Перинатальное нарушение цнс

Содержание
  1. Причины поражения ЦНС у детей
  2. Возможные последствия перинатального поражения ЦНС
  3. Классификация патологии
  4. Приложение Г1. Алгоритм диагностики пациента с Последствиями перинатального поражения центральной нервной системы с мышечным гипотонусом
  5. 14.7.1. Определение, этиопатогенез, классификация.
  6. 14.7.2. Спастическая диплегия (синдром литтля)
  7. Периоды развития болезни
  8. 15.1. Черепно-мозговые грыжи.
  9. Лечение новорожденных
  10. Профилактика поражения ЦНС
  11. 15.5. Гидроцефалия
  12. Вопросы для самоконтроля.
  13. Ключевые слова
  14. Задачи.
  15. Список сокращений
  16. Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  17. Приложение В. Информация для пациентов
  18. 14.7.1. Определение, этиопатогенез, классификация.
  19. Глава 18. Неврологические расстройства при воздействии экстремальных и профессиональных факторов.
  20. 18.1. Общее охлаждение.
  21. 1.4 Кодирование по МКБ-10
  22. 18.4. Острые и хронические интоксикации алкоголем.
  23. 2.1 Жалобы и анамнез
  24. 2.2 Физикальное обследование
  25. 2.6 Дифференциальная диагностика.

Причины поражения ЦНС у детей

Перинатальное поражение центральной нервной системы (или гипоксически обусловленная энцефалопатия) – совокупность различных изменений и нарушений в работе нервной системы, вызванных множеством факторов. Термин «перинатальный» означает период с 28 недели беременности до нескольких недель после родов — изменения нервной системы развиваются в промежуток времени.

Затем врач-невролог должен установить точную причину патологии, характер и степень изменений нервной системы, спрогнозировать дальнейшее развитие заболевания, выработать тактику и назначить лечение.

Причины возникновения перинатальных поражений зависят как от патологий и образа жизни матери, так и от воздействия токсических факторов во время беременности и родов:

  • инфекционные заболевания матери во время вынашивания ребенка;
  • хронические болезни беременной, сопровождающиеся интоксикацией;
  • нарушения обменных процессов и наследственные болезни у матери;
  • ранняя беременность, недостаток витаминов и других веществ;
  • тяжелое течение беременности (ранние и поздние токсикозы, угрозы выкидыша);
  • Перинатальное нарушение цнснедоношенность плода при рождении;
  • осложнения родового периода (стремительные роды, длительный безводный период, обвитие пуповиной);
  • вредное воздействие внешних факторов (экология, токсические выбросы).

Перинатальный период –понятие, объединяющие несколько временных интервалов в развитии ребенка. В каждый из этих промежутков наибольшее влияние оказывают определенные факторы:

  1. Антенатальный (от 28 недель до родов) на плод оказывают влияние внутриутробные инфекции — ВУИ (токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, гепатиты и др.), обострения хронических заболеваний матери, токсические факторы (алкоголь, курение, наркотики), влияние различных видов облучения. В этом периоде происходит интенсивное созревание нервной системы, и неблагоприятные факторы могут привести к рождению недоношенного малыша.
  2. Интранатальный период (роды) — длительный безводный интервал, слабая родовая деятельность, стремительные роды, ручное родовспоможение, кесарево сечение, обвитие плода пуповиной (гипоксия).
  3. Постнатальный период (сразу после рождения) — травмы и нейроинфекции.

Поражение центральной нервной системы может быть вызвано не только одной причиной, но и совокупностью факторов. Чем больше факторов участвует в развитии заболевания, тем тяжелее оно протекает.

Причинами возникновения данного заболевания во время беременности могут быть:

  • гипоксия у плода;
  • соматические заболевания у матери;
  • нарушение метаболизма;
  • неправильное питание;
  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • возраст матери старше 35 или меньше 18 лет;
  • острые инфекционные заболевания;
  • патологическое течение беременности;
  • влияние токсинов на организм будущей матери (курение, употребление алкоголя и наркотиков).

В некоторых случаях причинами поражения ЦНС служат травмы и гипоксия плода во время родового процесса.Любые поражения ЦНС можно разделить на два вида.

Перинатальное нарушение цнс

Если
говорят, что медики творят чудеса, то
это объясняется главным образом силой
внимания к больному, качеством лечения
и ухода. Роль медицинской сестры в
процессе лечения больного, особенно в
стационаре, трудно переоценить.

В
понятие УХОД
ЗА БОЛЬНЫМ
включается большой и разносторонний
комплекс мероприятий, важнейшие из
которых следующие.

1.
Обеспечение наиболее благоприятных
санитарно-гигиенических условий для
содержания и обслуживания больных.

2.
Систематическое, тщательное и грамотное
наблюдение за больным, своевременное
выявление изменений, происходящих в
состоянии его здоровья, настроении и
течении болезни.

3.
Точное и своевременное выполнение
назначений и предписаний врача.

Баранов А.А., акад. РАН, профессор, д.м.н., Председатель Исполкома Союза педиатров России.

Намазова-Баранова Л.С., акад. РАН, профессор, д.м.н., заместитель Председателя Исполкома Союза педиатров России.

Володин Н.Н., акад. РАН, профессор, д.м.н.

Яцык Г.В., профессор, д.м.н., член Союза педиатров России

Мамедьяров А.М., к.м.н., член Союза педиатров России

Турти Т.В., д.м.н., член Союза педиатров России

Беляева И.А., д.м.н., член Союза педиатров России

Зимина Е.П., к.м.н., член Союза педиатров России

Сергиенко Н., к.м.н., член Союза педиатров России

Вишнева Е.А., к.м.н., член Союза педиатров России

Бакович Е.А., к.м.н., член Союза педиатров России

Зокирова З.Ф., к.м.н., член Союза педиатров России

Черников В.В., к.м.н., член Союза педиатров России

Блохина А.И., член Союза педиатров России

Перинатальное нарушение цнс

Митиш М.Д., д.м.н., член Союза педиатров России

Мигали А.В., к.м.н., член Союза педиатров России

Авторы подтверждают отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, который необходимо обнародовать.

Возможные последствия перинатального поражения ЦНС

Лечение
новорожденных с гипоксическим и
травматическим повреждением центральной
нервной системы делится на два периода:
острый и восстановительный.

14.5.1.
Лечение в остром периоде. В
остром периоде проводится с учетом
этиологии поражения нервной системы и
ведущих неврологических расстройств.
Применяется патогенетическая
терапия
(гемостатическая, дегидратационная,
дезинтоксикационная, устранение дефицита
калия, метаболического ацидоза,
гипофункции надпочечников, дыхательных
расстройств, проведение краниоцеребральной
гипотермии), симптоматическая
терапия
(устранение сердечно-сосудистой
недостаточности, гипертермии, дыхательной
недостаточности, повышенной
нервно-рефлекторной возбудимости,
судорог).

Лечение проводится в палате
интенсивной терапии или в специализированном
отделении для новорожденных. При
необходимости сразу после рождения
следует проводить комплекс реанимационных
мероприятий. Лечение должно сочетаться
с соответствующими охранительным
(щадящим), пищевым, питьевым и температурным
режимами.

14.5.2.
Лечение в восстановительном периоде.
В
восстановительном периоде новорожденные
продолжают получать патогенетическую
терапию
(гемостатическая, дегидратационная,
дезинтоксикацинонная, устранение
ацидоза, гипофункции надпочечников,
коррекция электролитного баланса,
активация окислительно-восстановительных
процессов, воздействие на энергетический,
фосфолипидный обмен, на трофические
функции), стимулирующую
(стимуляция обменных процессов центральной
нервной системы, общей сопротивляемости,
восстановление трофических функций,
восстановление проведения нервного
импульса) и симптоматическую
(борьба с сердечно-сосудистыми и
дыхательными нарушениями, с повышенным
мышечным тонусом, с судорогами, с
повышением нервно-рефлекторной
возбудимости, с двигательными нарушениями).

Классификация патологии

Перинатальное поражение ЦНС по своему течению можно разделить на три этапа, каждый из который характеризуется своей симптоматикой.

В основе перинатальных повреждений ЦНС лежат патологические факторы, возникающие непосредственно перед родами, во время или сразу после них. Факторы развития ППЦНС можно разделить на 3 группы:

  1. гипоксическое (недостаток кислорода) поражение головного мозга плода в антенатальном периоде (внутриутробная гипоксия), во время родов (острая родовая гипоксия) и сразу после родов приводит к ишемическому генезу болезни;
  2. травматические поражения головки плода в родовом периоде;
  3. Перинатальное нарушение цнссмешанные (гипоксически-травматические) факторы.

Каждая группа включает множество причин изменений в нервной системе. Полиэтиологичность заболевания создает трудности при его диагностике и лечении.

Самые распространенные факторы развития патологии ЦНС — гипоксическо-ишемические, вызывающие яркие клинические проявления. Существует несколько степеней таких поражений:

  • I степень — состояние новорожденного стабильное, оценка 6-7 баллов по шкале Апгар, незначительный цианоз, сниженные тонус мышц и рефлексы, нарушение сна, повышенная возбудимость, частые срыгивания.
  • II степень — выраженное ишемическое повреждение, угнетение рефлексов, в том числе сосательного, гипертонус, нарушения вегетатики (изменение сердечного ритма, нарушение дыхательных движений), синдром внутричерепной гипертензии.
  • III степень — глубокое гипоксическое поражение, нарушение сердечной деятельности, отсутствие дыхания, после рождения проводится сердечно-легочная реанимация, резкое угнетение функции мозга, атония, арефлексия. Прогноз неблагоприятен.

Выделяют несколько периодов развития заболевания:

  • острый — от 7 дней до 1 месяца — выраженная симптоматика, необходимо стационарное лечение;
  • восстановительный — до 6-24 месяцев — улучшение общего состояния, основное внимание уделяется восстановительным процедурам (массаж, ЛФК, физиопроцедуры).

Клиническая картина перинатального поражения может быть разной. Невролог ставит диагноз перинатального поражения нервной системы с учетом присутствующей симптоматики только после полного обследования пациента.

Признаки заболевания:

  • расстройство мышечного тонуса – гипотонус (значит вялость мышц у новорожденного) или гипертонус (согнутые ручки и ножки), нарушения дыхания, в раннем возрасте — физиологический повышенный тонус, который сложно отличить от проявлений болезни;
  • подергивание подбородка и расстройства сна;
  • признаки угнетения нервной системы – ребенок вялый, много спит, малоактивен;
  • гипертензивный синдром (повышение внутричерепного давления) — головные боли, беспокойство, легкая возбудимость, выбухание родничка;
  • судорожный синдром — судороги различной локализации и степени выраженности;
  • изменение ритма сердца;
  • диспепсические явления в виде неустойчивого стула.

Приложение Г1. Алгоритм диагностики пациента с Последствиями перинатального поражения центральной нервной системы с мышечным гипотонусом

Среди
повреждений в родах периферической
нервной системы наиболее часто встречается
травма плечевого сплетения (так
называемые акушерскиепараличи),
значительно реже – лицевого и
диафрагмального, в единичных случаях
– лучевого, седалищного и других нервов.

Перинатальное нарушение цнс

При
воздействии на организм значительных
доз рентгеновских или гамма-лучей, а
также радиоактивных частиц (альфа, бета
и другие) возникает симптомокомплекс
«лучевая
болезнь».

Различают
острые и
хронические формы лучевой болезни.
Острые формы
возникают при однократных значительных
облучениях (при авариях на атомных
реакторах, в радиологических
научно-исследовательских лабораториях
т.д.), а
хронические
(как профессиональное заболевание у
рентгенологов, радиологов и т.д.

Основным
клиническим проявлением лучевой болезни
является астенический
синдром,
связанный с поражением гипоталамической
области, анемией, лейкопенией и др.
Характерна стойкость астенических
проявлений и их выраженная тенденция
к нарастанию. В конечном счете,
астенический синдром переходит в
адинамический,
проявляющийся непаралитической мышечной
слабостью в сочетании с подавлением
влечения, апатией, депрессией.

ЛЕЧЕНИЕ.
Начинается с немедленного устранения
радиоактивного воздействия.

14.7.1. Определение, этиопатогенез, классификация.

Детские
церебральные параличи – это ряд клинических
синдромов, преимущественно со стороны
двигательной сферы, которые возникают
вследствие поражения головного мозга
до родов
(антенатально),
во время родов (интранатально)
или на первом месяце жизни (постнатально).

По
сводным статистическим данным
отечественных и зарубежных авторов,
ДЦП встречается с частотой в среднем 2
-4 случая на 1000 детей.

ЭТИОЛОГИЯ.В антенатальном
периоде
основной причиной заболевания являются
токсикозы беременности, иммунологическая
несовместимость крови матери и плода,
психотравма, механическая травма живота,
острые и хронические инфекции, а также
декомпенсированные заболевания
сердечно-сосудистой, эндокринной системы
у матери.

ПАТОГЕНЕЗ.
Главную роль в патогенезе патологии
нервной системы, развивающейся в анте-,
интра- и, частично, постнатально, играют
гипоксия, ацидоз, гипогликемия и другие
метаболические сдвиги. Продукты
нарушенного обмена веществ могут
воздействовать на мозг непосредственно
или приводить к отеку и вторичным
циркуляторным изменениям.

Сложные
двигательные нарушения у детей с
церебральными параличами возникают в
результате освобождения структур ствола
от субординационных влияний полушарий
большого мозга и мозжечка, задержанных
в своем развитии и пораженных тем или
иным патологическим процессом (воспаление,
гипоксия, травма и др.).

Следствием
нарастания патологической активности
структур ствола является характерная
для всех форм заболевания и определяющая
их нозологическое единство активность
нередуцировавшихся тонических рефлексов
(шейных, лабиринтных, хватательного и
пр.) и нарушения тонуса мышц. На основе
этого в суставах плечевого и тазового
поясов формируются патологические
синергии и установки, а позже – контрактуры.

В
зависимости от места локализации в
мозге тех или иных патологических
процессов могут развиваться парезы,
гиперкинезы, атаксия, гиперметрия и
другие формы недостаточности моторики.

14.7.2. Спастическая диплегия (синдром литтля)

Основным
клиническим проявлением данного
заболевания, впервые описанного
английским акушером Литтлем в 1853г.,
является нижний
спастический парапарез, или тетрапарез,
преобладающий в ногах.

Наиболее
частой причиной болезни является
внутричерепная родовая травма и асфиксия.
При этом наступает поражение верхних
отделов передних центральных, извилин
и парацентральных долек.

Клинически
выявляются спастический нижний парапарез
или тетрапарез, преобладающий в ногах.
Наблюдается резкое повышение мышечного
тонуса в приводящих мышцах бедра и
разгибателях стоп. Ноги ребенка приведены
одна к другой, часто перекрещены, стопы
вогнуты. В меньшей степени страдают
верхние конечности, особенно проксимальные
отделы.

Движения в руках, как правило
сохранены. В некоторых случаях наступает
поражение черепных нервов в виде
косоглазия, сглаженности носогубных
складок, отклонения языка в сторону.
Чувствительность обычно не нарушена,
функция тазовых органов не страдает.
Сухожильно-надкостничные рефлексы
повышены, особенно на нижних конечностях,
вызываются патологические рефлексы
группы Бабинского и Россолимо.

В
отличие от других форм детских церебральных
параличей, при синдроме Литтля психика
страдает редко и в меньшей степени, у
20-25% выявляется олигофрения в степени
дебильности. Эпилептические припадки
наблюдаются только у отдельных больных.

У
30-40% детей выявляется патология черепных
нервов: сходящееся косоглазие, атрофия
зрительных нервов, нарушение слуха,
псевдобульбарный паралич.

Нарушения
речи в виде задержки ее развития,
псевдобульбарной дизартрии, дислалии
отмечают у 70-80% больных.

При
легкой спастической диплегии в первые
месяцы жизни выпрямляющие реакции
туловища развиваются нормально.
Клинические проявления становятся
отчетливыми в возрасте 4-6 мес., когда в
эти реакции должны включиться мышцы
тазового пояса и ног.

Тяжелые
формы болезни проявляются уже в первые
дни после родов. Такие дети малоподвижны
при пеленании и купаниях, при попытке
согнуть или разогнуть конечности
отмечается резкое сопротивление из-за
высокого мышечного тонуса. Запаздывает
развитие статических функций, больные
начинают ходить к 3-4 годам. При ходьбе
ноги максимально разогнуты, прижаты
одна к другой, колени трутся друг о
друга, ребенок ходит только на кончиках
пальцев стоп.

При
преимущественной локализации
патологического процесса в лобных долях
мозга может наступить резкое снижение
мышечного тонуса, из-за чего наблюдается
переразгибание в коленных и локтевых
суставах, конечности принимают различные
неестественные позы.

Прогноз
двигательных возможностей менее
благоприятный, чем при гемипарезе. Лишь
20-25% больных ходят самостоятельно без
подручных средств, около 40-50% способны
передвигаться, используя костыли или
канадские палочки, на коляске. Степень
социальной адаптации может достигать
уровня здоровых при нормальном умственном
развитии и хорошей функции рук.

Перинатальное нарушение цнс

17.1.1.
ЭТИОЛОГИЯ. Основные
причины, вызывающие гипоталамический
синдром:

  1. Конституционально-приобретенный
    гипоталамический синдром

    – разрешающие или провоцирующие факторы
    (гормональные перестройки, стресс,
    введение некоторых психотропных
    препаратовили гормональных средств,
    аллергия, общие инфекции, сопровождающиеся
    гипертермией).

  2. Текущее
    органическое поражение мозга
    (опухоль,
    черепно-мозговая травма, нейроинфекции,
    радиационное поражение, апоплексия
    гипофиза, аутоиммунные заболевания).

  3. Другие
    возможные причины
    :

  • врожденные
    или приобретенные аномалии («пустое»
    турецкое седло и др);

  • вторичный
    гипоталамический синдром при первичной
    патологии эндокринных желез.

Периоды развития болезни

В зависимости от длительности патологического процесса симптоматика болезни меняется. Для каждого периода характерны свои проявления:

  • острый – слабость, заторможенность, гиподинамия, гипотонус мышц, гипервозбудимость, гипертонус, нарушения сна, конечности малыша согнуты и самостоятельно не выпрямляются, подбородок трясется;
  • в ранний период восстановления симптоматика сглаживается, но могут возникнуть очаговые неврологические проявления (парезы, параличи), развивается гидроцефальный синдром (выбухает родничок, расширена подкожная венозная сеть на голове), наблюдаются изменение терморегуляции, выраженные нарушения функций органов пищеварения, синдром двигательных нарушений;
  • поздний восстановительный – восстановление мышечного тонуса (полная нормализация тонуса зависит от глубины поражения нервной системы);
  • остаточные проявления — психические и неврологические расстройства.

15.1. Черепно-мозговые грыжи.

Это
сочетанный порок развития мозга и черепа
в результате дефекта закрытия переднего
конца нервной трубки. Частота составляет
1 случай на 5000 новорожденных. Обычно
черепно-мозговые грыжи локализуются
по средней линии в области смыкания
черепных швов. Они имеют разные размеры.
Грыжевое выпячивание обычно покрыто
кожей синюшно-багрового цвета или с
гиперпигментацией.

В
зависимости от содержания грыжевого
мешка различают:

  • менингоцеле
    (выбухание
    в костный дефект оболочек),

  • энцефаломенингоцеле
    (выбухание вещества мозга и оболочек),

  • энцефалоцистоцеле
    (выбухание вещества и желудочков мозга).

Сочетанный
порок развития спинного мозга
вследствие
дефекта закрытия нервной трубки. Порок
проявляется
выпячиванием
мозговых оболочек, корешков и вещества
спинного мозга
через
отверстие, образованное в результате
врожденного незаращения
позвоночника,
обычно расположенного срединно. Spina
bifida – синоним
термина
“спинномозговая
грыжа”.
Наиболее частая локализация грыж –
пояснично-крестцовый
отдел позвоночного канала
(60%). Самая редкая
локализация
– в шейном
отделе
(7,5%).

Грыжевое
выпячивание выглядит как округлое или
продолговатой
формы
образование, пигментированное или
синюшной окраски. Кожа над ним
истончена,
блестящая. Ее изъязвление может приводить
к истечению
цереброспинальной
жидкости. Ликворея может осложняться
гнойным
менингитом,
носящим подострый или хронический
характер. В зависимости
от содержимого
грыжевого выпячивания грыжи подразделяются:

  • менингоцеле
    – выбухание в дефект позвоночника только
    оболочек
    спинного
    мозга;

  • менингорадикулоцеле
    – выбухание
    в грыжевое выпячивание оболочек и
    корешков спинного мозга;

  • миеломенингоцеле
    – в выпячивание
    вовлекаются оболочки и спинной мозг;

  • миелоцистоцеле
    – выпячивание
    в дефект позвоночника оболочек и
    спинного
    мозга с резко расширенным центральным
    каналом.

При
всех формах спинномозговых грыж
неврологические расстройства
часто
сочетаются с гидроцефалией, пороками
развития нижних
конечностей,
врожденной косолапостью и вывихами,
синдактилией,
полидактилией.

Лечение новорожденных

Чем раньше будет поставлен диагноз и начато лечение, тем больше шансов на полное восстановление ребенка. К общему курсу терапии относят: медикаментозную терапию, физиотерапию, массаж, лечебную физкультуру. В каждом периоде заболевания назначается индивидуальная схема проведения реабилитационных мероприятий, которая зависит от возраста пациента, тяжести поражения и длительности болезни.

Терапия острой стадии должна проводиться в стационарных условиях. Новорожденных малышей при наличии ППЦНС после родильного дома госпитализируют в специализированные медицинские учреждения. Лечение направлено на устранение превалирующего синдрома.

Из данного видео вы узнаете о нюансах поражения ЦНС и методах лечения данного заболевания.Подводя итог, хотелось бы отметить, что изменения вследствие данной патологии вполне обратимы, если лечение начать вовремя, а именно – в первые недели жизни малыша. Не игнорируйте первые симптомы. При появлении каких-либо подозрительных признаков данного заболевания сразу же обращайтесь к неврологу для консультации.

А вы сталкивались с поражением ЦНС у ваших детей? Какие методы лечения вам были назначены? Каким был результат? Расскажите о своем опыте в комментариях.

Профилактика поражения ЦНС

Профилактика развития тяжелых гестозов, хронической и острой гипоксии плода, невынашивания.

Самое главное – устранить все возможные факторы, провоцирующие кислородное голодание плода во время беременности. Вовремя лечить инфекционные заболевания, обеспечить благоприятные условия пребывания беременной, а также предупредить возможность родовых травм.Для получения вами полной информации о перинатальном поражении ЦНС предлагаем просмотреть следующий видеоролик.

Перинатальное поражение центральной нервной системы — полиэтиологическое заболевание, и общих рекомендаций по профилактике не существует. Профилактические меры должны быть направлены на устранение каждой причины в отдельности.

Особое внимание нужно уделять здоровью будущей мамы. Женщины должны вовремя становиться на учет по беременности в женскую консультацию и проходить все необходимые обследования. Только полная картина состояния здоровья будущей матери даст возможность гинекологу правильно спланировать беременность. При необходимости следует пройти дополнительные исследования и провести лечение.

В экстренных ситуациях в условиях стационара маме и новорожденному оказывается квалифицированная врачебная помощь. Неонатолог оценивает состояние малыша и при необходимости назначает терапию.

В постнатальный период необходимо тщательно следить за состояние малыша, регулярно посещать педиатра, выполнять все необходимые назначения. Обязательна консультация узких специалистов для выявления ранних признаков патологии. Даже у здоровых детей проводятся профилактические курсы массажа, ЛФК и физиотерапевтические процедуры.

Перинатальное поражение центральной нервной системы — не приговор. При своевременно поставленном точном диагнозе и эффективном лечении, уходе и контроле со стороны родителей возможно полное восстановление функций нервной системы. При тяжелом перинатальном поражении можно добиться хорошего результата и минимизировать последствия. При игнорировании этой патологии высоки риски развития тяжелых необратимых последствий.

15.5. Гидроцефалия

Эторасширение
желудочковых системмозга и
субарахноидальных пространств за счет
избыточногоколичества
цереброспинальной жидкости.
Развитие водянки головного мозга может
быть связано как с увеличением ее
продукции, так и с нарушением ее обратного
всасывания – так называемая гиперсекреторная
и арезорбтивная гидроцефалия.

Различают
следующие формы гидроцефалии:

  • открытую
    (сообщающуюся
    );

  • закрытую
    (окклюзионную
    ),
    наружную и
    внутреннюю
    ;

  • по
    течению
    :
    острую,
    хроническую, компенсированную и
    декомпенсированную.

Открытая
форма гидроцефалии
характеризуется расширением всех
желудочковых систем мозга и отсутствием
препятствий для тока ликвора по всей
ликворной системе. При закрытой форме
гидроцефалии нарушение ликворотока
внутри желудочковой системы может быть
связано с аномалиями ее развития,
спаечными процессами, новообразованиями.
При наружной
форме
гидроцефалии жидкость скапливается в
субарахноидальном пространстве, при
внутренней
– в мозговых желудочках.

КЛИНИКА
хронической
открытой формы гидроцефалии:
увеличение размеров головы, расхождение
швов и родничков, истончение костей
черепа. Неврологические расстройства
проявляются спастическими парезами,
нарушением координации, у маленьких
детей тремор рук, ног, подбородка. На
глазном дне явления застоя, ликвор
вытекает под давлением, количество
белка уменьшено (“разведенный
ликвор”).

Для
острой окклюзионной формы гидроцефалии
типичны пароксизмальные кризы с
сильнейшей головной болью, вынужденным
положением головы, рвотой. Наблюдаются
выраженные вегетативные нарушения:
бледность кожных покровов, брадикардия.
В тяжелых случаях возможны судороги,
нарушение дыхания, глазодвигательные
расстройства.

Врожденная
форма гидроцефалии
характеризуется увеличением окружности
черепа при рождении, нарушением пропорции
головы и тела, расхождением швов и
увеличением размеров родничков. Лоб
высокий, нависающий, лицевой скелет
относительно мал, веки полуприкрыты,
выражена сосудистая сеть в области
висков, лба и век.

При
выраженной гидроцефалии дети отстают
в психическом развитии. Подвижность их
ограничена, т.к. им трудно удержать
голову. В неврологическом статусе:
нистагм, слепота, спастические парезы
и параличи, могут быть пролежни, медленно
увеличивается масса тела. Наряду с общим
отставанием в психическом развитии у
некоторых больных с гидроцефалией
наблюдается необычная механическая
память, способность к счету, музыкальная
одаренность.

ЛЕЧЕНИЕ
комплексное. При развитии окклюзионного
синдрома показано хирургическое лечение.

Вопросы для самоконтроля.

  1. Эпилепсия:
    этиология, роль наследственности,
    экзогенные и

эндогенные
факторы.

  1. Клинические
    проявления генерализованных общих
    припадков.

  1. Понятие
    о парциальных припадках.

  2. Клиническая
    характеристика парциальных припадков.

  3. Судорожные
    синдромы у детей (фебрильные судороги,
    тетания и др.).

  4. Эпилептический
    статус:
    определение, оказание первой помощи.

  5. Диагностика,
    основные принципы лечения эпилепсии.

  1. Основные
    причины, вызывающие гипоталамический
    синдром.

  2. Основные
    клинические проявления гипоталамо-гипофизарной
    дисфункции.

  3. Виды
    вегетативных нарушений.

  4. Неотложная
    помощь при гипоталамических кризах.

  5. Этиопатогенез
    болезни Рейно.

  6. Отличие
    болезни Рейно от синдрома Рейно.

  7. Этиопатогенез
    мигрени.

  8. Основные
    формы мигрени, их клинические проявления,
    лечение

  9. Неотложная
    помощь при мигренозном статусе.

Ключевые слова

  • гипоксия

  • недоношенность

  • церебральная ишемия

  • внутричерепное кровоизлияние

  • внутрижелудочковое кровоизлияние

  • мышечный гипертонус

  • мышечная дистония

  • задержка моторного развития

  • задержка психомоторного развития

  • гемипарез

  • гемиплегия

  • диплегия

  • тетрапарез

  • тетраплегия

  • атаксия

Задачи.

  1. Больной
    К., 16 лет, родился в срок, развивался
    нормально. Заболел в трехлетнем возрасте,
    когда после введения противокоревой
    сыворотки возник эпилептический
    припадок. В последующем припадки
    повторялись 1 – 2 раза в месяц. Поступил
    в клинику для обследования. Объективно:
    Признаков очагового поражения нервной
    системы нет. Глазное дно не изменено.
    В клинике наблюдался припадок, длившийся
    около трех минут. Во время припадка
    лицо стало багровым с цианотичным
    оттенком, изо рта выделялась кровянистая
    пена, зрачки широкие, на свет не
    реагировали, наблюдались тонические
    и клонические судороги конечностей.
    После припадка уснул. На следующий день
    отмечены следы прикуса бокового края
    языка. Анализ крови:
    СОЭ – 8 мм/
    ч, лейкоциты – 6000 в 1 мкл. Спинномозговая
    жидкость:
    бесцветная, прозрачная, белок – 0,12 г/л,
    цитоз – 12/3.
    На ЭЭГ обнаружены единичные острые
    волны в обоих полушариях. На краниограммах
    патологии не обнаружено. Поставить и
    обосновать клинический диагноз. Что
    явилось провоцирующим фактором
    возникновения судорожного припадка?
    Какова этиология эпилепсии у детей ?

  2. Больной
    П., 12 лет, от первых родов. Период
    беременности у матери протекал нормально,
    роды своевременные, но стремительные.
    Ребенок родился в состоянии асфиксии.
    На 5-е сутки после рождения у него
    развился судорожный припадок. В
    последующем приступы стали повторяться
    2 – 3 раза в год. Появились признаки
    задержки умственного развития. Со слов
    матери приступ начинается с беспорядочных
    движений правой руки или с поворота
    головы и глаз вправо. Затем ребенок
    синеет, изо рта выделяется кровянистая
    пена, появляются судороги рук и ног.
    Объективно:
    глазное дно в норме, сходящееся
    косоглазие. Опущен правый угол рта.
    Сила правой руки снижена. Тонус мышц
    повышен в сгибателях правого предплечья.
    Сухожильные рефлексы справа выше, чем
    слева. Брюшные рефлексы справа снижены.
    Вызывается патологический рефлекс
    Бабинского справа. Чувствительность
    сохранена. Анализ крови и мочи без
    особенностей. На ЭЭГ регистрируется
    дезорганизация основных биоритмов, на
    фоне которой выявляются острые волны,
    преимущественно в левой лобной области.
    Определить и обосновать топический и
    клинический диагнозы. При каких
    заболеваниях могут отмечаться приведенные
    симптомы?

  3. У
    37-летнего мужчины появились непроизвольные
    подергивания левого большого пальца
    на руке. В течение 30 секунд подергивания
    распространились на всю левую руку, а
    в левом предплечье и на лице появились
    насильственные движения. Он не мог
    вспомнить, что с ним случилось, но его
    жена сказала, что он упал, а подергивания
    распространились на всю левую половину
    тела. В бессознательном состоянии
    пребывал 3 минуты, а затем 15 минут
    приходил в себя. Во время приступа он
    прикусил язык, отмечалось непроизвольное
    мочеиспускание. Какой тип припадка
    соответствует таким жалобам больного?

Список сокращений

ДЦП – детский церебральный паралич

КТ – компьютерная томография

КФК – креатинфосфокиназа

МРТ — магнитно-резонансная томография

Перинатальное нарушение цнс

НБО – наследственные болезни обмена веществ

НМТ – низкая масса тела

НСГ – нейросонография

ОНМТ – очень низкая масса тела

УЗДГ – ультразвуковая допплерография

УЗИ — ультразвуковое исследование

ЩФ – щелочная фосфотаза

ЭНМГ – электронейромиография

Перинатальное нарушение цнс

ЭНМТ – экстремально-низкая масса тела

  1. Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Ильин А.Г., Конова С.Р. и др. Разноуровневая система оказания комплексной реабилитационной помощи детям с хронической патологией и детям-инвалидам. Методические рекомендации М.: НЦЗД РАМН. 2012. 29 с.

  2. Баранов А.А. Состояние здоровья детей в Российской Федерации как фактор национальной безопасности. Пути решения существующих проблем. Справочник педиатра. 2006; 3: 9-14.

  3. Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Волынец Г.В., Ильин А.Г., Конова С.Р. и др. Определение ограничений жизнедеятельности у детей разного возраста на основе международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья. М.: ПедиатрЪ. 2013. Барашнев Ю.И. Перинатальная неврология. М.: Триада -Х. 2001. 640 с.

  4. Барашнев Ю.И. Особенности здоровья детей, родившихся с помощью вспомогательных репродуктивных технологий. Рос. вестн. перинатол. и педиатр. 204; 49(5): 12

  5. Бомбардирова Е.П., Яцык Г.В., Зайнитдинова Р.С. Немедикаментозные методы восстановительного лечения детей с перинатальным поражением нервной системы. Рос. педиатр. ж. 2011; 3:55-56.

  6. Диагностика и комплексная реабилитация перинатальной патологии новорожденных детей. Под ред. Г.В. Яцык. М. ПедиатрЪ 2012.156с.

  7. Кешишян Е.С., Сахарова Е.С. Психомоторное развитие как критерий неврологического развития здоровья недоношенного ребенка. Леч.врач.2004; 5: 21-57.

  8. Классификация перинатальных поражений нервной системы и их последствий у детей первого года жизни. Методические рекомендации. М ФГОУ «ВУНМЦ Росздрава». 2007.88 с.

  9. Митиш М.Д. Отдаленные последствия перинатальных поражений мозга у детей. Автореферат дисс. докт. мед. наук. М.2004 25с.

  10. Неонатология. Под ред. Т.Л.Гомеллог, М.Д. Каннигам. Пер. с англ. М.: Медицина 1995. 640 с.

  11. Неонатология: национальное руководство. Под ред. Н.И. Володина. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2007. 848с.

  12. Пальчик А.Б., Фёдорова Л.А., Понятишин А.Е. Неврология недоношенных детей. М.: Медпресс. 2011. 352 с.

  13. Пальчик А.Б., Шабалов Н.П. Гипоксически-ишемическая энцефалопатия новорожденных. СПб.: Питер.2000. 224с.

  14. Педиатрия. Под ред Дж Грефе. М.: Практика.1997. 912 с.

  15. Принципы этапного выхаживания недоношенных детей. Под ред. чл.-корр. РАМН, проф. Л.С. Намазовой-Барановой. М. 2013. с.172-204

  16. Пшениснов К.В. Диагностика и интенсивная терапия полиорганной недостаточности у новорожденных, нуждающихся в межгоспитальной транспортировке. Автореф. дисс. канд. мед. наук. СПб, 2009.24 c.

  17. Руководство по педиатрии. Неонатология. Под редакцией Г.В. Яцык, Г.А. Самсыгиной. М.:Династия. 2006. 464 с.

  18. Современные медико-социальные проблемы неонатологии. Под ред. А.А. Баранова, Г.В. Яцык. М.2015. ПедиатрЪ. С 225-301

  19. Шабалов Н.П. Асфиксия новорожденных. М.: Медицина. 1990. 310 с.

  20. Шабалов Н.П. Неонатология. М.: Мед-пресс-информ. 2004.Т.1.608 с.

  21. Шилко В.И., Зеленцова В.Л., Попова Н.П. Опыт реабилитации недоношенных детей с перинатальным поражением мозга. Росс. вестн. перинатолог. и педиатр. 2003;2:43-47.

  22. Шмаков А.Н., Конхно В.Н.. Критические состояния новорожденных (технология дистанционного консультирования и эвакуации). Новосибирск: Коста.2009.165 с.

  23. Яцык Г.В. Выхаживание глубоконедоношенных детей. Медицинская газета. №66. 26 августа 2005 г. (электронная версия).

  24. Яцык Г.В., Бомбардирова Е.П. Избранные лекции по педиатрии. Под редакцией А.А. Баранова, Р.Р. Шилаева, Б.С. Каганова. М.: Династия. 2005 .С.57-67.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

  1. Нарушения
    терморегуляции (гипо-гипертермия,
    пойкилотермия).

  2. Нарушения
    бодрствования и сна (гиперсомния,
    инсомния).

  3. Вегетативные
    нарушения (кардиальные, легочные,
    желудочно-кишечные, вегетативные кризы,
    гипергидроз).

  4. Нарушения
    водного обмена (несахарный диабет,
    эссенциальная гипернатриемия,
    гипонатриемия и др.).

  5. Нарушение
    энергетического обмена (ожирение,
    истощение).

  6. Нарушение
    репродуктивных функций (преждевременное
    половое созревание, гипогонадизм,
    галакторея, не связанная с кормлением,
    неконтролируемое сексуальное поведение).

  7. Другие
    эндокринные нарушения.

  8. Нарушения
    памяти.

  9. Нарушения
    эмоционально-аффективной сферы (ярость
    и страх, апатия).

  10. Гелолепсия.

  11. Цефалгический
    синдром.

  12. Снижение
    остроты зрения и дефекты полей зрения
    (аденомы гипофиза, глиомы зрительных
    трактов).

  13. Диплопия,
    зрачковые нарушения.

Наиболее
часто встречаются вегетативные
нарушения
в виде:

  • кардиоваскулярного
    синдрома
    ,
    который может проявляться:

а)
изменением сердечного ритма (синусовой
тахикардией или брадикардией,
экстрасистолией и др.),

б)
лабильностью артериального давления,

в)
патологическими вазомоторными реакциями
(бледностью, цианозом или гиперемией
кожных покровов, приливами, зябкостью
кистей, стоп),

г)
колющими, давящими, жгучими, пульсирующими
болями в области сердца, которые, в
отличие от стенокардии, не связаны с
физической нагрузкой, более продолжительны,
не уменьшаются при приеме глицерина,

д)
проявлениями гипервентиляции (например,
ощущением нехватки воздуха, парестезиями
в периоральной области и дистальных
отделах конечностей).

  • гипервентиляционного
    синдрома

    дыхательных расстройств в виде
    субъективных ощущений нехватки,
    неудовлетворенности вдохом, остановки
    дыхания, затруднения вдоха, ощущения
    заложенности в грудной клетке.
    Гипервентиляция нередко вызывает
    головную боль и предобморочные явления
    (пелена перед глазами, шум в голове,
    головокружение, резкая слабость), а
    также ощущение нереальности происходящего
    (дереализация). Частым проявлением
    гипервентиляции могут быть боли в
    области сердца и сердцебиения, иногда
    сопровождающиеся изменениями на ЭКГ,
    а также абдоминалгии, сочетающиеся с
    нарушением моторики желудочно-кишечного
    (усиленная периастальтика, отрыжка
    воздухом, тошнота).

  • расстройства
    деятельности пищеварительного тракта,
    которые
    могут выражаться в нарушении аппетита,
    моторики пищевода, желудка или кишечника
    (синдром раздраженной кишики). Клинически
    они могут проявляться психогенной
    дисфагией, рвотой, тяжестью в эпигастрии,
    преходящими вздутиями живота,
    расстройством стула.

  • нарушение
    потоотделения
    ,
    которое обычно имеет форму гипергидроза
    – избыточной продукции пота, особенно
    на ладоня и подошвах. В тяжелых случаях
    пот буквально стекает с ладоней при
    малейшем волнении. Кисти становятся
    не только влажными, но и холодными. Во
    время сна избыточное потоотделение
    обычно прекращается.

  • сексуальной
    дисфункции,

    проявляющейся нарушением эрекции или
    эякуляции у мужчин, вагинизмом или
    аноргазмией у женщин при сохранном или
    сниженном либидо и цисталгии,
    выражающейся в учащенном болезненном
    императивном мочеиспускании в отсутствие
    патологии мочеиспускательной системы
    или каких-либо изменений в моче.

  • нарушения
    терморегуляции
    (гипертермии,
    ознобоподобного гиперкинеза, постоянного
    ощущения холода). Гипертермия может
    иметь постоянный или пароксизмальный
    характер. Постоянный субфебрилитет
    может сохраняться от нескольких недель
    до нескольких лет.

  • вегетативно-сосудистых
    пароксизмов
    на
    фоне постоянных вегетативных расстройств,
    преимущественно во второй половине
    дня или ночью с продолжительностью от
    15 – 20 мин до 2 – 3 ч и более. В зависимости
    от доминирования вегетативных расстройств
    кризы могут
    быть: симпатико-адреналовыми,
    вагоинсулярными и
    смешанными.
    При СИМПАТИКО-АДРЕНАЛОВОМ КРИЗЕ
    появляется или усиливается головная
    боль, возникают сердцебиение, онемение
    и похолодание конечностей, артериальное
    давление повышается до 150/90 – 180/110 мм.
    рт. столба, пульс учащается до 110 – 140 в
    минуту, отмечаются неприятные ощущения
    в области сердца, озноб, “гусиная
    кожа”. У части больных температура
    тела повышается до 38 – 39 0С,
    появляется возбуждение, двигательное
    беспокойство, страх смерти. ВАГОИНСУЛЯРНЫЕ
    КРИЗЫ проявляются ощущением жара в
    голове и лице, удушья, тяжестью в голове,
    иногда возникают неприятные ощущения
    в эпигастральной области, тошнота,
    замирание сердца, общая слабость,
    потливость, головокружение. При
    обследовании отмечаются урежение
    пульса до 45 – 50 в мин, снижение артериального
    давления до 80/50 – 90/60 мм рт. ст. Могут
    возникать позывы на дефекацию, усиление
    периастальтики кишечника, затрудняется
    вдох. Возможны аллергические явления
    в виде крапивницы или отека Квинке.
    СМЕШАННЫЕ КРИЗЫ характеризуются
    сочетанием симптомов, типичных для
    симпатико-адреналового и вагоинсулярного
    кризов.

Для
гипоталамических расстройств характерно
длительное или хроническое течение с
наклонностью к обострениям.

17.1.3.
ЛЕЧЕНИЕ включает
средства, избирательно влияющие на
состояние симпатического и парасимпатического
тонуса. Для снижения
симпатического тонуса
используют средства: центральные
(резерпин, раунатин, аминазин) и
периферические адренолитики,
ганглиоблокаторы (бензогексоний,
пентамин). Снижению симпатического
тонуса способствует ограничение в
питании белков и жиров, морской климат,
углекислые ванны.

Для повышения
парасимпатического тонуса
используют: холинолитики, антихолинэстеразные
вещества (карбахолин, оксазил, калимин),
препараты калия (оротат калия, панангин).
Способствуют нормализации парасимпатического
тонуса также пища, богатая углеводами,
горный климат, сульфидные ванны низкой
температуры (35 0
С).

К препаратам, действующим на оба
отдела вегетативной нервной системы,
обладающим адренолитической и
холинолитической активностью, относят
беллоид, беллатаминал, белласпон и др.
Все препараты применяются в межприступном
периоде болезни и направлены на ликвидацию
признаков раздражения. В случае
преобладания симпатико-адреналовой
патологии стойкую ремиссию удается
получить путем назначения a – адреноблокаторов
(пирроксана 0,015 – 0,03 г 2- 3 раза в день),
рассасывающие, мочегонные,
противовоспалительные препараты,
лечение основного заболевания, если
гипоталамический синдром является
вторичным (дезинтоксикационная терапия
– глюкоза, изотонический раствор и т.
д.), общеукрепляющие средства (витамины
группы В, С, препараты кальция),
десенсибилизирующие средства.

1.
БЛАГОПРИЯТНЫЕ И ОТВЕЧАЮЩИЕ
САНИТАРНО-ГИГИЕНИЧЕСКИМ ТРЕБОВАНИЯМ
УСЛОВИЯ СОДЕРЖАНИЯ БОЛЬНЫХ В ПАЛАТАХ:

  • содержание
    в чистоте палаты;

  • систематическое
    проветривание палат;

  • поддержание
    надлежащего светового (летом и зимой,
    днем и ночью и т.д.) и шумового режима,
    например, тихие палаты с неярким
    освещением для больных менингитом,
    арахноидитом; тишина в отделении,
    особенно в ночное время.

2.
СОБЛЮДЕНИЕ БОЛЬНЫМИ ПРАВИЛ ЛИЧНОЙ
ГИГИЕНЫ И ОКАЗАНИЕ ИМ НЕОБХОДИМОЙ ПОМОЩИ
ВО ВРЕМЯ ТУАЛЕТА, ПРИЕМА ПИЩИ, ПРИ
РАЗЛИЧНЫХ ФИЗИОЛОГИЧЕСКИХ ОТПРАВЛЕНИЯХ
ОРГАНИЗМА.

Перинатальное нарушение цнс

Основным
местом пребывания больного в лечебном
учреждении является кровать. В зависимости
от состояния больного и врачебных
назначений его положение может быть:

  • активным
    – больной может самостоятельно вставать
    с постели, сидеть, ходить и пользоваться
    уборной;

  • пассивным
    – больной лежит в постели и самостоятельно
    не может встать, повернуться, изменить
    положение тела (например, при острых
    нарушениях мозгового кровообращения);

  • вынужденным
    – больной сам занимает такое положение,
    при котором чувствует себя лучше и при
    котором уменьшаются или исчезают боли
    (например, при пояснично-крестцовых
    радикулитах – положение на здоровом
    боку с согнутой в коленном и тазобедренном
    суставах больной ногой).

По
– скольку наиболее частым клиническим
проявлением инсульта является гемиплегия
или гемипарез, то очень важно с самого
начала позаботиться о предупреждении
КОНТРАКТУР. Для этого плечо следует
уложить в положении отведения, положив
под мышку небольшую подушку, предплечье
разогнуть и держать его по возможности
в положении супинации, пальцы разогнуть.

Руку в таком положении можно фиксировать
мешочками с песком. Когда больной лежит
неподвижно в постели, стопа должна быть
уложена таким образом, чтобы
противодействовать тенденции ее поворота
кнаружи и подошвенному сгибанию, т. е.
должна быть зафиксирована под прямым
углом к голени. Для этого между стопами
и спинкой кровати помещают подставку
или ящик. В начале или конце 2-ой недели
заболевания (в зависимости от состояния
больного) приступают к лечебной
физкультуре.

Больных
с пояснично-крестцовым радикулитом
укладывают на жесткую постель, т.е. под
матрац ложат щит или доски.

Постельное
белье (наволочки для подушек, простыни
и пододеяльник) должно быть сухим,
глаженным, без швов и складок, из-за
которых могут образоваться пролежни.
Простыни надо часто менять и следить,
чтобы больной не лежал на мокром белье.
При непроизвольном мочеиспускании под
простыню стелют клеенку.

СМЕНУ
ПРОСТЫНИ у тяжелобольных производят
обычно одним из следующих двух способов.
По первому способу больного поворачивают
на бок к одному из боковых краев кровати.
Грязную простыню свертывают по направлению
к больному, а затем чистую простыню,
скатанную валиком в длину, раскатывают
по матрацу и ее валик укладывают рядом
с валиком грязной простыни.

Больного
поворачивают через оба валика на другую
сторону кровати, уже покрытую чистой
простыней, после чего снимают грязную
простыню и полностью раскатывают валик
чистой простыни. По второму способу
поочередно поднимают ноги и таз больного,
и по направлению к его голове свертывают
валиком грязную простыню, а вместо нее
раскатывают свернутую в поперечный
валик чистую простыню.

Приложение В. Информация для пациентов

Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с мышечным гипотонусом – заболевание являющееся исходом перинатального поражения центральной нервной системы гипоксически-ишемического генеза (Церебральная ишемия P91.0, Внутричерепное нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного II, III степени P52, Перивентрикулярные кисты (приобретенные) у новорожденного P91.

У недоношенных детей, родившихся с ЭНМТ, ОНМТ, на протяжении первых 6 месяцев жизни часто отмечается период «мнимого благополучия». Для детей, родившихся доношенными, недоношенными с низкой массой тела характерным является постепенное развитие стойких двигательных нарушений. Неврологические симптомы проявляются по мере созревания нервной системы ребенка.

Апоптоз (отсроченная запрограммированная гибель нейронов) может быть обратима, потому у врача появляется время для предотвращения гибели нейрона – так называемое «терапевтическое окно».

Прогноз зависит от тяжести поражения центральной нервной системы, эффективности проводимого лечения.

Проведение раннего, этапного восстановительного лечения/реабилитации определяет более благоприятный прогноз и улучшает качество жизни детей, в некоторых случаях предотвращая их инвалидизацию.

14.7.1. Определение, этиопатогенез, классификация.

Наиболее частыми причинами последствий перинатального поражения центральной нервной системы (ЦНС) с синдромом мышечного гипотонуса являются перинатальные поражения центральной нервной системы гипоксически-ишемического генеза: церебральная ишемия II, III степени, внутричерепное кровоизлияние II, III степени.

Гипоксия плода – неспецифическое проявление различных осложнений беременности и родов, прежде всего токсикозов беременных. Степень и выраженность токсикоза, его связь с экстрагенитальной патологией женщины (особенно с болезнями сердечно-сосудистой системы) определяют длительность и выраженность гипоксии плода, центральная нервная система которого наиболее чувствительна к кислородной недостаточности.

Антенатальная гипоксия приводит к замедлению роста капилляров головного мозга, увеличивает их проницаемость. Возрастают проницаемость клеточных мембран и метаболический ацидоз, развивается ишемия мозга с внутриклеточным ацидозом. Антенатальная гипоксия часто сочетается с интранатальной асфиксией. Частота первичной асфиксии составляет 5%.

Наиболее часто геморрагический инфаркт и ишемия развиваются у плодов и новорожденных в области перивентрикулярных сплетений – субэпендимально в сочетании с поражением вещества мозга. Кровоизлияние может происходить также в боковые желудочки мозга и в субарахноидальное пространство. Помимо описанных изменений, морфологическим субстратом гипоксии, как правило, является полнокровие мозга, его общий или локальный отек.

Перинатальное нарушение цнс

В патогенезе гипоксически-травматических и гипоксически-ишемических энцефалопатий причины и следствия меняются местами, переплетаются в сложных «порочных кругах». Нарушение гемодинамики (макро- и микроциркуляции) приводят к многовариантным метаболическим сдвигам (нарушение кислотно-основного состояния и электролитного баланса, дестабилизация клеточных мембран, гипоксемия и тканевая гипоксия), а эти сдвиги в свою очередь усугубляют расстройства микроциркуляции.

У недоношенных детей повреждающее действие внутриутробной гипоксии потенцируется незрелостью сосудов головного мозга, дезадаптацией в интранатальном периоде.

В последние годы расшифрованы тонкие механизмы патогенеза гипоксически-ишемических поражений мозга. Установлена роль выброса свободно-радикальных веществ и нарушений перекисного окисления липидов в повреждении мембран нервных клеток, роль блокады кальциевых каналов, страдания энергетических субклеточных структур – в первую очередь митохондрий.

Установлено, что повреждающее воздействие различных факторов может реализоваться как в форме быстрой гибели клетки (нейрональный некроз), так и в форме отсроченной, замедленной гибели – апоптоз.

Последний механизм может быть обратимым, т.е. у врача появляется время для предотвращения гибели клетки – так называемое «терапевтическое окно». Установлено, что пострадавшие нейроны через межнейронные связи могут обусловить каскады патологических реакций, которые так же необходимо купировать, что обусловливает необходимость своевременного лечения и реабилитации детей с перинатальной патологией [4, 16, 19, 20, 22].

Повреждающее действие непрямого билирубина на структуры головного мозга при гемолитической болезни новорожденных приводит к развитию билирубиновой интоксикации, сопровождающейся в первой фазе глубоким угнетением ЦНС с нарастающей гипотонией.

Токсические поражения нервной системы у плода и новорожденных, возникающие при применении анестезии и анальгезирующих средств у матери во время беременности, родов и родоразрешении, прием матерью опиатов и транквилизаторов, потребление табака, алкоголя, наркотиков и других препаратов в перинатальном периоде, также сопровождается синдромом мышечного гипотонуса.

Глава 18. Неврологические расстройства при воздействии экстремальных и профессиональных факторов.

К
экстремальным могут быть отнесены
факторы, которые по интенсивности или
характеру воздействия стоят на крайних
границах или за пределами физиологических
возможностей адаптационных реакций
организма. Это могут быть условия
деятельности, связанные со зрительным
и слуховым напряжением, избыточной
информацией или сенсорной изоляцией,
физическим переутомлением и гипокинезией,
кислородным голоданием, действием
интоксикации, проникающей радиации, с
психоэмоциональной напряженностью.

В
зависимости от характера и особенностей
воздействия экстремальных факторов
могут проявляться различные клинические
варианты неврологических расстройств,
начиная от дезадаптационных астенических
симптомов, вегетативно-сосудистых
дистоний до органических неврологических
синдромов.

18.1. Общее охлаждение.

Переохлаждение
организма с развитием болезненных
проявлений наступает при пребывании в
условиях низкой температуры, а чаще при
длительном воздействии относительно
низких температур ( 4
– 80),
при недостаточно теплой одежде, большой
скорости ветра, высокой влажности
воздуха. Неблагоприятными факторами
также являются наличие острых или
хронических заболеваний, истощение,
переутомление, алкогольное опъянение.
В этих условиях наступает недостаточность
системы терморегуляции.

Общее
охлаждение организма сопровождается
ощущением холода, появлением дрожи,
«гусиной кожи», апатии, сонливости.
Пострадавшие принимают характерную
позу «съежившегося человека». Кожные
покровы вначале бледные, затем
гиперемированные, появляются цианотический
или мраморный оттенок, отечность.

Возникают покалывание и боли в конечностях,
головная боль, насморк;
активные движения (особенно в пальцах)
нарушаются. Возникает чувство полного
безразличия к окружающему. Пульс
урежается до 50 – 60 в 1 мин. Дыхание и АД
существенно не меняются. Температура
тела падает, наступает утрата сознания,
окоченение с застыванием в приданном
положении. Дыхание становится
поверхностным, аритмичными, наконец,
прекращается. Сердечная деятельность
еще продолжается десятки минут.

ЛЕЧЕНИЕ.
Согревание больного в теплом помещении
или воде, нельзя применять
грелки во избежание ожогов.
Внутрь горячий чай, бульон;
нельзя растирать
пострадавшего снегом.
В тяжелых случаях с окоченением и
нарушением дыхания противопоказано
применение
механических способов, проведения
искусственного дыхания (опасность
травмы и развития подкожнойэмфиземы) и
введение анальгетиков.

Эти меры могут быть применены после
согревания. Медикаментозная терапия:
внутривенное введение 40 – 60 мл подогретого
40 %
раствора глюкозы, внутримышечно инъекции
АТФ, кокарбоксилазы, сердечные средства.
В дальнейшем профилактика и лечение
осложнений (отек мозга, пневмония,
эмфизема легких, ателектазы и др).

1.4 Кодирование по МКБ-10

P91.0 – Церебральная ишемия (до 42 недели постконцептуального возраста)

Перинатальное нарушение цнс

P91.1 – Перивентрикулярные кисты (приобретенные) у новорожденного (до 42 недели постконцептуального возраста)

P91.2 – Церебральная лейкомаляция у новорожденного (до 42 недели постконцептуального возраста)

P91.5 – Неонатальная кома

P91.8 – Другие уточненные нарушения со стороны мозга у новорожденного

P52 – Внутричерепное нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного II, III степени (до 42 недели постконцептуального возраста)

Перинатальное нарушение цнс

P94.2 – Врожденный гипотонус Синдром неспецифической вялости ребенка

G81.0 – Вялая гемиплегия

G82.0 – Вялая параплегия

G82.3 – Вялая тетраплегия

18.4. Острые и хронические интоксикации алкоголем.

При
приеме алкоголя натощах максимальное
его содержание в крови устанавливается
через 40 – 80 мин. Этанол полностью
всасывается из желудочно-кишечного
тракта через 2 часа (если в желудке
содержится пища – медленнее). Этиловый
спирт не подвергается перевариванию
или нейтрализации желудочным соком.

Однако белки и жиры, находящиеся в
желудке, задерживают его всасывание.
Поступление алкоголя в кровь и насыщение
им органов и тканей происходит намного
быстрее, чем окисление и выделение в
неизменном виде. Скорость метаболизма
этанола – около 7 – 10 г/ч,
т. е. за 1 час метаболизируется около 30
г 900
спирта или 300 г пива.

Перинатальное нарушение цнс

Фаза элиминации
продолжается 5 – 12 часов. Смертельная
концентрация этанола в крови составляет
примерно 5000 мг/л.
У мужчин весом 70 кг такая концентрация
создается, если в организме находится
примерно 0,5 л 900
спирта. Этиловый спирт оказывает
наркотическое действие, выраженность
которого зависит не только от количества
и скорости введения алкоголя, но и от
индивидуальной чувствительности.

КЛИНИКА.
В начальной стадии (стадии
опьянения)
наблюдается изменение эмоционального
состояния в виде повышенного настроения
одновременно со снижением критики к
своему состоянию и оценки окружающей
обстановки (эйфория). Реже имеет место
гневливость или депрессия. Возникает
атаксия, диплопия, общая гиперестезия.

миоз, временами мидриаз, горизонтальный
нистагм. Повышение мышечного тонуса
сменяется мышечной гипотонией и
угнетением рефлексов. Дыхание замедленное,
тахикардия. Иногда наблюдается аспирация
рвотных масс с развитием ларингоспазма.
В ряде случаев имеют место генерализованные
судорожные припадки.

Основным
осложнением при алкогольной интоксикации
являются аспирационно-обтурационные
нарушения дыхания
в результате западения языка, тризма
жевательной мускулатуры, гиперсаливации
с аспирацией слизи и рвотных масс,
бронхореи и миоглобинурия,
возникающая вследствие длительного
позиционного давления массой собственного
тела на определенные участки мышц.

ДИАГНОСТИКА.
Алкогольный запах изо рта и из рвотных
масс, наличие алкоголя в крови.

ЛЕЧЕНИЕ.
Обильное промывание желудка через зонд
с последующим введением солевых
слабительных:
внутривенно капельно до 600 мл 20 %
раствора
глюкозы с инсулином (до 20 ЕД), 4 %
раствора бикарбоната натрия – до 1500 мл,
фуросемид, сульфат магния, витамины.
При снижении артериального давления
назначают сердечно-сосудистые средства;

для профилактики аспирационной пневмонии
– антибиотики. Нередко необходимо
повторное введение кортикостероидных
гормонов. При коматозном состоянии –
туалет полости рта, отсос слизи из
верхних дыхательных путей, введение
воздуховода, ИВЛ, инфузионная терапия
для поддержания артериального давления
и диуреза.

2.1 Жалобы и анамнез

При сборе анамнеза и жалоб следует обратить внимание на наличие:

  • Тяжелых соматических болезней матери;

  • Инфекционно-воспалительных болезней матери;

  • Вредные привычки родителей;

  • Гестоза в акушерском анамнезе;

  • Хронической гипоксии плода;

  • Асфиксии при рождении;

  • Недоношенности;

  • Перинатального поражения центральной нервной системы гипоксически-ишемического генеза;

  • Наличие судорог в анамнезе;

  • Жалоб на задержку психомоторного развития;

  • Наличие неврологической симптоматики в медицинской документации;

  • Снижение устойчивости к активности

  • Гипермобильность и повышенная гибкость суставов

2.2 Физикальное обследование

  • Проводится объективный клинический осмотр: определение общего состояния, физического развития, объективный осмотр по всем органам и системам.

  • Проводится оценка неврологического статуса ребенка первого года жизни с учетом возрастной периодизации: положения тела, позы, состояния родничков, выраженности рефлексов новорожденных, спонтанной и стимулированной двигательной активности, изменений мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, наличия патологических рефлексов, тремора, клонусов, очаговой симптоматики.

  • Оценивается психомоторное развитие, когнитивное развитие ребенка с учетом фактического и корригированного возраста (график нервно-психического обследования младенца ГНОМ, шкалы развития младенца Bayley). [6, 7, 18].

2.6 Дифференциальная диагностика.

Дифференциальный диагноз проводится со спинальной амиотрофией Верднига — Гоффманна, имеющей неуклонно прогрессирующее течение с нарастающей атрофией мышц, которая может привести к гибели ребенка вследствие дыхательной недостаточности и повторных пневмоний. Поскольку спинальная амиотрофия обусловлена поражением мотонейронов спинного мозга, в ее диагностике решающее значение имеет электромиография, при которой выявляется характерный «ритм частокола» в режиме покоя.

Дифференциальный диагноз проводится с наследственными болезнями обмена веществ, причинами которых являются мутации структурных генов и под их контролем осуществляется синтез белков, выполняющих различные функции в организме. Основным клиническим проявлением НБО у детей первых месяцев жизни является выраженная диффузная мышечная гипотония, дыхательные нарушения, рвота, синдром мальабсорбции, гепатоспленомегалия и др.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Информационный медпортал
Adblock detector