Гебефреническая форма шизофрении (гебефренический синдром): симптомы, лечение

Общие сведения

Название синдрома произошло из древнегреческого языка, в переводе означает «детский, юношеский ум». Впервые патология была описана в 1871 году и выделена как отдельное заболевание – гебефреническая парафрения. Позже врачи стали рассматривать ее как вариант слабоумия, а затем как форму злокачественной шизофрении, быстро приводящей к когнитивному дефициту.

Гебефренический синдром

Гебефренический синдром

Исторический экскурс

Изначально шизофрению выделяли из круга остальных психических болезней исключительно в качестве клинического понятия, объединяющего разнообразные состояния душевнобольных.

В 1957 году Морелем описано расстройство, которое начинается в подростковый период и сначала проявляется отгороженностью, наигранной манерностью и неряшливостью, а впоследствии приводит к деградации личности. Психиатр охарактеризовал эту болезнь как «раннее слабоумие».

Крепелин — основополагатель современной психиатрии

Вскоре после этого было введено понятие гебефрении (Геккер, 1871 год), описаны кататонический синдром (Кальбаум, 1890 год) и параноидное слабоумие (Маньян, 1891 год).

В 1898 году Крепелин выделил «раннее слабоумие» в отдельную нозологическую форму, а кататонию, гебефрению и паранойю отнес к ее подвидам.

Это приложение основано на сходстве ведущих симптомов и исходов психических расстройств.

Название заболевания ассоциировано с Гебой (древнегреческой богиней юности) и выражает инфантилизм больных.

Лечение гебефренического синдрома

Точные причины развития гебефренной шизофрении не установлены. В качестве основной рассматривается генетическая теория.

Лица, заболевшие шизофренией, еще до манифестации симптомов отличаются плохой социализацией. Гебефреническая форма нередко развивается у пациентов с запущенной эпилепсией.

В младенчестве и детстве у больных гебефренов часто отмечаются:

  • недостаточная масса при рождении;
  • низкий IQ;
  • гиперреакция на стрессовые ситуации.

Для детей, у которых в дальнейшем развивается гебефренический синдром, характерны:

  • стойкое асоциальное/образцово-показательное поведение;
  • зависимость от близких;
  • необщительность;
  • повышенная чувствительность;
  • вялость, нежелание заниматься умственной деятельностью.

Гебефренная шизофрения составляет 3% от всех форм шизофренических расстройств.

Гебефреническая форма шизофрении (гебефренический синдром): симптомы, лечение

Расстройства шизофренического подвида имеют весьма общие первопричины, которые относятся ко всем формам проявления патологии. Гебефренная форма шизофрении также имеет свои первопричины, которые перекликаются с общими шизофреническими причинами и факторами. Надо сказать, что нередко пусковым в развитии расстройства становится какое-то потрясение или стрессовый фактор.

Этиология и патогенез шизофрении не изучены досконально, они имеют множества гипотез и догадок. Такая обширная разномастность патогенетических предположений говорит об отсутствии достоверно изученного патогенеза. Именно многообразие догадок не позволяет полноценно обосновать патогенез.

Гипотеза о нарушении дофаминового обмена, воздействия и регуляции является наиболее распространённой и такой, на которой основаны основные методики лечения. Главные компоненты этой гипотезы в том, что происходит нарушение стимулирование рецепторов, воспринимающих дофамин. При этом мезолимбические мозговые отделы гиперстимулируются, провоцирую галлюцинаторные переживания, а мезокортикальные недостимулируются, что со временем провоцирует негативную симптоматику.

Лишь генетическая первооснова актуальна для объяснения всех этих рецепторных отличий у разных индивидуумов. Таким образом, именно генетическая подоплека становится первопричиной в развитии шизофренического процесса.

Первые исследователи шизофрении говорили об отсутствии органического поражения при гебефренической шизофрении. Но новые возможности аппаратуры, исследующей мозг: МРТ, КТ – говорят всё же о явном наличии органических изменений. При гебефренической шизофрении имеется уменьшение лобных долей, а также увеличение разрастания глии, на фоне чего происходит уменьшение количества нейронов части коры, а также амигдалы и гипокампальной коры.

Гебефреническая шизофрения также имеет в своих первопричинах психологические теории. Их множество и они рассматривают эту патологию, как нарушение детского формирования. Нельзя сказать, что эти теории имеют меньшее значение, поскольку психотерапевтические подходы, направленые на лечение шизофрении, имеют свой эффект.

Гебефреническая форма шизофрении (гебефренический синдром): симптомы, лечение

Психоаналитики рассматривают шизофрению, как мощный конфликт интрапсихического функционирования, подтверждением этого является симптоматика раздвоенности, идущая из подсознания. Патологические взаимодействие интрапсихичсеких структур с эго комплексами отражается на симптоматике. При этом нарушение нормального функционирования идёт ещё с детства.

Переживания шизофреника отображают внутренний мир пациента, который гораздо ярче и богаче, чем его внешние жизненные аспекты. Для него этот мир очень значим. Имеется множество теорий о нарушении или изменении сигнальной системы шизофреника, что изменяет интерпретирование внешних сигналов, коверкая их.

Теории дефекта обучения и семейные гипотезы говорят о значении родителей со своими психическими проблемами, которые и приводят к раздвоенности у шизофренических пациентов. Нарушение родительской близости или сильное доминирование какой-то родительской стороны также весьма раздражительно для ребенка.

Социальные теории говорят о социальном изменении и изменении ролей в обществе. Всё это наряду с высокой стрессовостью и большой жизненной ответственностью приводят к серьёзному нарушению функционирования и дезадаптации. И не у всех имеется организменный ресурс, чтобы это адекватно пережить.

Современная наука имеет тенденцию адаптировать и интегрировать разные теории, и патогенез шизофрении не исключение. Именно при такой интеграции можно хоть частично приблизиться к истинной версии появления и развития гебефренической шизофрении.

Гебефреническая шизофрения имеет характерное начало и симптоматику в целом. В преморбиде, то есть до самого развития патологии, больные обычно имеют застенчивый характер и врожденную замкнутость. Их застенчивая структура нередко становится первопричиной одиночества. Данная форма шизофрении манифистирует в достаточно раннем возрасте, наиболее позднее ее проявление — это пубертат.

Главное проявление гебефренической шизофрении – это дурашливость, отсюда и происхождение названия. Но эти индивидуумы могут нести немалую опасность обществу, учитывая их неконтролируемость. Настроение у больных неадекватно повышено, но это отличается от состояний мании, поскольку человек страдает от расстройств мышления, совершенно нехарактерных для маниакальных состояний.

Гебефреническая шизофрения имеет особое отношение с бредом и галлюцинациями, эти идеи не должны быть превалирующими и в основном имеют прерывистый, разорванный характер. При превалировании такой продуктивной симптоматики стоит заподозрить другой подвид шизофренической патологии.

Достаточно колоссальные перепады настроенческого аффекта также отмечаются при этом психическом расстройстве, особенно до формирования дефекта, что абсолютно не характерно для других видов этой патологии.

Описываемая форма шизофрении часто имеет в своей структуре аффекты злобного возбуждения, которые заканчиваются всплеском импульсивных агрессивных действий. Могут быть выражены ипохондрические жалобы, которые естественно не имеют объективного соматического компонента. Эти жалобы мигрируют из разных органов и нередко не имеют характерной симптоматической картины. Часто звучат нелепо, и характеристика жалоб не подходит к патологии тех органов, о которых идёт речь.

Можно подумать, что индивидуум просто инфантилен, но это не единственное проявление болезни, которое может натолкнуть именно на столь серьёзную патологию, как гебефреническая шизофрения. Поведение не просто инфантильно, оно имеет нелепости и непристойности в своей структуре, а также гиперсексуальность и сексуальные перверсии, то есть неадекватные формы проявлений. Серьезные и собранные – это совершенно противоположные проявления, нехарактерные для этих пациентов.

Сила аффекта поверхностная, то есть он не имеет глубинных проявлений, кроме того больной неадекватен. Характерно нелепое хихиканье, веселье не к месту, беспричинные улыбки. Манерность проявляется в нелепости и царственности манер. Очень характерна шаловливость в поведении. Могут появляться поверхностные религиозные увлечения, восхищение редкими теоретическими науками, философией.

У этой патологии очень быстро формируется шизофренический дефект и специфическое недоумство. Негативная симптоматика занимает главенствующую роль, при этом происходит уплощение дефектов с эмоциональной тупостью. Симптоматика меняется, поведение становится бесцельным и теряет всякий смысл.

Гебефренический синдром чаще возникает при шизофрении. Данная форма заболевания характеризуется началом в подростковом возрасте, прогрессивным развитием когнитивных и личностных нарушений. Реже синдром определяется у больных с эпилепсией, реактивными, интоксикационными и связанными с органическим поражением мозга психозами. Предрасполагающими факторами гебефрении являются:

  • Наследственная предрасположенность. Вероятность синдрома повышается при отягощенном анамнезе. Гебефреническая шизофрения часто диагностируется у подростков, чьи близкие родственники имеют эндогенные психозы в анамнезе.
  • Органические поражения ЦНС. В редких случаях гебефрения развивается вследствие дегенеративных процессов, травм и новообразований в головном мозге. При органической эпилепсии характерна височная локализация очага.
  • Психогенные неблагоприятные факторы. Детские психотравмы, стрессовые условия жизни ребенка или подростка становятся пусковыми механизмами появления шизофренической симптоматики. Дебют гебефренного синдрома нередко совпадает с утратой родителя (разводом, смертью), сменой места проживания, дезадаптацией в школьном коллективе.
  • Психобиологические особенности. Возможна причинно-следственная связь преморбидных качеств с возникновением синдрома. Установлено, что гебефрении предшествует антидисциплинарное, асоциальное и криминальное поведение, раннее половое созревание, гомосексуальный опыт подростков.

Одной из основных характеристик гебефрении является раннее начало. В большинстве случаев дебют приходится на подростничество. При реактивном, органическом, интоксикационном психозе, эпилепсии гебефренический синдром может развиться в любом возрасте. Пациенты отличаются повышенным фоном настроения, дурашливостью поведения. Непродуктивная эйфория характеризуется необоснованным весельем, необычайной яркостью и неадекватностью аффективных реакций, утратой ньюансированности, обеднением эмоций.

Больные неспособны к состраданию, безразличны к проблемам и трагическим событиям в семье, школе, на производстве. Действия пациентов не связаны с импульсивностью или бредовыми идеями. Поведение не имеет мотивов, целенаправленности, определяется ситуацией и сиюминутными влечениями. Больные оживляются при внимании со стороны окружающих, демонстрируют манерность, кривляются, дразнятся, гримасничают, хохочут, кувыркаются. Гиперсексуальность неконтролируема, отмечается эксгибиционизм, демонстративная мастурбация.

Аппетит повышенный, с частыми приступами обжорства. Регресс поведения сопровождается возвратом к детским поступкам и навыкам. Больные отказываются садиться за стол во время обеда, кричат, берут еду руками, раскидывают ее. При замечаниях и наказаниях кричат, визжат, рычат, кидаются на пол, становятся агрессивными и злобными. Речь громкая, непоследовательная, разорванная. Пациенты «соскальзывают» с одной темы на другую, не могут целенаправленно вести беседу, часто отвечают невпопад, задают неуместные и бестактные вопросы. В структуре гебефренического синдрома могут отмечаться депрессивные, бредовые, галлюцинаторные и кататонические расстройства. На фоне шизофрении течение прогрессивное, непрерывное, злокачественное. Продолжительная ремиссия и приступы для данного нарушения несвойственны. При других психозах и эпилепсии симптомы проявляются и угасают согласно течению основного заболевания.

Патогенез

В основе гебефренического синдрома лежат отклонения в функционировании структур мозга, ответственных за планирование и контроль сложного поведения, проявление эмоций, обработку разномодальной информации. Пубертатный возраст становится критическим периодом в отношении стабилизации межнейронных связей.

Особенности течения

Гебефреническая форма шизофрении (гебефренический синдром): симптомы, лечение

Поведение меняется быстро у таких больных — это основной симптом гебефрении. Пациенты склонны к импульсивным, порывистым действиям, беспорядочной деятельности, нелепому поведению. Больные меняют место пребывания, место своей деятельности.

Поведение складывается из движений, а не поступков. Оно становится манерным, причудливым, гротескным, прилипчивым, задиристым, инфантильным, глупым.Наблюдается парамимия(мимика не соответствует обстоятельствам и эмоциям больного) и паратимия(неадекватное настроение), стремление следовать ритуалам, передразнивание окружающих.

Больные гебефренией имеют высокую сексуальную активность(половые извращения, случайные связи). Женщины в речи используют уменьшительно-ласкательные слова, нелепое кокетство, сюсюканье, возможны проявления эксгибиционизма, заигрывание. Такие пациенты неряшливы, не следят за собой, пренебрегают гигиеной, склонны к дромомании(бродяжничеству), легко обижаются.

Гебефрения – одна из наиболее злокачественных форм шизофрении, первые симптомы появляются в подростковом либо юношеском возрасте.

Изначально на передний план выступают первично негативные расстройства. Болезни присущ катастрофически нарастающий распад личности.

Данная патология по течению сходна с простой шизофренией, однако начало в первом случае более очерченное, рельефное. Вначале наблюдаются огрубление, неадекватность эмоций, поведение больного дезорганизовано. В подростковом возрасте и позже отмечается дурашливость, похожая на детские шалости. Далее появляются садистские наклонности, расторможенность склонностей.

Гебефреник беспечен, беззаботен, иногда бывает гневлив и непоследователен. Может рассказывать о себе неправдоподобные истории, которые не лишены элементов бездушия и жестокости.

Если рассматривать течение заболевания в разрезе общей характеристики динамики всех форм шизофрении, то гебефрению следует отнести к непрерывному типу течения, помимо которого также выделяют приступообразный (шубообразный) и периодический (рекуррентный).

Непрерывный тип считается самым неблагоприятным. После манифестации симптомов болезнь протекает без ремиссий. Симптоматика преимущественно негативная и никогда полностью не проходит.

Типичный портрет больного

Гебефреническая шизофрения

Основа клинических проявлений – мозаичность, полиформность симптоматики, дурашливость, клоунада. У больного часто возникают галлюцинации, кататоническая симптоматика, приближающаяся к ступору. Родственники заявляют о негативном отношении больного к ним.

Помимо всего прочего для гебефреника характерны:

  • бредовые идеи;
  • слабоумие;
  • неспособность сосредоточиться;
  • разнонаправленность, разорванность мыслей.

Выраженность расстройств мышления вкупе с атаксией, бессвязностью движений и мыслей делает невозможным контакт с окружающими людьми. Вербальные нарушения принимают форму стереотипов, персевераций (настойчивости), неологизмов (придумывания слов), вербигерации (беспрестанного повторения).

Грубая неадекватность, импульсивность, негативизм проявляются в модели поведения, специфике мышления. Эмоциональный фон нестабилен. Состояния дурашливости, кривляния с бессмысленными движениями и нелепым смехом сменяются приступами необоснованной агрессии, злобы, гневливости с непонятными восклицаниями, бранными словами.

Двигательное возбуждение сопровождает паясничество, имитация поступков и речи окружающих. В условиях стационара пациенты используют больничную одежду, бумагу и т. д. для создания экстравагантных нарядов.

Гебефреники пристают к окружающим с нелепыми или циничными вопросами, мешают им в чем-либо, бросаются под ноги, толкают, хватают за одежду.

При вклинивании элементов регресса больной отказывается садиться за стол и ест стоя, может даже забраться на стол с ногами. Ест пищу без приборов, хватает еду руками, чавкает, плюется. Больной пребывает в веселом расположении духа, не к месту смеется, затем резко начинает хныкать, визжать и выть.

Это ведущие симптомы в период манифестации. Далее энергетический потенциал ослабляется. Больной становится пассивным, беспомощным, не может самостоятельно себя обслуживать и поэтому нуждается в беспрестанном контроле.

Кербикова триада

Триада гебефренического синдрома описана Олегом Васильевичем Кербиковым в 1949 году. Она включает следующие элементы:

  • «гимнастические» сокращения мимических мышц, строение гримас;
  • акты, которые не являются ни импульсными, ни обусловленными патологическим мотивом (феномен бездействия мысли);
  • эйфория, необоснованно веселое настроение.

Описанный симптомокомплекс следует рассматривать как психопатологическую основу гебефрении.

Структура гебефренического синдрома может включать кататонические нарушения (гебефренокататонический синдром), бред, галлюцинации, идеи преследования.

Синдром в развернутой форме присутствует у молодых пациентов.

Осложнения

При гебефренической шизофрении патология имеет прогрессирующее течение, приводит к интеллектуальному и эмоционально-волевому регрессу, развитию кататоно-гебефренического и кататонического синдрома. В течение 2-3 лет с момента манифестации симптомов формируется олигофреноподобный дефект с элементами дизонтогенеза.

Диагностические критерии

Различные формы шизофрении, в т. ч. гебефреническая, имеют общие диагностические критерии.

В течение большей части психотического эпизода продолжительностью от одного месяца должен наблюдаться как минимум один из признаков, указанных ниже:

  • «эхо» мыслей, вложение или вычленение мыслей;
  • бред воздействия, относящийся к телодвижениям или мыслям;
  • галлюцинации, связанные с текущими комментариями больного или обсуждением их между собой;
  • устойчивые бредовые идеи иного содержания, абсолютно неадекватные и невозможные по смыслу (например, самоидентификация в качестве религиозных, политических фигур, «сверхчеловека»).

В течение большей части психотического эпизода продолжительностью от одного месяца должны наблюдаться как минимум два признака из приведенного перечня:

  • хронические галлюцинации с неустойчивым или полуоформленным бредом без выраженного содержания;
  • неологизмы, «пробелы» в мышлении;
  • кататония (возбужденность, ступор, неестественная пластичность, негатив);
  • «негативные» признаки (апатичность, оскудение речи, «гладкость» или неадекватность эмоций, не обусловленные депрессией или прием нейролептиков).

Диагностика

При диагностике гебефренического синдрома врач-психиатр обращает внимание на наличие или отсутствие трех компонентов: двигательно-волевых изменений (гримасничанье, дурашливость), эмоциональной неадекватности, паралогических расстройств мышления. Бред и галлюцинации могут присутствовать, но носят характер включений. Методами обследования больного являются:

  • Наблюдение. Отслеживание поведения и эмоциональных реакций пациента производится на протяжении нескольких недель пребывания в стационаре. Отмечается несоблюдение режимных требований, игнорирование дисциплины, повышенный и неустойчивый фон настроения.
  • Беседа. Психиатр проводит расспрос родственников: уточняет анамнестические данные, время дебюта симптомов, их выраженность, полноту. При беседе с больным выявляет разорванность и двойственность мышления, «соскальзывания», нецеленаправленность речи, утрату мелодичности произношения.
  • Психодиагностика.Психолог исследует когнитивные функции пациента, эмоционально-личностные характеристики (при отсутствии или небольшой глубине дефекта). Определяется выраженная аморфность, непоследовательность, атаксия мышления, неустойчивость внимания, отвлекаемость, неспособность сосредоточиться на задании, усвоить инструкцию. В комплексе личности обнаруживаются маниакальные, истерические и шизоидные черты.

Гебефренический синдром важно различать со схожими изменениями поведения при опухолевых новообразованиях лобных отделов мозга, деменциях на фоне болезни Гентингтона и Пика. С этой целью проводится дифференциальная диагностика: осмотр окулистом (выявление изменений глазного дна), неврологическое обследование, ЭЭГ, КТ и МРТ головного мозга.

Методы лечения

Гебефреническая шизофрения

Достаточно большое количество методов было применено для купирования разных форм шизофрении, особенно столь тяжёлых видов, как гебефреническая. Но всё же эта патология требует достаточно взвешенных подходов и гуманитарных моментов. Ранее применялись шоковые методики, дающие хороший результат, приводя к ремиссии на многие годы, но теперь они признаны негуманными. К таким методикам лечения относят инсулиновую и атропиновую комы, а также электрошоковое лечение.

Современные терапевтические подходы позволяют дать эффективное купирование даже больным с тяжелыми и весьма резистентными проявлениями. После создания нейролептиков заточение таких тяжёлых пациентов надолго прекратилось, психиатрическая служба весьма эффективно работает, позволяя большему количеству больных относительно нормально социально адаптироваться.

Часто считается, что более преимущественной в купировании является продуктивная симптоматика, но на самом деле одинаковое внимание имеет смысл обращать на оба вида симптоматики, то есть и на негативную тоже. Это связано с тем, что данная патология даёт сильный десоциализирующий дефект именно посредством негативной симптоматики.

Сначала снятие агрессии базируется на применении типичных нейролептиков, среди них: Галоперидол, Труксал, Трифтазин, Тизерцин, Мажептил. Поскольку снятие агрессивности лишь часть успеха, то имеет смысл подобрать долго действующие депо препараты, среди них: Монитен Депо, Клопиксол Депо, Рисполепт Конста, Галоперидол деконаат.

Нередко руководствоваться в выборе препаратов приходится по большому количеству критериев, среди которых и стоимость, и скорость эффекта, и доза. Нередко типичные нейролептики, хоть и считаются более старыми препаратами, имеют преимущества как минимум в цене.

Нетипичные нейролептики имеют преимущество из-за влияния на большее количество рецепторов и достижения эффекта посредством влияния на разные дофаминовые зоны. Лечение гебефренической шизофрении идеально начать в доманифестном периоде, поскольку у пациента еще не наблюдается дефицитарная симптоматика.

Применение психотерапевтических методик, особенно комплексно с традиционной нейролептической терапией весьма себя оправдывает. Это связано с эффективностью поддержки пациента и его социализации. Кроме того действенна в комплексе с остальным физио- и трудотерапия.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Гебефрения характеризуется чрезвычайно низкой курабельностью. Проводится симптоматическое лечение, направленное на снижение интенсивности продуктивных расстройств.

Гебефреническая шизофрения

Активная терапия способна в некоторой степени их сгладить, однако т. н. «лекарственная» ремиссия отличается плохим качеством и требует обязательной поддерживающей терапии вне стационара. Состояние больного при этом остается нестабильным.

Поддерживающее лечение проводится с помощью сочетания пролонгированных нейролептиков и препаратов лития.

Гебефренной шизофрении присуща особая злокачественность (безремиссионное течение), что выражается негативной симптоматикой на протяжении всей болезни и быстрым формированием конечных стадий. Ранняя инвалидность необратима и обычно наступает еще до начала трудовой деятельности. Прогноз неблагоприятен.

Прогноз и профилактика

Прогноз гебефренического синдрома зависит от течения основного заболевания. У пациентов с шизофренией своевременное и регулярное лечение позволяет замедлить регресс и увеличить продолжительность активной социальной жизни. При токсическом, органическом и реактивном психозе успешная терапия способствует полному устранению симптомов.

У больных эпилепсией прогноз определяется эффективностью купирования приступов. Профилактика синдрома сводится к предупреждению болезней, на основе которых он проявляется. Для детей и подростков, предрасположенных к развитию шизофрении, нужно создать условия, в которых минимальна вероятность стрессов, психологических травм.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Информационный медпортал
Adblock detector