Преходящее нарушение мозгового кровообращения

Содержание
  1. 118. Спинноцеребеллярные дегенерации болезнь Фридрейха, оливопонто-церебеллярные атрофии
  2. Транзиторные ишемические атаки (тиа).
  3. 107. Опухоли спинного мозга. Классификация, клиника, диагностика, лечение, прогноз.
  4. Клинические проявления тиа в различных сосудистых бассейнах
  5. Острая гипертоническая энцефалопатия (огэ).
  6. 119. Классификация нервно-мышечных заболеваний
  7. 125. Митохондриальные болезни. Принципы диагностики и лечения
  8. 126. Пероксисомные болезни. Адренолейкодистрофия. Синдром Целльвегера. Болезнь Рефсума.
  9. 134. Лечение геморрагическоого инсульта.
  10. 135. Консервативные и нейрохирургические методы лечения гидроцефалии.
  11. 89. Аномалии развития мозжечка. Синдром Денди-Уокера. Диагностика.
  12. 93. Международная классификация эпилептических припадков.
  13. 3. Простые парциальные приступы, переходящие в сложные парциальные с последующей вторичной генерализацией.
  14. 100. Чмт. Сдавление головного мозга. Эпидуральная, субдуральнах, внутримозговая, внутрижелудочковая гематома. Клиника, диагностика, лечение.

118. Спинноцеребеллярные дегенерации болезнь Фридрейха, оливопонто-церебеллярные атрофии

Аут-рец. Дегенеративное
заб-ие НС, при кот происх отложение Сu в
подкорковых узлах и печени в основном,,
с пораж серого в-ва. (из-за деф.церулоплапзмина-
переносчика меди)

Дебют в подростковом
возр.

https://www.youtube.com/watch?v=Dv_rtSDSqD0{amp}amp;feature=youtu.be

Дефицит
церулоплазмина., в пораж орг-ах очаги
размягчения и склерозирования.

На радужной оболочке
отложение зол-зел кольца Кайзера-Флейшера.

Формы: печеночная,
ригидно-аритмогиперкинетическая,
дрожательно-ригидная, дрожательная,
эстрапирамидно-корковая/
пирамидно-гемиплегическая.

Клиника. Тремор,
гиперкинезы, повыш тонуса по центр типу,
нар интеллекта.

Диагностика. Повыш
меди в моче, сниж церулоплазмина в крови.

Лечение. Комплексоны
связ медь (унитиол, пеницилламин), пониж
мыш тонуса (циклодол), антигистамин,
вит.

С е м е й н а я
атаксия Ф р и д р е й х а- аут-рец.

Этиология. Нар
обмена АК

Патоморфология.
Дегенератив изм в зад и боковых канатиках
спинного мозга (особенно путь Голля),
спинно-мозжечковый и пирамидные пути.
Атрофия мозжечка

Преходящее нарушение мозгового кровообращения

Клиника. Дебют
6-10 лет, сенситивная и мозжечковая
атаксия, гипорефлексия, скандированная
речь, стопа полая(высокий свод, экстензия
основных и флексия концевых фаланг
пальцев), кифосколиоз.

Диф.диагноз с
Шарко-Мари (не страдает выражено глуб
чув-ть, нет пирам нар.)

Лечение. Массаж,
физкульт.

https://www.youtube.com/watch?v=editor

О л и в о п о н т о
ц е р е б е л л я р н ы е атрофии – характериз
дегенерацией нейронов коры мозжечка,
ядер моста и нижних олив.

Клиника. Мозжечковые
расс-ва прогресс, сниж памяти, интеллекта,
изм психики.

1) атрофия
Менцеля-аут-дом, дебют 14-60 лет, мозж
расс-ва, парезы, параличи, нар. Чув-ти,
гиперкинезы

2) атрофия
Фиклера-Винклера- аут-рец. Дебют-20-80 лет,
парезы, атаксия мозж, гипорефлексия.

3) Атрофия с атофией
сетчатки- аут-дом. Дебют в детстве,
парезы, нар чув-ти, зрения

4) Атрофия
Шута-Хаймакера- аут-дом, дебют 17-30 лет,
нар чув-ти глуб, спастич параплегия,
бульбарные расс-ва.

5) Дегенерация с
деменцией и офтальмоплегией и эксрапир
нар. Аут-дом. 7-45 лет.офтальмопелгия,
паркинсоноподобный син-м

Диагностика-
пневмоэнцефалография.

Транзиторные ишемические атаки (тиа).

Наиболее
частыми причинами ТИА являются
атеросклероз экстра-и интрацеребральных
артерий головного мозга, артериальная
гипертензия и тромбоэмболия из сердца
и крупных сосудов (до 95% всех случаев
заболевания у пожилых пациентов), в то
время как остальные причины (аномалии
сосудов и др.) чаще имеют место у лиц
молодого возраста.

КЛИНИКА.
Возникают остро, внезапно и значительно
реже пролонгированно с медленным
развитием очаговых и общемозговых
симптомов. Различают общемозговые
симптомы и очаговые, обусловленные
нарушениями кровотока в определенном
сосудистом бассейне.

Таблица
8

107. Опухоли спинного мозга. Классификация, клиника, диагностика, лечение, прогноз.

Дистония – тип
непроизвольного насильственного
движения, обусловленного медленным
сокращением мышц конечностей, туловища,
шеи, лица. Торсионная дистония
(идиопатическая генерализованная
дистония, деформирующая мышечная
дистония)

Передается по
аутосомно-доминантному и аутосомно-рецессивному
типу. Чаще начинается в период полового
созревания, но возможно и более позднее
начало. На первых этапах может проявляться
локальной формой – блефароспазмом, или
сегментарной формой – спастической
кривошеей. В течении болезни могут быть
спонтанные ремиссии.

При
ригидно-гипокинетической
форме
повышение пластического тонуса, различное
в отдельных мышечных группах, приводит
к патологическим установкам позы
(деформирующая дистония). Ко второй
форме примыкает врожденная медленно
прогрессирующая дистония, сочетающаяся
с признаками паркинсонизма и выраженной
флюктуацией симптомов в течение дня
(синдром Segawa, юношеский дистонический
паркинсонизм).

При
ригидно-гипокинетической форме применяют
ДОФА-содержащие препараты, которые
особенно эффективны при юношеском
дистоническом паркинсонизме. При
гиперкинетически-дистонической форме
можно рекомендовать такую последовательность
назначения препаратов: 1) холинолитики
(тригексифенидил); 2) баклофен;

Симптоматическая
(приобретенная) торсионная дистония
обычно бывает проявлением детского
церебрального паралича. Фармакотерапевтические
подходы те же, что и при торсионной
дистонии.

Гистогенетич.характеристика:невриномы,
тератомы.Злокач-саркомы. Классификация:
первичные/вторичные,экстрамедулярные(экстра-и
субдуральные)/интрамедулярные.

Экстрамедулярные
опухоли:
медленный рост, 3 стадии:корешковая,синдром
половинного поражения(Броун-Секара),
синдром поперечного поражения сп.мозга.
Болевой синдром сильно выражен.болезненность
на уровне располо.опухоли,при давлении
на болевые точки. Парестезии. Действие
опухоли={amp}gt;тазовые, чувствительные,
двигательные, вегетативно-трофические
расстройства.

Расстройства «поднимаются»
снизу вверх.={amp}gt;синдром Броун-Секара(на
стороне растущей опухоли наруш.глуб.чувствит
и возн центральн. Парез, на противоположной
стороне-расстройство температурной,
болевой и тактильной чувствительности={amp}gt;спастическая
нижняя параплегия/тетраплегия,
двусторонние проводниковые расстройства
чувствительности и тазовые нарушения
по центр типу.

https://www.youtube.com/watch?v=upload

Краниоспинальная
локализаця опухоли:симпт.пораж сп.мозга,
ствола и мозжечка.выраж.внутричерепн.гипертензия,на
глазн.дне застойн явл.

Холестеатомы
спинного мозга-эпидерм.опухоли,обр.кисты
как следствие заноса эпидермиса в
субарахноидальн простр.при люмб.пункции.
Симптомы: резкие боли в поясн.обл, иррад
в нижн.конечн, симптомы натяжения,
сниж/выпад.сухож.рефл.ног.

Диагностика:
уровень
корешковых
болей,парезов,выпад.рефлексов,болезн.ост.отростков.
Люмбальная пункци,ликвородинамические
пробы, миелография(вводят р-контр.вещество
посл субокципитальной пункции в
мозжечково-мозговую цистерну.

Диф.диагностика:
туберк.спондиллит,сирингомиелия,арахноидит,гн.эпидурит,кровоизл.в
вво сп.м, опухоли позвон., рассеянный
склероз.

Лечение: оперативное.
Прогноз более благопр.при экстрамедул.опухолях.

Детские
церебральные параличи
— группа синдромов,
которые являются следствием повреждений
мозга, возникших во внутриутробном,
интранатальном и раннем постнатальном
периодах. Характерная особенность
детских церебральных параличей —
нарушение моторного развития ребенка,
обусловленное аномальным распределением
мышечного тонуса и нарушением координации
движений.

Двигательные
нарушения часто сочетаются с
чувствительными расстройствами,
задержкой развития речи и психического
развития, судорогами.

Этиология
детских церебральных параличей
разнообразна: инфекционные, соматические
и эндокринные заболевания матери,
токсикозы беременности, патология
пуповины и плаценты, аномалии родовой
деятельности, акушерские операции,
иммунологическая несовместимость крови
матери и плода и др

Патоморфологические
изменения в нервной системе многообразны.
У 30% детей имеются аномалии развития
мозга — микрогирия, пахигирия, гетеротопии,
недоразвитие полушарий и др. Дистрофические
изменения мозговой ткани,

Клиническая
картина Двигательные
расстройства
при детском церебральном параличе
охватывают различные стороны моторики
— пирамидную иннервацию, экстрапирамидную
регуляцию позотонических автоматизмов,
корковые механизмы формирования
целенаправленных двигательных актов.Тонический
лабиринтный рефлекс у детей с церебральным
параличом проявляется максимальным
повышением тонуса в экстензорных группах
мышц в положении на спине и флексорных
в положении на животе. Высокий мышечный
тонус способствует возникновению
контрактур.

https://www.youtube.com/watch?v=ytaboutru

варианты
детского церебрального паралича..

Спастическая
диплегия
(синдром Литтла) — наиболее часто
встречающаяся форма церебрального
паралича. Для нее характерны двигательные
нарушения в верхних и нижних конечностях,
причем больше поражаются ноги..

Спастическая
гемиплегия
характеризуется двигательными нарушениями
преимущественно на одной стороне

Двойная гемиплегия
характеризуется двигательными нарушениями
во всех конечностях,

Атонически-астатический
синдром
(«вялая» форма детского церебрального
паралича. В клинической картине на
первый план выступает выраженная
мышечная гипотония.

Гиперкинетическая
форма
характеризуется преимущественным
поражением структур стриопаллидарной
системы). Мышечный тонус изменчив, часто
колеблется между гипотонией и нормотонией,
наблюдаются перемежающиеся спазмы,.

Мозжечковая
форма
характеризуется нарушениями координации

Лечение раннее
обучение сенсомоторным навыкам с
условнорефлекторным их закреплением
способствует своевременному развитию
моторики. ЛФК, ортопедические
методы,физиотерапия(лек.электрофорез,
лечебные ванны, импульсный ток,
электростимуляция мышц), препараты для
улучш.обм.процессов(глутаминовая
кислота, липоцеребрин, аминалон,ноотропил,
вит.

Клинические проявления тиа в различных сосудистых бассейнах

ТИА
в каротидном бассейне

ТИА
в вертебробазилярном бассейне

  • гемипарез

  • гемигипестезия

  • афазия
    и апраксия

    (при поражении доминантного полушария)

  • спутанность
    и игнорирование противоположной
    половины
    пространства
    (при поражении недоминантного
    полушария)

  • слепота
    или снижение зрения на один глаз

  • парез
    нижней половины лица

  • головокружение

  • тошнота
    и рвота

  • двоение

  • дизартрия
    и дисфагия

  • атаксия

  • амнезия

  • корковая
    слепота

  • тетрапарез

  • онемение
    вокруг рта

  • снижение
    слуха

  • парез
    всей половины лица

ТИА
имеют различную продолжительность – от
нескольких минут до суток, чаще 10 – 15
минут. Характерной их особенностью
является их повторяемость. Частота
рецидивов различна и колеблется от 1 до
3 раз и более в год. Наибольшая повторяемость
наблюдается при развитии атак в
вертебробазилярном бассейне.

Острая гипертоническая энцефалопатия (огэ).

Составляют
13 – 15% от всех острых нарушений мозгового
кровообращения. Криз является обострением
гипертонической болезни или симптоматической
гипертонии с резким повышением
артериального давления.

КЛИНИКА.
Преобладают общемозговые
симптомы:
резкая головная боль, головокружение,
мелькание мушек перед глазами, тошнота,
рвота, психомоторное возбуждение, дрожь
в теле. Характерны гиперемия кожных
покровов, гипергидроз, тахикардия,
одышка, ознобоподобный тремор. Нередко
возникают эмоциональные нарушения в
виде тревоги, беспокойства или, наоборот,
заторможенности, сонливости.

Встречается
редко и сопровождает почечную гипертонию,
эклампсию, эссенциальную гипертонию.
Она развивается у лиц, страдающих
артериальной гипертензией, и развивается
при подъемах систолического артериального
давления выше 200 – 270 мм. рт. столба и
диастолического – выше 120 мм. рт. столба.
Развитие ОГЭ связывают с фильтрационным
отеком и набуханием мозга в ответ на
увеличение мозгового кровотока при
высоком артериальном давлении и с
интравазальными плазморрагиями и
геморрагиями, развивающимися в мягкой
мозговой оболочке полушарий большого
мозга и мозговом стволе.

КЛИНИКА.
Складывается из грубо выраженных
общемозговых
симптомов:
диффузных головных болей, тошноты,
рвоты, головокружения, преимущественно
несистемного характера, “мельканием
мушек” или пеленой перед глазами,
нередко резким снижением зрения и вегето
– сосудистыхявлений:
гиперемии или бледности лица, гипергидроза,
боли в области сердца, сердцебиения,
сухости во рту.

В более тяжелых случаях
отмечаются нарушение сознания,
оглушенность, сонливость, психомоторное
возбуждение, нарушение ориентации в
месте и времени, а также генерализованные
эпилептические припадки. Могут быть
выражены менингеальные симптомы,
появляется отек диска зрительного
нерва. Из очаговых симптомов нередко
отмечаются онемения, покалывания в
области кисти, лица, языка, иногда по
гемитипу.

ЛЕЧЕНИЕ:
гипотензивные препараты, диуретики.
Для уменьшения отека мозга и снижения
внутричерепного давления применяют
дексаметазон 4 – 6 мг 4 раза в сутки.

https://www.youtube.com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ
ИНСУЛЬТ.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ
ИНСУЛЬТ (КРОВОИЗЛИЯНИЕ).

Чаще
всего вызывается гипертонической
болезнью
(50 – 60%), реже – при атеросклерозе,
симптоматической гипертонии, болезнях
крови.
Причиной субарахноидальных и
субарахноидально-паренхиматозных
кровоизлияний у молодых людей в
большинстве случаев являются артериальные
или артериовенозныеаневризмы
сосудов головного мозга.

В патогенезе:
разрыв сосуда или диапедезное
кровоизлияние. Кровоизлияние в вещество
мозга чаще локализуется в больших
полушариях (реже – в мозговом стволе и
мозжечке) и в области подкорковых узлов.
Во многих случаях кровоизлияние в мозг
осложняется прорывом крови в мозговые
желудочки. Встречаются редкие случаи
первичных желудочковых кровоизлияний.

Наличие различных комбинированных
вариантов локализации очагов кровоизлияний
позволило выделить смешанные формы.
При паренхиматозных кровоизлияниях
наблюдается разрушение мозговой ткани
в месте очага, а также сдавление окружающих
гематому образований. Вследствие
компремирующего действия гематомы
нарушается венозный и ликворный отток,
появляется отек мозга, повышается
внутричерепное давление, что приводит
к явлениям дислокации, сдавлению и
ущемлению мозгового ствола.

КЛИНИКА.
Характерно внезапное развитие (при
волнении, физических нагрузках,
переутомлении) общемозговых симптомов
– возникает резкая головная боль («удар
в затылок», «распространение в голове
горячей жидкости»), появляется рвота,
больной падает, теряет сознание. Лицо
становится багрово-красным, дыхание
храпящим, по типу Чейн-Стокса, выявляются
брадикардия, высокое артериальное
давление, напряженный пульс.

После
регресса общемозговых симптомов (через
несколько часов, суток) начинается
стадия очаговых симптомов. При полушарных
геморрагиях
имеет место контрлатеральный гемипарез
или гемиплегия с нарушением чувствительности,
иногда с парезом взора в сторону
парализованных конечностей, расширением
зрачка на стороне кровоизлеяния.

Могут
быть афазии, гемианопсии и др. Для
кровоизлияния
в мозговой ствол
характерно наличие, наряду с парезами
конечностей, симптомов поражения ядер
черепно-мозговых нервов (альтернирующие
синдромы), более раннее нарушение
витальных функций. При кровоизлиянии
в мозжечок
характерны головокружение с ощущением
вращения окружающих предметов, возникающее
часто одновременно с сильной головной
болью в области затылка, многократная
рвота, отсутствие выраженных парезов
конечностей, диффузная мышечная
гипотония, атаксия, скандированная
речь.

Если кровоизлияние в головной
мозг осложняется прорывом
крови в желудочки,
состояние больного значительно ухудшается
– углубляются расстройство сознания,
витальные функции, развиваются горметония
(повторяющиеся
тонические спазмы в конечностях),децеребрационная
ригидность (экстензионные
спазмы, когда голова запрокинута назад,
руки разогнуты и ротированы внутрь,
кисти рук и пальцы согнуты, ноги вытянуты
и ротированы внутрь, стопы и пальцы ног
согнуты в эквиноварусном положении),
значительно повышается температура
тела. При субарахноидальных
геморрагиях
остро, внезапно развивается комплекс
общемозговых и менингеальных симптомов.

ДИАГНОСТИКА.
В ликворе всегда можно обнаружить в
остром периоде значительную примесь
крови. С помощью офтальмоскопии выявляются
кровоизлияния в сетчатку глаз, признаки
гипертонической ретинопатии. При
ангиографии находят наличие бессосудистой
зоны, аневризмы мозговых сосудов,
смещение интрацеребральных сосудов.

На ЭХО-ЭГ выявляется смещение М-ЭХО в
здоровую сторону более, чем на 2 мм.
Компьютерная томография и
ядерно-магнитно-резонансная томография
устанавливает зону повышенной плотности
тканей головного мозга (гиперденсивные
очаги), характерную для геморрагического
инсульта. Для выявления ангиоспазма
применяют транскраниальную допплерографию.

ИШЕМИЧЕСКИЙ
ИНСУЛЬТ (ИНФАРКТ МОЗГА).

Ишемический
инсульт возникает в результате внезапного
ограничения притока крови к определенному
участку головного мозга (вследствие
закупорки питающих его артерий или
резкого снижения артериального давления)
с развитием очага некроза мозговой
ткани (инфаркта мозга).

АТЕРОТРОМБОТИЧЕСКИЙ
ИНСУЛЬТ – связан с атеросклеротическим
поражением внечерепных и внутричерепных
мозговых артерий. Чаще всего наблюдается
окклюзия магистральных артерий на шее
(внутренних сонных и позвоночных);

КАРДИОЭМБОЛИЧЕСКИЙ
– источником эмболического материала
чаще всего бывают тромботические массы
в левом предсердии (например, при
мерцательной аритмии), левом желудочке
(пристеночный тромб при инфаркте
миокарда, кардиомиопатия), тромботические
наложения на измененном клапанном
аппарате. При операциях на открытом
сердце с использованием аппаратов
искусственного кровообращения часто
происходит эмболия пузырьками воздуха
или тромбоцитарными агрегатами.

При
бактериальном эндокардите закупорка
мозговых сосудов вызвана септическими
эмболами, представляющими собой фрагменты
вегетаций, образующихся на инфицированных
клапанах. Источником эмболии бывают
крупные сосуды (аорта, сонные и позвоночные
артерии), пораженные атеросклерозом.
Эмболия в этом случае может быть
осложнением тромбоза или изъязвления
атеросклеротических бляшек.

ГЕМОДИНАМИЧЕСКИЙ
ИНСУЛЬТ – возникает на фоне грубого
стенозирующего поражения магистральных
артерий при условии резкого падения
артериального давления. Это вызывает
ишемию наиболее удаленных (водораздельных)
зон, находящихся на границе сосудистых
бассейнов;

ЛАКУНАРНЫЕ
ИНСУЛЬТЫ – выявляются в 20% случаев
ишемического инсульта. Они связаны с
патологией мелких мозговых артерий,
кровоснабжающих глубинные отделы мозга
(базальные ганглии, внутренняя капсула,
таламус, семиовальный центр, мост,
мозжечок). Наиболее частая причина
лакунарных инсультов – гипертоническая
микроангиопатия (артериосклероз),
возникающая при артериальной гипертензии.

РЕДКИЕ
ПРИЧИНЫ ИНСУЛЬТА:

  • васкулиты;

  • антифосфолипидный
    синдром;

  • венозный
    тромбоз;

  • мигрень;

  • расслоение
    сонных и позвоночных артерий;

  • наследственные
    артериопатии;

  • гематологические
    заболевания;

  • побочное
    действие оральных контрацептивов;

  • СПИД.

Снижение
мозгового кровотока до критического
порога приводит к развитию инфаркта –
ишемического некроза мозговой ткани.
Необратимые изменения в этих условиях
развиваются в течение 5 – 8 минут. По
периферии зоны ядра инфаркта расположена
область с редуцированным кровотоком,
достаточным для жизнеобеспечения
нейронов, однако не позволяющая
реализовать их нормальные функции.

https://www.youtube.com/watch?v=ytdevru

Эта
область мозговой ткани получила название
«ишемическая
полутень».
Адекватное терапевтическое воздействие
позволяет минимизировать очаг поражения
за счет восстановления функций нервной
ткани в зоне «ишемической полутени».
При неблагоприятном течении происходит
массовая гибель нейронов, глиальных
клеток и расширение зоны инфаркта.

119. Классификация нервно-мышечных заболеваний

к нервно-мышечным
заболеваниям относятся первичные
поражения мышц, вторичные или неврогенные
атрофии, миастения, миотонии и периодический
паралич.

•миопатии,
характерные в клиническом и генетическом
отношении, как прогрессирующие мышечные
дистрофии;

•миопатии,
характерные в клиническом и генетическом
отношении, как миотонические синдромы;

•непрогрессирующие
формы миопатий с характерными структурными
признаками;

•миопатии,
характерные биохимически;

•миопатии,
обусловленные гормональными нарушениями;

•воспалительные
реакции мышц;

•миопатии,
сопутствующие новообразованиям;

https://www.youtube.com/watch?v=ytpolicyandsafetyru

•миопатии
токсические и медикаментозные.

В группу II включены
миастения и миастенические синдромы.

•детская и
юношеская спинальная атрофия;

•боковой
амиотрофический склероз;

•невральная
амиотрофия — болезнь Шарко — Мари —
Тута;

•семейная
гипертрофическая невропатия Дежерина
— Сотта;

•невропатии с
характерным нарушением метаболизма.),3.
I.наследственные,
II.ненаследственные,
или фенокопии. Группу I составляют:
•прогрессирующие мышечные дистрофии;

•непрогрессирующие
миопатии; •миотонии; •периодический
паралич; •неврогенные амиотрофии:
невральные и спинальные. Группа II
включает симтоматические формы
нервно-мышечных заболеваний, развивающихся
на фоне какого-либо основного страдания
(системное воспалительное заболевание,
эндокринная патология и т. д.).

125. Митохондриальные болезни. Принципы диагностики и лечения

Наследственные
нейродегенеративные заб-ия. В митохондриях
нар работы цикла Кребса ={amp}gt; накопл молоч
к-ты = {amp}gt; метаболич ацидоз ={amp}gt; неврологич
сим-мы.

Melac-
(митохондриальная энцефалопатия лактат
ацидоз) – дебют в люб возр.,чаще в
подростковом,

Клиника. Плохо
переносят нагрузки,Инсультоподобные
эпизоды,Судороги,Рваные красные волокна
при биопсии,Лактатацидоз, до бол-ни 90%
норм развив. Сим-мы начала- судороги,
ГБ, рвота, отказ от еды. Ацетонемическая
рвота, низкий рост, сниж слуха.
Инсультоподобные эпизоды (парезы и
параличи конеч, головокружения, ГБ,
коматозные состояния) Провокация-
стресс, инфекция Диагностика. Повыш
лактата в крови, КТ, МРТ,- очаги транзиторной
ишемии., биопсия мышц, кровь и ликвор на
лактат.

MERF
(митохондр энцефалопатия рваные красные
волокна{amp}lt; «РВАНЫЕ КРАСНЫЕ ВОЛОКНА”
– микроскопический признак митохондриальных
энцефаломиопатий. Выявляется в
гистологических срезах мышечной ткани,
полученной при биопсии, окрашенных
трихромом по Гомори: зона скопления
гигантских митохондрий по периферии
мышечных волокон имеет вид красного
ободка с неровным контуром{amp}gt;.

Диагностика. В
крови, ликвоер лактат, пируват,метаболич
ацидоз,На ЭЭГ- пик волна, биопсия мышц

Лечение. Метаболич
терапия,вит, неротрофики-карнитин,рибофлавин,
Q 10, церебролизин, актовигин,

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreatorsru

NARP (невропатия,
атаксия, пигментный ритинит)

Б-нь Кенни-Сейрра

133. Лечение
ишемического инсульта.

Лечение инсультов
Поддержание СС и Дых деятельности,
борьба с отеком мозга, регул. КЩС, Общие
лечебные мероприятия(уход за больным,
проф.ТЭЛА, пневмоний, пролежней) и
специальные (сосудорасш.препараты,
антикоагул(с осторожностью).

126. Пероксисомные болезни. Адренолейкодистрофия. Синдром Целльвегера. Болезнь Рефсума.

Пероксисомы- овал
органеллы , кот располаг во всех Кл кроме
эритроцитов, они содержат группу
ферментов, кот использ О2 для окисл в
Н2О2, бол-во ферментов оксидазы, предохрт
Кл от агрессси О2.

Пероксисомные
бол-ни- возник при дефекте сборки внутрикл
органелл.

Цереброгепаторенальный
синдром Целльвегера-Заболевание
раннего детского возраста, наследующееся
по аутосомно-рецессивному типу и
проявляющееся мышечной гипотонией,
нарушением моторики, арефлексией,
кардиомиопатией, задержкой психического
развития, судорогами, фиброзом печени
и кистозом почек.

Характерны
черепно-лицевые дизморфии(высокий лоб,
низкая глазница), атрофии зрительных
нервов, помутнение хрусталика и роговицы,
глаукома, аплазия тимуса

С первых месяцев
жизни выявляется выраженная задержка
психомоторного развития.

В клетках отмечается
повышение количества жирных кислот с
длинной углеводной цепью.

Продолж-ть жизни
неск мес.

Адренолдейкодистрофия

При заболевании
страдает белое вещество мозга
надпочечники

Патогенез. Происх
накопл очень длинноцепочечных жирных
к-т в мозге и надпоч.

Формы: детская,
ювенильная, взрослая

Дебют детской в
7-9 лет, ювенильной в 13 лет, нар поведения,
интеллекта, нар. Походки, судороги

Х-сцепленная
адренолейкодистрофия (классическая)

Болеют обычно
мальчики

Первые симптомы
обнаруживаются в возрасте 5-12 лет жизни
(нарушение поведения, недостаток
внимания, снижение памяти)

По мере прогрессирования
присоединяются деменция, потеря зрения
из-за атрофии зрительных нервов,
пирамидные нарушения. Отмечаются
бульбарные и псевдобульбарные
расстройства, сенсорная глухота.

Появляются признаки
адреналовой недостаточности (общая
слабость, рвота, гиперпигментация кожи.

В ликворе повышено
содержание иммуноглобулинов G.

Инфантильная
адренолейкодистрофия

Проявляется в
периоде новорожденности или в первые
два года жизни и характеризуется
выраженными мышечной гипотонией,
судорогами, задержкой психомоторного
развития и увеличением размеров печени.
По мере прогрессирования заболевания
присоединяется глухота и снижение
зрения (пигментный ретинит)

Отмечается атрофия
надпочечников и поликистоз почек.

Диагностика. На
МРТ очаги демиелинизации в виде бабочки
в тем-зат обл., Ур-нь ОДЦЖК повыш,
тетраказаноиковой и гексазаноиковой
и их отношение., повыш белка в ликворе,
базальный АКТГ повыш., электролиты и
кортизол-норма

https://www.youtube.com/watch?v=ytpressru

Лечение.
Глицеротриолитное масло, масло Ларенца,
ТКМ.

Болезнь Рефсума

Взрослый тип
(наследственная полиневротическая
атаксия)

Заболевание
развивается в подростковом в результате
накопления в организме фитановой
кислоты. Из-за нед-ти фетонил-КоА-гидроксилазы

Поражение
периферической нервной системы
(полиневропатии)

Мозжечковая атаксия
,Нарушение зрения (пигментная дистрофия
сетчатки) ,Костные деформации, изменения
кожи по типу ихтиоза и поражения сердца
с развитием кардиомиопатий

Инфантильный
тип Заболевание
проявляется до 10 лет жизни. ,Выраженные
черепно-лицевые аномалии ,Мышечная
гипотония ,Пигментный
ретинит ,Нейросенсорная
глухота, Грубая задержка психомоторного
развития ,Судороги
,Гепатомегалия
с нарушением функции печени

Лечение. диета

134. Лечение геморрагическоого инсульта.

1. субкортикальной
и путаменальной гематоме объемом более
30 см3 (по другим источникам – более 20-30
см3), сопровождающейся дислокацией мозга
и выраженным неврологическим дефицитом;
2. при кровоизлиянии в мозжечок объемом
более 14 см3 (по другим источникам – более
10-15 см3), приводящем к компрессии IV
желудочка и/или окклюзионной гидроцефалии;
3.

135. Консервативные и нейрохирургические методы лечения гидроцефалии.

Консервативные
методы:комплексное.назнач.препараты,
снижающие ВЧД и усиливающие диурез:диакарб,
магнезия,глицерол, бринальдик,лазикс,гипотиазид.
Ликвидация воспалительного
процесса:антибиотики, десенсибилизир.терапия.

Хирургическое
лечение: Вентрикуло-перитониальное
шунтирование

Смысл операции
заключается в том, чтобы откачивать
избыточное количество спиномозговой
жидкости из желудочков мозга в
перитониальную полость живота, где эта
жидкость впоследствии всасывается в
общий кровоток.

Разрез производится
в затылочной области. В кости черепа
высверливается небольшое отверстие,
через которое вводится мозговой катетер.
затем он присоединяется к небольшому
клапанному устройству, которое фиксируется
под кожей головы. От данного устройства
под кожей головы, шеи, груди и живота
проводится длинная пластиковая трубка
(перитониальный катетер), которая через
разрез стенки живота вводится
перитониальную полость.

Оба разреза на
коже головы и на животе зашиваются.
Клапанное устройство открывается, когда
давление в желудочках мозга достигает
заданной критической величины. Избыточное
количество спиномозговой жидкости
сбрасывается в брюшную полость, и
внутричерепное давление нормализуется,
симптомы гидроцефалюса (например,
головная боль) проходят.

Нейроэндоскопия–
эндоскопическое вскрытие 3–его желудочка
мозга. производится отверстие основания
3-его желудочка мозга. Такого рода
хирургическое вмешательство заменяет
шунтирование при оклюзионной гидроцефалии
и позволяет отток спинномозговой
жидкости из расширенных желудочков в
спинномозговой канал. Тонкий эндоскопический
катетер вводится в мозговую ткань (чаще
всего это передняя правая часть мозга).

136. Дифференцированная
антибактериальная терапия гнойных
менингитов у детей.

Антибиотикотерапия
о.гн.менингитов проводится с учетов
возбудителя, вызвавшего заболевание.
До получения данных бак.пасева ликвора
используют эмпирическую антибактериальную
терапию. Препарат выбирают таким образом,
чтобы он хорошо проникал через ГЭБ и
воздействовал на те возбудители, которые
наиболее вероятны в данном возрасте и
клинической ситуации.

Новорожденные:
грамотрицательные энтеробактерии,
стрептококки группы В и листерия-
комбинация цефотаксима (клафорана) и
ампициллина либо ампициллина и
гентамицина. Старше
2 мес:гемофильная
палочка, менингококк, пневмококк-
цефалоспорины третьего поколения
(цефотаксим или цефтриаксон) или
ампициллин.

Взрослые:
пневмококк или менингококк, реже
стрептококк, гемофильная палочка и
листерия; препарат выбора-пенициллин.
Вместо пенициллина можно применять
ампициллин, цефалоспорины 3 поколения(назнач,
если штаммы пневм.и менинг. устойчивы
к пенииллину)

Нозокомиальная
инф:
грамотрицательные энтеробактерии,
стафилококки, пневмококк и гемофильная
палочка- комбинация цефалоспорин
третьего поколения гентамицин
антибиотико, действующим на стафилококки
(например, оксациллином или ванкомицином).

https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertiseru

Пожилые:
пневмококк, листерия или грамотрицательные
энтеробактерии-цефалоспорин третьего
поколения ампициллином и(или) ванкомицином.

Критерии эффективности
а/б терапии:ЦСЖ становится стерильной
ч/з 24-48ч, норм темп тела, улучш самочувствие,на
4-10 день исчезают менингеальные симптомы.
а/б терап.продолж в теч 7-10 дн после норм
темпер.тела

89. Аномалии развития мозжечка. Синдром Денди-Уокера. Диагностика.

Аномалии
развития мозжечка могут выражаться в
равномерном недоразвитии всех его
отделов, отсутствии червя или его
гемисфер, микрогирии коры.

СиндромДенди
– Уокера
является вариантом гидроцефалии,
обусловленной атрезией отверстий Люшки
и Мажанди при кистозном изменении
структур задней черепной ямки с
расширением 3, 4 и боковых желудочков
мозга и развитием гипертензионного
синдрома, а также наличием гипоплазии
или аплазии червя мозжечка.

У больных синдромом
Денди – Уокера нередко диагностируются
также врожденные пороки развития
внутренних органов (агенезия легкого,
поликистоз почек, пороки сердца) и
скелета, например полидактилия. Синдром
наследуется по аутосомно – рецессивному
типу.

Основными методами
диагностики
синдрома являются рентгенография
черепа, пневмовентрикуло – и
пневмоэнцефалография, а также церебральная
ангиография и КТ. Рентген ценен в раннем
детском возрасте – при этом определяются
увеличение объема головы, истончение
костей черепа и выбухание в области
задней черепной ямки, расхождение швов.

В дальнейшем наиболее информативны
пневмовентрикуло – и пневмоэнцефалография,
позволяющие установить наличие кисты
и сообщение ее с полостью 3 желудочка
или субарахноидальным пространством
мозга, обнаружить смещение вперед
заднего и нижнего рогов боковых желудочков
и выявить нарушения ликвородинамики.

Клиника,
диагностика.

К порокам
развития спинного мозга относятся
спинномозговые грыжи, незаращение дужек
позвонков, диастематомиелия, синдром
Арнольда – Киари, синдром Клиппеля –
Фейля, сирингомиелия.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcopyrightru

СиндромАрнольда
– Киари
обусловлен пороком развития ствола
головного мозга, при котором имеется
каудальное смещение моста мозга,
продолговатого мозга, червя мозжечка
и удлинение полости 4 желудочка. Червь
мозжечка, продолговатый мозг и 4 желудочек
располагаются в верхне-шейной части
спинномозгового канала.

Клиника:
прогрессирующее увеличение окружности
головы, у более старших детей – жалобы
на головные боли. Также отмечаются
слабость и атрофия мышц языка, грудинно
– ключично-сосцевидных, трапециевидных
мышц, дисфагия, нарушение координации,
расстройство походки, особенно в период
ее формирования.

Сирингомиелия
– заболевание, обусловленное дефектом
развития спинного мозга и нарушением
образования срединного шва в ранний
эмбриональный период. Частота –
6-9:100000 Сирингомиелия(инет) – хроническое
заболевание, характеризующееся
образованием полостей в спинном и
продолговатом мозге в результате
расширения центрального канала, с
развитием обширных зон выпадения болевой
и температурной чувствительности.

Клиника
– необычная форма черепа, раздвоенные
подбородок и кончик языка, готическое
небо, диспластическое строение лица,
неправильный рост зубов, искривление
позвоночника, добавочные ребра (чаще
шейные), добавочные пальцы. Дефекты
вначале протекают асимптомно и четко
выявляются на 2-3 – м десятилетии жизни,
а иногда и позже.

Неправильное замыкание
медуллярной трубки на ранних стадиях
проявляется разрастанием недифференцированной
глиозной ткани вокруг центрального
канала. Под влиянием провоцирующих
факторов недиф. глиозная ткань дает
патологич разрастание с последующим
распадом и образованием полостей.
Полости заполнены церебро – спинальной
жидкостью.

Характерно поражение
проводников болевой и температурной
чувствительности в месте их перекреста
кпереди от центрального канала или в
месте их входа в задние рога. Частое
проявление этих нарушений – ожоги в
области нарушенной чувствительности,
на которые больные часто не обращают
внимания. В клинике – симптом «куртки»
или «полукуртки» (сегментарное выпадение
болевой и температурной чувствительности),
а также акроцианоз.

Лечение:
операция – основная цель которой –
устранить компрессию продолговатого
и верхних отделов спинного мозга на
уровне краниовертебрального перехода.
В результате нормализуется ликвороциркуляция
и устраняется причина болезни –
«нагнетение» спинномозговой жидкости
в центральный канал спинного мозга.
Также применяется дренирование кист в
субарахноидальное пространство спинного
мозга и даже в брюшную полость.

93. Международная классификация эпилептических припадков.

Эпилепсия –
хроническое заболевание ГМ, проявляющееся
повторными, непровоцирующими приступами
с нар. двиг., чувств., вегетатив., психич
ф-ций, обусловленных чрезмерными
нейрональными разрядами в сером в-ве
коры ГМ.

Этиология. Спонтанная
генерализованная или очаговая
гиперсинхронная зарядка-разрядка
нейронов коры ГМ из-за возникновения
на кл. мембране пароксизмальногодеполяризационногосдвига.
При этом возник пролонгация деполяризации.

Причина ПДС –
нарушение баланса возб. и торм. медиаторов.

Локализация –
локально обусловленные (фокальные,
локальные, парциальные)

Формы – генерализованные
и имеющие черты парциальных и генерал

Этиология –
симптоматические, криптогенные,
идиопатические

Возраст дебюта –
новор, млад., детские, юношеские, взрослые

Виды приступов –
абсансы, миоклонич абсансы

Течение –
доброкачественные/злокачественные

3. Простые парциальные приступы, переходящие в сложные парциальные с последующей вторичной генерализацией.

II.
Генерализованные эпилептические
приступы.А.
Абсансы:
a) только нарушение сознания; b) с
клоническим компонентом;c) с атоническим
компонентом; d) с тоническим компонентом;
e) с автоматизмами; f) с вегетативными
симптомами. В.
Миоклонические приступы.С.
Клонические приступы.D.
Тонические приступы.Е.
Тонико-клонические приступы.F.
Атонические (астатические) приступы

100. Чмт. Сдавление головного мозга. Эпидуральная, субдуральнах, внутримозговая, внутрижелудочковая гематома. Клиника, диагностика, лечение.

Ушиб мозга сопровожд
стойкими локальн симптомами
(гемипарезы,наруш чувствит, зрит,
координат расстр-ва) на фоне общемозг
симптоматики.

Субарахноидальное
кровоизлияние-частое осложнение ушиба
мозга={amp}gt;диссоциированный менингеальный
синдром, психомоторные нарушения(бред,
возбуждение, галлюцинации, расторможенность),
диэнцефальные симптомы (жажда, гипертермия,
олигурия), гипертензивный синдром.

Диагностика:люмбальная
пункция: ЦСЖ красная/розовая, опред
цитоз, повыш белка)

Ушиб- повр в-ва при
легкой – имеется очаг

При средней- очаг
крупнее или их несколько

Лечение: дегидратация,
гемостатики, антигистаминные препараты,
симптоматические препараты (антипиретики,
антибиотики, серд, противосудорож,
транквилизаторы). При субарахн-любм
пункция, оперативное лечение.

синдром компрессии
(сдавления)
мозга- грозное осложнение ЧМТ. Причины:
острый отек и набухание мозга,
внутричерепное кровотечение с образованием
растущей гематомы.

В клинике
внутричерепной гематомы
различают три периода: острый, обусловленный
непосредственно травматическим
воздействием (обычно протекает с
симптоматикой сотрясения или ушиба
мозга); латентный период — светлый
промежуток времени между затихшими уже
явлениями сотрясения мозга и еще не
сформированным синдромом компрессии;

собственно фаза компрессии мозга: резкое
ухудшение состояния больного, резкая
распирающей головной боли, нарушение
сознания вплоть до коматозного состояния.
Стволовые симптомы — анизокория,
нарастающий мидриаз, горизонтальное
или вертикальное косоглазие, «плавающие»
движения глазных яблок, нистагм, снижение
корнеальных и глоточных рефлексов,
брадикардия, аритмии пульса и дыхания,
контралатеральная гиперрефлексия.

Гематомы
эпидуральные-
источник кровотеч оболочечн.арт,
диплоэтич.вены, вены на.пов тв.мозг.оболочки.
латентный период: 3-36ч

Субдуральные-
источник вены(питательные, затылочные)
3сут-2нед и более.

Внутримозговые
гематомы-
преобладает очаговая симтоматика

Внутрижелудочковая
гематома
–стремительное развитие симтомов,
угнетение сознания, дыхания,
серд.деятельности. в ликворе-кровь

Диагностика:
основывается на клинич. симптомах, МРТ,
КТ.

Лечение: срочное
хирургическое, назнач гормоны. После
выписки из стац-наблюдение невролога,
витаминотерапия, седативные средства….

101. Травма спинного
мозга. Этиология. Классификация.
Гематомислия. Гематоррахис. Клиника.
Диагностика.

Травмы сп.м.:
сотрясение, ушиб, сдавление

Этиология:травматическое
воздействие на позвоночник (перелом
позв, размозжение позвонков, кровоизлияние
в месте ушиба и пр)

У детей младш.возр
в обл С1-2 и верх грудных.

Сотрясение носит
временный хар-р из-за раздраж не проводит
импульсы

Клиника. Парестезии,
нар тазовых ф-ций

Ушиб. Ограниченный
или полный попереч., при полном разрыве
гематома выше и ниже

Клиника. Ощущения
отрыва тела, параличи , анестезии

Лечение. Корсет,
шейный воротник, профилактика пролежней,
создание окольных путей кровообр. Спин
мозгаГематомиелия-кровоизлияние
в сп.м. локализ в обл центр канала и задн
рогов. Симптомы: сегментарно-диссоциированные
расстройства, вегетативно-троф.расстр.-{amp}gt;периф.парезы,
проводн расстр чувствит, тазовые наруш.

Оболочечные
кровоизлияния (гематорахис)
могут быть эпидуральными и субдуральными
и характеризуются радикуляр-ными и
менингеальными сиптомами, к которым
могут присоединяться парезы конечностей,
проводниковые нарушения чувствительности
и тазовые расстройства.

https://www.youtube.com/watch?v=cosamomglavnom

Лечение. Корсет,
постель, гемостаз. Прменение дегидратирующих,
кровоостанавливающих, десенсибилизирующих,
противовоспалительных средств

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Информационный медпортал
Adblock detector