Нейробластома забрюшинного пространства у взрослых симптомы

ОБЩЕЕ

Нейробластома – это злокачественное образование, которое встречается только у детей (случаи заболевания подростков и взрослых крайне редки), и составляет до 14% от всего количества детских заболеваний раком. Солидная экстракраниальная опухоль поражает 8 человек на миллион в возрасте до 15 лет. У половины пациентов выявляется до двухлетнего возраста, в 75% болезнь определяется до четырех лет. На момент, когда симптомы нейробластомы у детейдают о себе знать в 70% случаев уже имеются метастазы.

Локализация новообразования в основном фиксируется в забрюшинном пространстве (до 72 % всех случаев), поражая надпочечники (мозговые слои) и ганглии симпатической системы. Далее по шкале идет локализация в заднем средостении (22%), изредка болезнь затрагивает шею или пресакральный отдел.

Возможна регрессия диссеминированной нейробластомы, когда происходит цитолиз или некроз клеток новообразования у детей первых месяцев жизни. Иногда совершенно случайно обнаруживаются симптомы нейробластомыпри исследовании других заболеваний, т.е. опухоль может протекать бессимптомно, и со временем спонтанно регрессирует.

Серьезность заболевания и возможность излечения определяется, в первую очередь, возрастом пациентов и стадией заболевания. Наиболее благоприятный прогноз у детей первого года жизни.

Причины

Нейробластома, как и другие формы рака, развивается вследствие генетической мутации, дающей толчок к развитию злокачественных клеток. До конца не выяснено, что именно вызывает генетическую мутацию, приводящую к появлению новообразования.

По мнению ряда медиков, основную роль играют канцерогенные факторы – воздействие химических веществ и облучение. Появившиеся в результате мутации раковые клетки начинают спонтанно делиться, образуя опухоль. Злокачественная опухоль обладает способностью к метастазированию (проникновению в ткани и органы) – именно этим она отличается от доброкачественной.

По предположению исследователей, мутация, вызывающая нейробластому, появляется еще в период внутриутробного развития или же сразу после рождения. Именно поэтому большинство заболевших – дети грудничкового возраста.

Зарождение нейробластомы начинается в нейробластах – недозревших нервных клетках, образующихся у плода в соответствии с нормальным течением процесса его развития. При нормальном развитии нейробласты становятся нервными волокнами и клетками, формирующими надпочечники.

К моменту рождения младенца, большая часть нейробластов полностью сформирована, но есть и небольшое количество недозревших клеток, которые скоро дозревают или исчезают. При патологической ситуации в них развивается злокачественная опухоль.

Единственный достоверно известный фактор риска при нейробластоме – наследственность. Впрочем, риск наследственного развития заболевания не превышает 1-2%.

Рекомендаций, способных предотвратить развитие нейробластомы, на сегодняшний день не существует. Если в семье есть случаи возникновения этого заболевания, необходимо проконсультироваться с генетиком, чтобы уточнить риск появления у ребенка.

Заболевания онкологического характера — опасные и тяжелые. Они поражают пациентов вне зависимости от возраста, финансового положения и социального статуса. Одним из новообразований считают нейробластому.

Что это? Почему патология может развиваться у детей? Какие симптомы подскажут о развитии болезни? Каковы особенности локализации новообразования? Как лечится нейробластома в современном мире? Каков прогноз выздоровления? Ответы на эти вопросы найдутся в нашей статье.

Опухолевое образование злокачественного характера, относящееся к симпатической нервной системе, — это и есть нейробластома. Она чаще диагностируется в детском возрасте, причем в большинстве случаев речь идет о врожденной патологии, выявляемой у малышей младше трех лет.

На настоящий момент эта патология считается одной из самых непредсказуемых среди всех опухолей. При нейробластоме возможно развитие одного из трех основных сценариев. При этом заранее определить, какой из них будет реализован на практике в конкретном случае, потенциально проблематично.

Основные варианты «поведения» новообразования:

  • агрессивный рост, быстрое развитие, метастазирование;
  • самопроизвольная регрессия – то есть опухоль просто исчезает сама собой без всякого лечения (такой сценарий реализуется у малышей до года);
  • самостоятельное созревание перерожденных клеток, приводящее к переходу злокачественного образования в доброкачественное, известное как ганглионеврома.

Патологическое новообразование развивается у детей как следствие того, что часть нервных клеток организма не «дозревает» в период внутриутробного развития, перерождаясь и становясь местом зарождения нейробластомы. Причина возникновения заболевания у ребенка не установлена.

Риск развития нейробластомы существенно выше у детей, в семьях которых диагностированы такие заболевания. Это единственный фактор, связь которого с вероятностью развития опухоли доказан исследователями. Если у близкого родственника выявлялось такое образование, риск рождения малыша с предрасположенностью к нему составляет не более 2%.

Современные ученые подозревают, что влияние канцерогенных факторов – например, курение будущей матери в период вынашивания ребенка – может спровоцировать развитие нейробластомы.

Нейробластома забрюшинного пространства у взрослых симптомы

Именно по этой причине не существует эффективных профилактических мер, которые позволяли бы снижать риски или предотвращать болезнь, зарождающуюся еще в период внутриутробного формирования человека.

Если образование развилось в области надпочечников или в грудной клетке, то речь будет идти о симпатобластоме. Этот вид патологии способен провоцировать паралич, если надпочечники сильно увеличены в размерах. Опухоль в забрюшинном пространстве называют нейрофибросаркомой. Ее опасность – в метастазах, которые часто распространяются на узлы лимфатической системы и костные ткани.

Стадия Особенности новообразования Поражение лимфатических узлов Отдаленные метастазы Примечание
I Единичное, размеры до 50 мм Нет Нет Начальная стадия. Лечится путем радикального удаления с последующим наблюдением за состоянием пациента.
IIa Единичное, размеры 50 – 100 мм Нет Нет Терапия включает хирургическую операцию.
IIb Требует химиотерапии с последующим оперативным вмешательством.
III Единичное, в том числе размером больше или меньше 100 мм Могут поражаться регионарные лимфоузлы Нет Может протекать без поражения лимфоузлов.
IVa Любое Да Шанс на выживание пациента минимален.
IVb Множественные Любое Любое
IVs Незначительные размеры опухоли Любое Да Диагностируется у пациентов младше 12 месяцев.

Если в качестве основных симптомов выступают ухудшение или полная потеря зрения, то диагностируется ретинобластома – разновидность опухоли, поражающая сетчатку. Она может метастазировать в головной мозг.

Самой опасной специалисты называют мелуллобластому.

Это наиболее агрессивная форма нейробластомы, которая локализуется в мозжечке, быстро дает метастазы и способна спровоцировать летальный исход – нередко образование является неоперабельным.

Патологический процесс проходит несколько стадий своего развития. Для каждой их них характерны отличительные черты, степень распространенности в организме, серьезность его поражения. От стадии и скорости прогрессирования нейробластомы напрямую будет зависеть прогноз лечения и шансы на выживание для маленького пациента.

Место расположения новообразования, стадия его развития, наличие или отсутствие метастазов, а также возраст пациента – комплекс этих факторов оказывает влияние на характерные признаки, свидетельствующие о развитии нейробластомы. С наиболее распространенными симптомами болезни в зависимости от локализации опухоли можно ознакомиться на фото к статье и в таблице, приведенной ниже.

Образование в средостении Опухоль в брюшной полости Признаки, которые отмечаются в отдельных случаях
Затрудненное глотание В рассматриваемой области прощупывается уплотнение Синдром Горнера
При прослушивании грудной клетки выявляются хрипы Перистальтика кишечника нарушена Повышенное артериальное давление
Беспричинный сильный кашель Отекают руки и ноги Тахикардия
Болевые ощущения в груди Болит живот при опухоли в забрюшинном пространстве Краснеют кожные покровы
Температура тела повышается (незначительно)
Расстройства пищеварения
Нарушения координации
Развитие паралича конечностей
Темные круги под глазами (подробнее в статье: у ребенка темные круги под глазами)
Образование узелков

Особенности лечения

Уже на протяжении целого века над проблемой лечения нейробластомы работают ученые самых разнообразных направлений, в том числе клиницисты.

Однако пока не выработана оптимальная стратегия терапии, которая позволяла бы гарантированно добиваться положительных результатов.

На сегодняшний день нейробластома у детей и взрослого населения считается труднопредсказуемым опухолевым образованием, поэтому тактика лечения во многом зависит от реакции опухолевого образования на применяемые методики.

Подбор медикаментов для лечения нейробластомы у пациентов любого возраста может осуществляться только квалифицированным специалистом после постановки и уточнения диагноза.

Нейробластома забрюшинного пространства у взрослых симптомы

Самостоятельно диагностировать заболевание, тем более применять какие-либо лекарственные средства нельзя.

Все препараты, показанные при таких патологических изменениях, являются сильнодействующими и при неправильном применении способны нанести серьезный вред здоровью пациента. К числу средств, часто применяемых при рассматриваемой патологии, относятся следующие:

  1. Винкристин. Раствор для инъекций. Может применяться при терапии заболевания у детей при условии, что дозировка будет подбираться доктором в индивидуальном порядке.
  2. Нидран. Порошок для приготовления инъекционного раствора. Ребенку можно назначать с осторожностью. Не совместим с прочими лекарственными препаратами.
  3. Холоксан. Порошок для приготовления инъекционного раствора. Показан при терапии нейробластомы даже у самых маленьких пациентов.
  4. Цитоксан. Лиофилизированный порошок. Используется при приготовлении раствора для инъекций. Рекомендован к применению при лечении детей. Противопоказан при тяжелых формах миелосупрессии и индивидуальной непереносимости компонентов препарата.
  5. Темодал. Желатиновые капсулы. Не рекомендован беременным, кормящим и маленьким детям.

Проведение хирургической операции по удалению опухолевого образования остается наиболее распространенным и эффективным методом терапии нейробластомы, в особенности на начальных стадиях.

При первичной форме новообразования иногда получается удалить его полностью.

Метастатические или местно распространенные опухолевые образования в некоторых случаях также подлежат удалению хирургическим путем.

Кстати, считается, что после успешного удаления образования нельзя загорать в течение 1–2 месяцев. Однако точно ответить на вопрос о том, когда и сколько времени пациент может находиться на солнце, сможет только доктор.

Применение методик лучевой терапии считается действенным, в особенности с точки зрения остановки распространения опухолевого образования и избавления организма пациента от перерожденных клеток. Обычно применяется при нейробластоме III или IV стадии.

Однако эта разновидность воздействия связана с высокой вероятностью развития негативных последствий и тяжелых осложнений, поэтому при лечении детей она применяется с особой осторожностью и только если образование демонстрирует устойчивость к применяемым медикаментам, отличается сильной метастатичностью, неоперабельно, устойчиво к химиотерапевтическим препаратам.

СИМПТОМЫ

Недуг может по-разному проявляться — это напрямую зависит от места расположения опухоли. К признакам, по которым можно заподозрить наличие онкопатологии, относят:

  • болевые ощущения в месте новообразования;
  • беспричинная потеря веса;
  • кашель;
  • одышка при физической активности и в состоянии спокойствия;
  • нарушение акте мочеиспускания;
  • затрудненное отхождение каловых масс;
  • бледность кожных покровов.

Симптоматика нейробластомы зависит от локализации, степени вовлеченности в процесс отдаленных органов и частей тела. Самым распространенным признаком нейробластомы является опухоль в животе, приводящая к увеличению размеров брюшной полости. Ребенок жалуется на боль и дискомфорт в животе, на чувство, что его распирает.

Новообразование часто поражает кости. Ребенок начинает жаловаться на боль в ногах, хромает, много времени проводит в лежачем положении. При проникновении опухоли в спинномозговой канал, может наступить паралич нижних конечностей.

Итак, основными признаками самой распространенной формы заболевания – нейробластомы в брюшной полости являются:

  1. Болевые ощущения в животе.
  2. Прощупываемая под кожей опухоль.
  3. Отек ног.
  4. Нарушение перистальтики (волнообразного сокращения) кишечника.

При локализации нейробластомы в средостении наблюдаются следующие симптомы:

  1. Боль в груди.
  2. Постоянный кашель.
  3. Хрипы в грудной клетке.
  4. Проблемы с глотанием.

Нейробластома забрюшинного пространства у взрослых симптомы

Кроме того, симптомами нейробластомы могут стать такие проявления:

  • Появление под кожей подозрительных узелков.
  • Повышенная температура тела.
  • Задержка мочи или стула.
  • Беспричинная потеря веса.
  • Темные круги под глазами.
  • Атаксия – нарушение координации движений.
  • Параплегия – паралич нижних или верхних конечностей.
  • Диарея.
  • Синдром Горнера (миоз – сужение зрачка; птоз – опущение верхнего века; ангидроз – нарушение работы потовых желез).
  • Покраснение кожи.
  • Повышенное сердцебиение.
  • Высокое артериальное давление.

Симптомы нейробластомы обусловлены выбросом гормонов недоброкачественными клетками или давлением опухоли на тот или иной орган. В некоторых случаях ее рост может нарушить работу толстой кишки и мочевого пузыря. При сдавливании кровеносных сосудов в малом тазу происходит отек мошонки и нижних конечностей. Давление на верхнюю полую вену, несущую кровь от головы к сердцу, вызывает отек глотки и лица.

Сужение зрачка и опущения век образуются из-за сдавливания нервных окончаний в груди и на шее. При сдавливании нервов в позвоночнике ребенок теряет способность двигаться.

Красноватые или голубоватые пятна на коже, похожие на небольшие синяки могут быть сигналом вовлечения в опухолевый процесс клеток кожи. При проникновении опухоли в костный мозг, ребенок становится слабым, подверженным инфекциям. Даже небольшая ранка на теле вызывает сильное кровотечение.

Родители, заметившие любые мало-мальски подозрительные симптомы, или какие-то перемены в поведении ребенка, должны немедленно обратиться в медицинское учреждение.

Диагностика

  • В первую очередь проводится анализ крови и мочи. Результат этих исследований позволяет исключить другие возможные причины проявившихся у ребенка симптомов. Анализ мочи может обнаружить высокий уровень содержания катехоламинов – гормона, вырабатываемого пораженными нейробластомой клетками.
  • Визуализированное исследование: КТ (компьютерная томография), рентген, МРТ, ультразвуковое исследование позволяют медикам увидеть опухоль.
  • Биопсия – взятие на анализ образца опухоли. Определив тип, врач разработает подходящий для данного случая лечебный план.
  • Биопсия костного мозга. Костный мозг располагается в полостях крупных костей и принимает непосредственное участие в формировании клеток крови. Его частичку берут для того, чтобы проверить – нет ли в нем метастазов нейробластомы. Проводят процедуру с применением толстой иглы, вводимой непосредственно в кость.

Начало развития опухоли может носить симптоматику различных педиатрических заболеваний, что объясняют поражением нескольких органов и метаболическими изменениями, обусловленными ростом новообразования.

Поэтому выделить какой-то один симптом нейробластомыне представляется возможным.

  • Появление припухлостей живота либо шеи, новообразование и метастазы прощупываются.
  • Гормоны, выделяющиеся нейробластомой, вызывают продолжительные поносы, повышение артериального давления.
  • Располагаясь в надпочечниках или забрюшинном пространстве, опухоли сдавливают мочевой пузырь и мочевыводящие каналы, нарушая их нормальное функционирование.
  • Новообразования в легких провоцируют затруднение дыхания.
  • Если нейробластома находится вблизи позвоночного столба, прорастая внутрь его канала, наблюдаются частичные параличи.
  • Опухоль шеи, располагающаяся в ее тканях, провоцирует синдром Горнера, при этом зрачок глаза пациента теряет возможность естественно расширяться в темное время, одностороннее сужаясь, само глазное яблоко запавшее, под опущенным веком. Еще один признак, указывающий на наличие заболевания в этой зоне – это появление на веках экхимозов (синяков), на поздней стадии из-за происходящих кровоизлияний вокруг глаза формируются «черные очки».
  • Иногда симптомы нейробластомы у детей, наравне с уже перечисленными признаками, проявляются беспорядочным вращением глаз и вздрагиванием конечностей (синдром опсоклонуса-миоклонуса).

Новообразование нейрогенного генезиса, формирующееся в забрюшинной области обычно стремительно прогрессирует. Оно проходит в спинномозговой канал, создавая плотную опухолевидную массу, которую можно распознать при пальпации. Поначалу  признаки развития недуга не очевидны. О симптомах нейробластомы забрюшинного пространства можно говорить только после того, как она достигнет внушительных объёмов и присоединитблизлежащие ткани, проявляясь плотной опухолью в брюшном отделе.

В этот период наблюдаются и другие признаки заболевания:

  • Отечность тела.
  • Анемия, о чем свидетельствуют показатели крови.
  • Резкое похудение.
  • Повышение температуры.
  • Дискомфорт в поясничной зоне. 
  • Онемение ног.
  • Дисфункция выделительной системы, ЖКТ.

Стадии заболевания

Если брать во внимание анатомо-физиологические структуры, внутри которых размножаются злокачественные клетки, их локализацию, в медицине принято подразделять обширную группу онкопатологии на такие виды, как нейробластома почки, надпочечников, мозга, а также желудочковая, забрюшинная и ольфакторная нейробластома.

При постановке клинического диагноза все медицинские сотрудники обязаны пользоваться единой системой классификации недуга. Одна из них выглядит следующим образом:

  • онкопатология 1 степени — данный диагноз устанавливается на основании появления одного очага ракового процесса до пяти сантиметров в размере, при отсутствии метастазирования;
  • злокачественное новообразование второй степени — характеризуется онкологическими изменениями, которые распространяются на зону диаметром пять на десять. Лимфатическая система и другие отдаленные органы не повреждены;
  • нейробластома 3 степени — опухолевидное образование имеет размеры до десяти сантиметром, в процесс включаются близлежащие лимфоузлы;
  • нейробластома 4 стадии — в эту категорию входят пациенты, у которых в организме есть первичный онкологический очаг и множественные отдаленные метастазы.

Первая стадия: нейробластома локализуется в зоне первичного очага.

Вторая стадия: новообразование покидает первичный очаг, но еще не достигло другой стороны позвоночника.

Третья стадия: опухоль поражает обе стороны позвоночника и лимфатические узлы.

Четвертая стадия: нейробластома распространяет метастазы в отдаленные мягкие ткани, в кости, в лимфу.

Определяется одна опухоль размером до 5 см в наибольшей ее части.

Лимфатические узлы не поражены.

Отдаленные метастазы отсутствуют.

Определяется единственная опухоль размером свыше 5, но менее 10 см.

Определяется одна опухоль размером до 5 см в наибольшей ее части, единственная опухоль размером свыше 5, но менее 10 см, единственная опухоль размером свыше 10 см.

В региональных лимфатических узлах могут наблюдаться метастазы или отсутствовать.

В региональных лимфатических узлах могут, как наблюдаться метастазы, так и отсутствовать;

Отдаленные метастазы присутствуют.

Определяется множество синхронизированных новообразований;

В региональных лимфатических узлах могут наблюдаться метастазы или отсутствовать;

Отдаленные метастазы могут наблюдаться или отсутствовать.

Нейробластома у детей, симптомы и стадии, причины и выживаемость

У детей раннего грудного возраста наблюдается спонтанное исчезновение нейробластомы после ее развития, отмечаются достаточно крупные формы опухоли, метастазирование, достигающее опасных для жизни размеров, после чего спонтанно регрессирует, полностью исчезая.

ДИАГНОСТИКА

При подозрении на нейробластому педиатр направляет пациента в специализированное детское онкоучреждение, где проводят диагностику и исследования для подтверждения диагноза и определения формы, размера, локализации новообразования, наличия метастазов и т.п.

  • Лабораторные исследования включают анализы мочи и крови на наличие опухолевых маркеров – катехоламинов и их продуктов распада, измеряется уровень нейроспецифическойэнолазы, содержание ферритина, ганглиосайдов.
  • Снимки. Ультразвуковое исследование, рентгенография, МРТ, КТ для определения месторасположения, формы и размеров опухоли, а также определение их влияния на соседствующие органы и окружающие ткани.
  • Поиск метастазов, проникших в скелет, или поразивших костный мозг, лимфатические узлы и мягкие ткани. Проводят сцинтиграфию с MIBG, вводя радиоизотопный реагент. Пациентам с обнаруженными метастазами назначается дополнительно МРТ головы для поиска метастаза в мозге.
  • Биопсия. Для установления окончательного диагноза следует обнаружить и изучить клетки нейробластомы под микроскопом. Для этого делают пункции костного мозга или трепанобиопсию, которые проводятся под наркозом. 25% процентов больных нейробластомой имеют поражение костного мозга.
  • Исследование образцов. Независимо от того, с какими симптомами нейробластомы у детей приходится иметь дело, окончательный диагноз устанавливают после гистологического анализа полученных тканей непосредственно из опухоли. Определяют степень злокачественности образования, наличие ДНК-мутаций.
  • Прочие обследования до начала лечения. Дополнительные анализы и исследования различных органов назначают до начала лечения нейробластомы. Это ЭКГ, ЭхоКГ, аудиометрия. Для сравнительных показателей роста и развития ребенка проводятся УЗИ внутренних органов, рентгенография кистей рук.

Не все вышеперечисленные методы диагностики назначаются каждому пациенту. Если клиническая картина ясна, достаточно нескольких основных показателей. При сложностях в диагностировании заболевания назначают комплекс дополнительных исследований.

Постановка клинического диагноза базируется на  сборе жалоб (в случае наличия недуга у детей, об выраженной симптоматике врача уведомляют родители), анамнестических данных. Для подтверждения вероятной нозологии, либо рецидива нейробластомы необходимо провести ряд лабораторно-инструментальных методов обследования, а именно:

  • определение общих и биохимических показателей крови;
  • анализ мочи;
  • рентгенологическое обследование органов грудной клетки;
  • ультразвуковое исследование анатомо-физиологических структур, которые расположены в брюшной полости;
  • магнитная-резонансная и компьютерная томография.

При обнаружении отдаленных метастазов, может быть показана сцинтиграфия, УЗИ, биопсия. Также показательными являются тесты на уровень катехоламинов в моче, ферритина и отдельных фракций гликопротеинов в кровяной плазме.  Выбор способов обследования напрямую зависит от локализации злокачественного новообразования.

Методы лечения

Терапевтическая тактика ведения пациентов с онкологической патологией включает в себя следующие назначения:

  • химиотерапия — подразумевает прием цитостатических препаратов, которые останавливают рост и размножение раковых клеток. Негативным последствием является то, что данная группа медикаментов влияет и на цикл жизнедеятельности здоровых клеток. Однако, в этом случае положительный терапевтический эффект превышает вероятность различных осложнений;
  • лучевая терапия — в ходе которой на очаг поражения раковыми клетками направляется воздействие радиационного излучения, производящее деструктивные изменения в выбранной зоне. При этом здоровые клетки практически не попадают под влияние лучей.

Если у пациента не наблюдается множественных отдаленных метастазов, что отвечает первой и второй стадиям нейробластомы у взрослых и детей, ему могут предложить в качестве лечения оперативное вмешательство по полному или частичному удалению злокачественного образования и в некоторых случаях — органа, в котором оно развилось.

В запущенных клинических случаях, когда онкопатология выявлена на четвертой стадии, эффективностью обладает пересадка костного мозга.

Нейробластома у детей, симптомы и стадии, причины и выживаемость

Современные онкологи дошли до убеждения, что при нейробластоме роаккутан — медикаментозное средство, запатентованное для борьбы с угревой сыпью, имеет положительный терапевтический эффект. Онкопатологии не указаны в инструкции к фармакологическому средству так, как это не выгодно в финансовом плане для фармакологических компаний.

Метод лечения индивидуален в каждом конкретном случае, все зависит от группы риска пациента, определяемой в свою очередь количеством, размерами, локализацией опухолей, возрастом ребенка, наличием и распространением метастаз. Протокол лечения нейроболастомы включает проведение хирургической операции по удалению опухоли, химиотерапию, лучевую терапию в различных комбинациях.

  • Низкие риски. Для данной группы показано только проведение операции по удалению новообразований, в отдельных случаях дополнительно назначается химиотерапия.
  • Промежуточные риски. Пациентам, входящим в данную группу, назначают от 6 до 8 курсов химиотерапии перед или после операции, а в некоторых случаях назначается дополнительная операция по удалению остатков опухолевой ткани либо процедуры лучевой терапии.
  • Высокие риски. Для этой группы назначается высокоинтенсивный курс лечения для исключения рецидивов – это достаточно высокие дозы химиотерапии, пересадка костного мозга. Хирургическая операция, так же как и лучевая терапия, при таком протоколе является составной частью лечения.

Приемлемый подход лечения выбирается на основе принадлежности случая к одной из трех позиций.

Лечение осуществляется по нескольким методикам, некоторые из которых относятся к стандартным, другие проходят клинические испытания.

Планирование лечения нейробластомы осуществляет команда медиков с опытом работы с детскими онкопаталогиями. За процессом следит детский онколог. Также в команду медиков входят:

  • Детский хирург.
  • Эндокринолог.
  • Гематолог.
  • Невропатолог.
  • Радиолог.
  • Невролог.
  • Нейрорадиолог.
  • Социальный работник.
  • Психолог.
  • Специалист по уходу.
  • Специалист по реабилитации.

Некоторые методы лечения сопровождаются побочными эффектами, возникающими сразу после проведения лечения. В первую очередь это:

  • Апатия, слабость.
  • Нарушение памяти, ухудшение восприятия.
  • Вторичные новообразования злокачественного характера (новые формы рака).

Нейробластома у детей, симптомы и стадии, причины и выживаемость

Современная медицина использует четыре стандартных методики лечения.

ПРОГНОЗ НА ВЫЗДОРОВЛЕНИЕ

После проведения интенсивного лечения нейробластомы прогноз у многих пациентов вполне благоприятный.

Лучший прогноз медики отмечают детям с локализованным опухолевым процессом и младенцам с распространенным процессом и наличием ряда благоприятных факторов.

У данной категории больных опухоли могут исчезнуть даже без лечения или при проведении минимальной терапии. У старших детей, имеющих распространившуюся опухоль, вероятность полного выздоровления снижена. Опухоль у таких пациентов может возникнуть повторно.

Достаточно часто после лечения, включающего химиотерапию, облучение и операцию, появляется необходимость новой операции для удаления оставшихся злокачественных клеток и для оценки эффективности терапии.

Дети, прошедшие лечение нейробластомы, должны регулярно обследоваться у онколога.

Прогноз на выздоровление при нейробластоме зависит, в первую очередь, от возраста пациента и стадии развития опухоли. Дети до года имеют благоприятный прогноз. I-II стадии опухоли практически полностью излечиваются, почти без рецидивов. Однако чаще всего болезнь диагностируется уже на III-IV стадиях, при которых прогноз негативный. 60% выздоровления у пациентов с III стадией заболевания и всего 20% при IV.

Удивительную особенность имеет нейробластома в IVS стадии у детей до года: невзирая на тяжелую форму и большую степень распространения, она имеет благоприятный прогноз и полностью излечивается.

Нейробластома у детей, симптомы и стадии, причины и выживаемость

Также на прогноз влияет расположение опухоли. Наилучший прогноз имеют злокачественные новообразования, располагающиеся в области сретения, наихудший – нейробластома надпочечников.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl Enter

Полезная статья
Менингиома

Менингиома (или арахноидэндотелиома) – это опухоль, образующаяся из арахноидального эндотелия (клеток паутинной оболочки мозга). Может располагаться как на головном, так…

Нейробластома ‒ злокачественная опухоль детского возраста, что возникает из симпатических нервных тканей. Наиболее часто наблюдается у детей до 4 лет, у взрослых ‒ редкость. Находится на третьем месте после лейкозов и раковых новообразований центральной нервной системы.

Онкозаболевание возникает из мозгового вещества надпочечников, также может наблюдаться в шее, груди или спинном мозге.

На основе биологических исследований установлены такие виды нейробластомы:

  1. Тип 1: характеризуется убытком целых хромосом. Он выражается нейтрофин-рецептором TrkA, склонным к внезапной регрессии.
  2. Тип 2А: содержит копии измененных хромосом, которые часто обнаруживаются при постановке диагноза и рецидиве заболевания.
  3. Тип 2В: имеет мутированный ген MYCN, что приводит к нарушению регуляции клеточной сигнализации и неконтролируемому распространению в нейробласт.

У около 20% детей развивается мультифокальная первичная нейробластома.

Считается, что главной причиной данного онкозаболевания являются зародышевые линии мутаций в гене ALK. Семейная нейробластома редко ассоциируется с врожденным синдромом гиповентиляции.

Частым признаком проявления нейробластомы у ребенка является ее наличие в брюшной полости. Признаки онкозаболевания обусловлены растущей опухолью и метастазами:

  • экзофтальм и периорбитальный синяк;
  • вздутие живота: может произойти из-за дыхательной недостаточности или из-за массивных метастазов в печени;
  • метастазирование в костный мозг;
  • паралич. Из-за своего происхождения в спинномозговых ганглиях, нейробластомы через нейронные отверстия могут вторгаться в мозг и сжимать его. В таком случае применяется немедленное лечение в виде симптоматической компрессии спинного мозга;
  • водянистая диарея, что происходит из-за секреции пептида опухоли;
  • подкожные узелки на коже. Нейробластома может выпустить подкожные метастазы голубоватого цвета.

Обычно осуществляется с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии с контрастированием. Параспинальные опухоли, которые могут представлять угрозу для компрессии спинного мозга, изображаются посредством МРТ.

Это исследование помогает определить количество определенных веществ в организме. Увеличенный уровень гомованилиновой и ванилин-миндальной кислот может быть признаком нейробластомы у ребенка.

  • Биохимический анализ крови:
  • При нейробластоме наблюдается большое количество гормонов дофаминов и норадреналина.
  • Цитогенетический анализ:
  • Тест, при котором образцы клеток крови или костного мозга изучаются под микроскопом на определение изменений в хромосомах.
  • Биопсия:
  • Исследование костного мозга и общая биопсия помогают выявить рак тканей и его распространенность.
  1. Этап 1
  2. Злокачественное новообразование расположено только в одной области и его можно полностью удалить во время операции.
  3. Этап 2
  4. Включает стадии 2А и 2В:
  • 2А предвидит наличие опухоли на одном участке, но ее невозможно полностью удалить во время хирургического вмешательства;
  • 2В: новообразование расположено в одном сегменте, его можно полностью иссечь, но раковые клетки обнаружены в лимфатических узлах.

Этап 3

Предвидит одно из следующих условий:

  • раковое образование не может быть полностью удалено. К тому же, опухоль уже имела время перенестись на другую сторону тела, а также наблюдается метастазирование в ближайшие лимфатические узлы;
  • онкология только в одной части тела, но сам злокачественный процесс передался в лимфоузлы на другой стороне тела;
  • опухоль в средине тела и распространилась на ткани или лимфоузлы с обеих сторон туловища. Поэтому нейробластома не может быть удалена хирургическим путем.
  • Этап 4
  • Делится на стадии 4 и 4S.
  • На 4-м этапе опухоль метастазирует в отдаленные лимфоузлы, кожу и другие части тела.
  • При стадии 4S стоит обратить внимание на следующие условия:
  • ребенок до 1 года;
  • раковое поражение распространилось на кожу, печень и / или костный мозг, но не в самую кость;
  • раковые клетки могут быть найдены в лимфоузлах вблизи первичной опухоли.

Хирургия

Один из наиболее приемлемых вариантов лечения нейробластомы у детей. Однако, он дает стопроцентную эффективность только на первой и частично на второй стадиях злокачественного процесса.

Радиационная терапия

В случае лечения нейробластомы у детей может быть задействовано как внешнее излучение, так и внутреннее. Способ зависит от стадии онкозаболевания.

Химиотерапия

Применение лекарственных препаратов для повреждения раковых клеток или остановки их деления. Противоопухолевые препараты поступают в общий кровоток и могут достигать атипичные распространения по всему организму (системная химиотерапия).

Терапия моноклональными антителами

Это лечение нейробластомы у детей осуществляется с помощью специальных противоопухолевых механизмов, выведенных лабораторным путем из клеток иммунной системы. Они помогают дифференцировать нормальные и атипичные ткани. Антитела прикрепляются к веществам и убивают раковые клетки, блокируя их рост и распространение.

  1. За последние 30 лет 5-летяя выживаемость для больных нейробластомой детей в возрасте до 1 года увеличилась с 86% до 95%.
  2. Для пациентов в возрасте от 1 года до 14 лет – прогноз улучшился с 34% до 68%.
  3. Общая 5-летняя выживаемость для маленьких пациентов с диагнозом “нейробластома” за последние годы возросла с 46% до 71%.

Данная онкологическая патология не может быть предупреждена из-за отсутствия специфических способов профилактики.

Выживаемость при нейробластоме рассчитывается согласно трем основным критерием, которые выглядят следующим образом:

  • возраст пациента — чем старше становится ребенок с этой патологией, тем меньше его шансы на полное выздоровление;
  • конкретная нозология;
  • место расположения злокачественного новообразования — наиболее часто в наше время регистрируется большое количество пациентов с нейробластомой забрюшинного пространства, средостения.

При обнаружении и проведении своевременной терапии онкопатологии на первой-второй стадии, прогноз ожидается благоприятный.

Если об наличие очага раковых клеток в организме пациента стало известно при запущенности клинического случая, исход заболевания негативный.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Существует ряд осложнений нейробластомы, которые возникают в разные периоды.

  • Опухоль имеет свойство метастазировать в различные участки тела.
  • Новообразование, проросшее в спинной мозг, разрастаясь, сдавливает его, нарушая нормальную работу. Сдавление провоцирует боли, а иногда и параличи.
  • Нейробластома обладает способностью выделять особые гормоны, вызывающие паранеопластические синдромы.
  • Снижение иммунитета и подверженность инфекционным заболеваниям.
  • Осложнения после химиотерапии. Так как препараты подавляют не только раковые клетки, но и схожие, быстро размножающиеся, у пациентов выпадают волосы, их мучает тошнота, диарея, суставные боли и т.п.
  • После облучения высока вероятность развития отдаленных во времени лучевых повреждений, раковой опухоли и распространение метастаз.
  • Опасность рецидивов нейробластомы.
  • Развитие отдаленных метастазов.
Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Информационный медпортал
Adblock detector