Нарушение функции гипоталамо гипофизарной системы

Нарушение трансгипофизарной регуляции

Причины
нарушений гипоталамической регуляции
функции желез внутренней секреции:
инфекционные и воспалительные процессы,
сосудистые и травматические повреждения,
опухоли.

а)
трансгипофизарного

б)
парагипофизарного путей регуляции
функции желез внутренней секреции.

Деятельность
гипоталамических центров может нарушаться
и вторично в связи с нарушениями в
лимбической системе (гиппокамп, миндалина,
обонятельный мозг) и вышележащих отделах
центральной нервной системы, которые
тесно связаны с гипоталамусом.

Трансгипофизарная
регуляция является основной для
щитовидной, половых и коры надпочечных
желез. Она представляет собой
трехступенчатый каскад усиления
первичного регуляторного сигнала.

Первая
ступень
включает образование в нейросекреторных
клетках медиобазальной части подбугорья
нанограммовых количеств олигопептидов,
которые опускаются по аксонам до
капилляров срединного возвышения и
через венозные сосуды ножки гипофиза
достигают аденогипофиза. Здесь они либо
стимулируют, либо тормозят образование
тропных гормонов.

Нарушение функции гипоталамо гипофизарной системы

Стимулирующие
олигопептиды – либерины или рилизинг-факторы
(от англ. release

освобождать): тиреолиберин, гонадолиберины,
соматолиберин и др.

Тормозящие
олигопептиды – статины, например
тиростатин, соматостатин и др. Их
соотношение между собой определяет
образование соответствующего гормона.

Вторая
ступень начинается
с образования в аденогипофизе тропных
гормонов (уже в микрограммовых количествах)
– соматотропного (СТГ), или соматотропина,
гонадотропных (ГТГ) и др. Они, действуя
на соответствующие мишени, включают
третью
ступень.
Из них тиреотропный (ТТГ), гонадотропные
(ГНТ), адренокортикотропный (АКТГ) гормоны
стимулируют в соответствующих железах
внутренней секреции образование
гормонов, а СТГ вызывает в разных органах
образование соматомединов – полипептидных
гормонов, через которые и оказывает
свое действие. Этих продуктов образуется
уже намного больше. Они осуществляют
генерализованное и относительно
длительное влияние.

Избирательное
нарушение образования в гипоталамусе
того или иного либерина, а возможно и
усиление образования статина, приводит
к нарушению образования соответствующего
тропного гормона в аденогипофизе. Так,
например, недостаточное образование
гонадолиберинов вызывает сокращение
продукции гонадотропных гормонов,
снижение выработки тиреолиберина,
торможение продукции тиреотропного
гормона и т.д.

Первичное
поражение лимбических структур головного
мозга с расстройством контроля секреции
кортиколиберина и последующим вовлечением
в патологический процесс аденогипофиза
и коры надпочечников лежит в основе
развития болезни Иценко-Кушинга и
характеризуется усилением секреции
кортизола с развитием синдрома
гиперкортизолизма.

Одновременно при
этом заболевании снижается чувствительность
соответствующих центров гипоталамуса
и аденогипофиза к кортизолу, что нарушает
работу механизма обратной связи, в
результате чего повышенная концентрация
кортизола в крови не угнетает секреции
кортиколиберина в гипоталамусе и
продукции АКТГ в гипофизе.

Важным
фактором нарушения регуляции эндокринной
системы являются сосудистые поражения.
Так, например, иногда при поражении
портальных сосудов срединного возвышения
возникают ишемия гипофиза и его некроз.
Это ведет к развитию гипопитуитаризма
и выпадению второй ступени трансгипофизарной
регуляции желез.

Нарушение
парагипофизарной регуляции. Парагипофизарный
путь является нервно-проводниковым.
Через этот путь осуществляется
секреторное, сосудистое и трофическое
влияние центральной нервной системы
на функцию желез внутренней секреции.
Для мозгового слоя надпочечников,
островков Лангерганса и паращитовидных
желез это важнейший путь регуляции.

В
функции других желез играют важную роль
оба пути регуляции. Так, например, функция
щитовидной железы определяется не
только выработкой тиреотропного гормона
(ТТГ), но и симпатической импульсацией.
Прямое раздражение симпатических нервов
увеличивает поглощение йода железой,
образование тиреоидных гормонов и их
освобождение. Денервация яичников
вызывает их атрофию и ослабляет реакцию
на гонадотропные гормоны.

Нарушения
транс- и парагипофизарной регуляции
являются важнейшим механизмом дисфункции
желез внутренней секреции. Выделяют
различные варианты нарушений функции
железы. Гипофункцией обозначают снижение
образования гормонов данной железой,
гиперфункцией – усиление их образования.
При нарушении функции одной железы
говорят о моногландулярном процессе,
расстройство функций нескольких желез
обозначают как плюригландулярный
процесс.

Нарушения функции железы могут
быть парциальными, когда страдает
образование какого-либо одного из
нескольких секретируемых железой
гормонов (например, в надпочечниках),
либо тотальными, когда нарушается
образование всех секретируемых железой
гормонов. Нередко нарушение функций
желез сопровождается вовлечением в
патологический процесс центров
вегетативной нервной системы.

Описание

Прежде чем говорить о
заболеваниях гипоталамо-гипофизарной системы, стоит выяснить, что же такое на
самом деле гипофиз и гипоталамус. Гипофиз – это неотъемлемая составляющая
головного мозга, которая расположена на его нижней поверхности.

Его основная
задача – вырабатывать специальные гормоны, обеспечивающие рост организма,
репродуктивную функцию и обмен веществ. А
вот гипоталамус – это отдел промежуточного мозга, который контролирует работу
пищеварительной, нервной, сердечнососудистой, но главное – эндокринной системы.
Соответственно, необходимость этих структур невозможно переоценить.

Нарушения работы гипофиза и гипоталамуса

Однако в современной медицинской
практике врачи довольно часто сталкиваются с нарушениями в работе
гипоталамо-гипофизарной системы, что влечет за собой серьезные последствия для
здоровья.

Самый распространенный диагноз,
при котором наблюдается дисфункция гипофиза, – аденома, представленная
доброкачественным новообразованием железистой ткани гипофиза. Характерный
патологический процесс сопровождается гиперсекрецией определенных гормонов, но
сами наросты прогрессируют крайне медленно. Однако наиболее активные аденомы
влекут за собой в качестве осложнений тяжелые эндокринно-обменные нарушения,
приводящие к внутреннему дисбалансу.

Однако стоит отметить, что
поражение гипофиза может быть представлено и злокачественными новообразования,
однако такие клинические картины в современной медицине встречаются крайне
редко, но обусловлены пониженным образованием гормонов гипофиза.

Определить
причины доброкачественных и злокачественных образований весьма затруднительно,
однако среди патогенных факторов врачи выделяют патологии беременности и родов,
присутствие черепно-мозговых травм, инфекционные процессы в нервной системе, регулярное
употребление оральных контрацептивов. Известны такие аденомы гипофиза, как
кортикотропинома, соматотропинома, пролактинома, тиреотропинома, каждая из
которых имеет свои специфические особенности.

Нарушения работы гипофиза и гипоталамуса

А вот ярким представителем
расстройства гипотоламуса является диагноз гиперпролактинемия, при котором
течение патологического процесса сопровождается повышенной выработкой гормона
пролактина. Как правило, характерный недуг чаще прогрессирует именно в женских
организмах, негативно отражаясь на стабильности менструального цикла.

Осложнения
могут быть самые неожиданные, начиная с резкого ухудшения зрения и заканчивая
серьезными поражениями сердечной системы. Также не исключено прогрессирование
таких заболеваний, как остеопороз и озлокачествление присутствующих
доброкачественных новообразований.

Именно
поэтому так важно знать все особенности данных диагнозов, а также их возможное
поведение в пораженном организме.

Симптомы

Чтобы своевременно распознать
течение патологического процесса, требуется ознакомиться с преобладающими клиническими
картинами. Например, аденома, вернее ее развитие, влечет за собой нарушение в
работе зрительных нервов. Соответственно, тревожными симптомами являются
нарушения остроты взора, ограниченность визуального пространства, отечность
сосков зрительного нерва, глухота и сильнейшие головные боли. Как правило,
интенсивность таких признаков различна, а зависит, прежде всего, от стадии
патологического процесса.

Симптоматика гиперпролактинемии

Если же говорить о симптоматике
гиперпролактинемии, то они представлены следующим образом:

  1. отсутствие менструации
    продолжительный период времени;
  2. признаки галактореи;
  3. сухость влагалища;
  4. болезненный половой акт;
  5. нарушение зрения;
  6. задержка полового
    развития;
  7. нарушенная работа
    надпочечников.

При появлении таких симптомов
необходимо в срочном порядке обратиться к врачу, иначе возможны серьезные
осложнения со здоровьем. Вот тут-то и требуется дополнительная диагностика,
позволяющая определить характер и стадию присутствующего заболевания.

Патологические процессы в самой железе Инфекционные процессы и интоксикации

Острые
инфекционные заболевания могут приводить
к нарушению функции желез внутренней
секреции. Так, например, менингококковая
инфекция может сопровождаться
кровоизлиянием в надпочечники, что
приводит к разрушению ткани железы и
развитию острой надпочечниковой
недостаточности. Подобная недостаточность
может возникать при дифтерии в связи с
коагуляционными некрозами в надпочечниках.

Опухоль
может развиваться в любой железе. Клиника
заболевания будет определяться характером
и количеством секретируемых гормонов
и влиянием опухоли на окружающую ткань
железы. Некоторые опухоли не секретируют
гормоны, а только сдавливают и приводят
к атрофии нормальные участки железы.
Клинически это будет выражаться в
гипофункции соответствующей железы.

Например, хромофобная
аденома гипофиза
не секретирует гормоны, а сдавливает
гипофиз, вызывая его гипофункцию.
Уменьшается секреция тропных гормонов,
что приводит к гипофункции половых
желез, щитовидной железы и надпочечников.
Одновременно она может сдавливать
зрительные нервы и хиазму. Это приводит
к выпадениям полей зрения вплоть до
полной слепоты.

Чаще
развитие опухоли сопровождается
избыточным образованием гормона и
клиникой гиперфункции. Например, при
эозинофильной аденоме гипофиза – опухоли,
происходящей из эозинофильных клеток,
продуцируется избыточное количество
СТГ. В период роста организма это приводит
к развитию гигантизма, а после окостенения
эпифизарных хрящей – к акромегалии.

Диагностика

Прежде чем преступать к лечению,
врач должен понять, в чем причина присутствующего патологического процесса. Для
этих целей требуется ряд лабораторных и клинических обследований при помощи
современного медицинского оборудования.

Диагностика заболеваний работы гипофиза и гипоталамуса

  1. забор крови на выявление
    показателя гормона в крови;
  2. пробы с метоклопромидом и
    тиролиберином (антагонисты дофамина);
  3. определения гормонов
    щитовидной железы;
  4. краниограмма;
  5. подробное исследование
    глазного дна;
  6. МРТ и КТ по необходимости.

Только после получения всех этих
сведений врач может преступать к лечению, опираясь на полученную
клинически-лабораторным путем информацию.

Профилактика

Профилактических мер, как
таковых, не существует, поскольку предупредить течение такого рода заболеваний
весьма проблематично. И, тем не менее, врачи настоятельно рекомендуют соблюдать все рекомендации
специалиста, которые направлены на укрепление общего самочувствия и иммунитета.
Особенно это касается тех категорий пациентов, которые попали в так называемую
«группу риска».

Ограничения должны быть
предусмотрены в плане правильного питания, качества и образа жизни, а также
индивидуального выбора метода надежной контрацепции. Однако, как правило,
пациенты редко придерживаются подобных рекомендаций, да и предугадать специфику
заболевания практически невозможно.

Отдельно стоит отметить, что
оральная контрацепция должна быть подобрана совместно с лечащим врачом, при
этом важно, чтобы она подходила конкретной пациентке.

Если этого не будет, то
наряду с нарушениями в работе важных мозговых структур преобладают другие
аномалии, заметно снижающие качество жизни, в частности, ожирение, нарушенный
обмен веществ, сбои в работе миокарда, заболевания ЦНС.

Генетически обусловленные дефекты биосинтеза гормонов

В
биосинтезе гормонов принимает участие
множество ферментов. При этом образование
любого фермента, его апофермента,
определяется активностью соответствующего
гена. Мутация гена может привести к
недостаточности образования апофермента
или такому его изменению, при котором
образующийся фермент теряет свою
активность.

В этом случае нарушается
последовательный ход биосинтеза
соответствующего гормона, что
обусловливает: 1) гипофункцию железы;
2) накопление в железе промежуточных
продуктов биосинтеза, образующиеся до
места блокады, которые выделяются в
кровь и оказывают специфический
патофизиологический эффект; 3) нарушение
механизма обратной связи и развитие
дополнительных патологических процессов.

Лечение

Если преобладает аденома
гипофиза, то врачи выделяют три метода интенсивной терапии – нейрохирургический,
лучевой и медикаментозный, каждый из которых имеет свои преимущества и
недостатки.

Особой популярностью пользуется консервативный метод, который
предусматривает прием агонистов дофамина, аналогов соматостатина, блокаторов
рецепторов к соматотропину и все их
производных. Однако все медикаменты
должны оговариваться в индивидуальном порядке, а их выбор зависит от стадии и
формы доброкачественного новообразования.

Стоит отметить, что клинический исход
благоприятный далеко не всегда, а многое зависит и от грамотности специалиста.
Дело в том, что перед лечением важна правильная диагностика, определяющая
уровень гормонов, защитные резервы
организма, а также стадию патологического процесса.

 Лечение заболеваний гипофиза и гипоталамуса

При поражении гипоталамуса
лечение может быть хирургическим и консервативным, однако его выбор опять-таки
осуществляется в индивидуальном порядке.

Если медикаментозная терапия требует
много времени на восстановление былого здоровья, то проведенная успешно
операция обеспечивает стойкий терапевтический эффект. Однако в последней
клинической картине также требуется реабилитационный период, который
предусматривает прием медикаментов отдельных фармакологических групп.

В целом, клинический исход
зависит от той схемы интенсивной терапии, которая была подобрана для конкретного
пациента с определенным заболеванием гипоталамо-гипофизарной системы.

Нарушение пермиссивного действия глюкокортикоидов

Эффекты
ряда гормонов «дистантного» действия,
и, в частности, катехоламинов реализуются
на фоне физиологических концентраций
кортизола. Эту роль кортизола называют
пермиссивной.
Поэтому
снижение концентрации кортизола ведет
к уменьшению, а иногда и к извращению
эффекта катехоламинов. Так, например,
адреналин вызывает гликогенолиз в
печени и липолиз в жировой ткани в
присутствии кортизола.

Поэтому у
адреналэктомированных животных
значительно снижены оба эти эффекта
адреналина. Вызываемый адреналином
гликогенолиз является сложным и
многозвеньевым процессом. Он начинается
с соединения адреналина с β-адренергическим
рецептором на клеточной мембране. Это
вызывает активацию аденилатциклазы и
приводит к усилению образования
циклического аденозинмонофосфата,
который, в свою очередь, через ряд реакций
приводит к активации фосфорилазы и
гликогенолизу.

Механизм
пермиссивного действия кортизола может
реализоваться на разных уровнях в
зависимости от характера стимулируемой
обменной реакции и вида клеток. Он не
влияет на связывание адреналина с его
рецепторами на лейкоцитах, в том числе
и на лимфоцитах, так как не обнаружено
различий в их связывающей способности
у больных бронхиальной астмой по
сравнению со здоровыми.

Однако число
β-адренорецепторов на клетках тканей
дыхательных путей и лейкоцитах этих
больных оказывалось сниженным. Лечение
глюкокортикоидами увеличивало экспрессию
этих рецепторов. В определенных случаях
кортизол в физиологических концентрациях
оказывает непосредственное активирующее
влияние на аденилатциклазу, что ведет
к увеличению концентрации цАМФ.

В других
случаях при нормальной или повышенной
под влиянием катехоламинов концентрации
цАМФ в отсутствие глюкокортикоидов
оказывались блокированными последующие
звенья процесса. В подобных случаях
находили блокаду одной из стадий
активации фосфорилазы в связи с
недостаточной мобилизацией ионов
кальция. Увеличение концентрации этих
ионов или добавление глюкокортикоидов
восстанавливало ход процесса.

Нарушение метаболизма гормонов

При
гепатитах и циррозах печени метаболизм
гормонов угнетается. Замедление
метаболизма кортизола приводит к
задержке его в организме. Это включает
механизм обратной связи и угнетает
функцию коры надпочечников, что приводит
к некоторой их атрофии (рис. 1).

Рисунок
1
– Регуляция
образования кортизола в норме (А) и при
гепатитах и циррозах (Б). Угнетение
метаболизма кортизола в печени по
механизму обратной связи тормозит его
образование в надпочечниках. АКТГ –
адренокортикотропный гормон

Снижение
инактивации эстрадиола в печени у мужчин
вызывает включение механизма обратной
связи, в результате чего угнетается
образование гонадотропных гормонов в
гипофизе и как следствие снижается
функция тестикул, развивается импотенция.
Одновременно при циррозах печени
тестостерон легче превращается в
эстрогены.

Причины
и механизмы нарушения функции желез
внутренней секреции многообразны. Они
могут действовать как изолированно,
так и в различных комбинациях, приводя
к сложному переплетению обменных
функциональных и структурных нарушений.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Информационный медпортал
Adblock detector