в сыворотке и при
необходимости возмещать потери калия.
При задержке жидкости и артериальной
гипертонии используют диуретики.

Для
профилактики повреждения желудка и
желудочного кровотечения применяют
антациды или Циметидин.

Раздражительность,
тревожность, нарушение сна обычно
уменьшаются при приеме Хлордиазепоксида
(20–75 мг/сут) или Флуразепама (15–30 мг на
ночь). Возможны также депрессия, психоз
или эйфория, особенно при распространенном
поражении мозга.

При
психозе необходима консультация
психиатра. Обычно назначают нейролептики
(Галоперидол, 10–40 мг/сут, или Хлорпромазин,
100–1000 мг/сут), а дозу Метилпреднизолона
уменьшают. У некоторых больных с
повышенной чувствительностью к
кортикостероидам возникновение
психотических расстройств вынуждает
отменить эти препараты. В этом случае
возможно применение иммунодепрессантов
(Циклофосфамид).

Иногда
возникают инфекционные осложнения и
сепсис, требующие антибактериальной
терапии. Если выявляется положительная
туберкулиновая проба, то одновременно
с кортикостероидами назначают
противотуберкулезную терапию.

Остеопороз
и компрессионные переломы позвонков
при коротких курсах кортикостероидной
терапии обычно не возникают.

Кортикостероиды
для приема внутрь также уменьшают
продолжительность обострений. Преднизон
применяют при более легких обострениях,
когда нет необходимости в госпитализации.
У больных с невритом зрительного нерва,
терапия Метилпреднизолоном в/в с
последующим переходом на Преднизон
внутрь, более эффективна, чем только
Преднизон.

Доза
выбирается достаточно произвольно.

Одновременно
назначают антациды или Циметидин.
Необходимости в препаратах калия или
диуретинах, как правило, не возникает.

Натализум
в/в был недавно применен и одобрен в
случаях непрерывно рецидивирующих форм
заболевания.

Мышечная
слабость.

ЛФК
эффективна, если мышечная слабость
обусловлена недостаточной двигательной
активностью, но не очагом демиелинизации.
Этот метод способствует сохранению
объема движений в суставах, улучшает
координацию при ходьбе и общее
самочувствие, повышает уверенность в
своих силах.

Мышечная
спастичность

ЛФК
малоэффективна.

Баклофен
– высокоэффективен при болезненных
сгибательных и разгибательных спазмах,
но несколько слабее влияет на тоническую
спастичность и гиперрефлексию. Основной
побочный эффект – сонливость, которая
обычно со временем уменьшается. Лечение
обычно начинают с 5–10 мг 3 раза в сутки,
затем дозу можно постепенно увеличить
до 20 мг в сутки.

Диазепам
иногда уменьшает спастичность,
по–видимому, за счет центрального
действия.

Дантролен
применяют при неэффективности Диазепама
и Баклофена. Лечение начинают с 25 мг/сут,
затем дозу постепенно (в течение
нескольких недель) увеличивают до
максимальной – 400 мг/сут. Дантролен
может вызвать гепатит, поэтому он
противопоказан при заболеваниях печени,
а во время лечения регулярно определяют
биохимические показатели функции
печени.

Интратекальное
введение фенола, перерезку передних
корешков (передняя ризотомии) и блокаду
периферических нервов производят только
в тех случаях, когда медикаментозная
терапия неэффективна, а спастичность
и сгибательные спазмы существенно
ухудшают состояние. Поскольку снижение
спастичности с помощью этих методов
сопровождается углублением пареза, их
применяют у больных со стойкой параплегией
без надежды на восстановление.

Интратекальное
введение 5–20% раствора фенола в глицерине
используют для уменьшения спастичности.
Процедура легко выполняется без общей
анестезии. Обычно в раствор фенола
добавляют рентгеноконтрастное вещество
и проводят введение под рентгенологическим
контролем. Спастичность уменьшается
за счет формирования вялого пареза,
который сохраняется 3– 12 мес. Обычно
развиваются нарушения чувствительности,
способствующие появлению пролежней.
Часто возникают нарушения функций
тазовых органов.

При
нормальной функции тазовых органов
предпочтительнее передняя ризотомия,
которая вызывает необратимые парезы,
но не приводит к утрате чувствительности
и задержке мочи. Функции тазовых органов
обычно не страдают и при феноловой
блокаде периферических нервов.

Интенционный
тремор или атаксия, обусловленные
поражением мозжечка, наблюдаются
примерно у 70% больных.

Уменьшить
легкий тремор или атаксию можно с помощью
ношения отягощений на конечностях.

При
мозжечковом треморе изредка применяют
таламотомию.

Изредка
бывают эффективны Пропранолол, Диазепам,
Примидон, Клоназепам.

Особенно
плохо поддается лечению тремор головы
и туловища.

Боль.

При
рассеянном склерозе часто наблюдаются
стреляющие или режущие боли в области

таза,
в плечах и лице. Примерно у 3% больных
бывают лицевые боли по типу невралгии
тройничного нерва. Большинство случаев
двусторонней невралгии тройничного
нерва обусловлено рассеянным склерозом.
Невралгии любой локализации часто
уменьшаются под действием Карбамазепина.
При неэффективности медикаментозной
терапии проводят хирургическое лечение.

При
рассеянном склерозе часто нарушается
функция тазовых органов. При задержке
или недержании мочи прежде всего
исключают поддающиеся лечению заболевания
мочевых путей.

Лечение
нарушений мочеиспускания зависит от
результатов исследований. Дисфункция
мочевого пузыря при рассеянном склерозе
часто имеет сложный характер. Примерно
у 30% больных имеется недержание мочи, у
20% – задержка мочи, а у 50% эти расстройства
сочетаются.

Если
недержание мочи обусловлено
неконтролируемыми сокращениями
детрузора, то применяют Пропантелин.
Однако иногда он вызывает задержку
мочи, что заставляет прибегать к
периодической катетеризации мочевого
пузыря.

При
недержании мочи, вызванном одновременно
непроизвольными сокращениями детрузора
и недостаточностью сфинктера мочевого
пузыря, показан постоянный или кондомный
катетер либо оперативное отведение
мочи.

Задержка
мочи может быть обусловлена обструкцией
мочевых путей, требующей хирургического
лечения. При спазме шейки мочевого
пузыря эффективны альфа–адреноблокаторы
(Феноксибензамин). При слабости детрузора
применяют Бетанехол. Опорожнение
мочевого пузыря иногда удается улучшить
с помощью надавливания на живот или
настуживания. В остальных случаях
требуется постоянная или периодическая
катетеризация либо оперативное отведение
мочи.

При
импотенции используют фаллопластику.

Психические
расстройства.

При
рассеянном склерозе возможны депрессия,
эйфория, эмоциональная лабильность и
психоз.

Реактивную
депрессию, возникающую после установления
диагноза рассеянного склероза, часто
облегчает психотерапия.

При
депрессии, обусловленной нарастанием
инвалидизации, важны активный режим и
ЛФК.

Депрессия,
обусловленная органическим поражением
головного мозга, обычно плохо поддается
лечению, однако иногда ее удается
уменьшить с помощью антидепрессантов.

Эйфория
чаще возникает на поздних стадиях
рассеянного склероза при распространенной
демиелинизации в головном мозге и
сочетается с выраженным снижением
интеллекта.

Психоз
встречается сравнительно редко и обычно
бывает вызван большими дозами
кортикостероидов. Как правило, эффективны
нейролептики: Галоперидол, Хлорпромазин.

Большинство
больных жалуются на утомляемость. Ее
иногда удается уменьшить с помощью
Амантадина. При неэффективности применяют
Пемолин.

Неблагоприятный
эффект часто оказывает высокая
температура. При жаркой погоде или
лихорадочных заболеваниях неврологические
симптомы могут нарастать. Поэтому
следует активно лечить инфекционные
заболевания, а при жаркой погоде
пользоваться кондиционером.

6. Центральный понтинный миелинолиз.

Этиология
и патофизиология

Демиелинизирующее
заболевание, поражающее прежде всего
мост, возникающее у пациентов с иммунным
дефицитом, нарушениями питания или
электролитным дисбалансом.

Выявляется
у алкоголиков и пациентов с распространенными
формами

рака.
Регистрируется при витаминной
недостаточности, особенно при дефиците
В1.

Может
развиваться также как следствие чрезмерно
активной коррекции гипонатриемии.
Полагают, что патогенез заболевания
связан с осмотическими изменениями,
приводящим к разрушению миелина.

Чаще
вceгo обнаруживаются ромбовидные очаги
поражения в мосту, но они мoгyт иметь и
другую локализацию.

Происходит
разрушение миелиновой оболочки, при
этом аксоны не затрагиваются.

Заболевание
возникает спорадически, прогноз
неблагоприятный, но при качественном
лечении пациенты достаточно долго
сохраняют жизнеспособность.

Диагностика

  • Т2-взвешенное
    МРИ и режим инверсия-восстановление с
    подавлением сигнала свободной воды
    (FLAIR) выявляют крупные четырехугольные
    очаги поражения в средних отделах
    моста; возможны очаги другой локализации.

  • Замедленные
    слуховые вызванные потенциалы.

  • В
    ЦСЖ изменения не выявляются.

Лечение

Коррекцию
гипонатриемии следует проводить со
скоростью не более

10
мэкв/л в сутки.

Витаминотерапия
витамины В1 и В12.

Симптоматическая
терапия, включая интубацию и ИВЛ по
показаниям.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Информационный медпортал
Adblock detector