Гормональная терапия при эпилепсии у детей

Введение

Гормональные препараты не относятся к средствам первого выбора терапии эпилепсии. Известно, что они используются при определенных эпилептических синдромах, таких как синдромы Веста, Расмуссена, Ландау — Клеффнера, эпилептический электрический статус в фазу медленного сна и некоторые другие. В то же время остается малоизученным вопрос о применении гормональной терапии при других формах эпилепсии, лежащих вне рамок эпилептических энцефалопатий.

К решению о назначении гормонов в качестве противоэпилептических средств обычно приходят после неудачных попыток лечения традиционными противосудорожными препаратами, то есть при терапевтически резистентных эпилепсиях. Под резистентностью понимается отсутствие эффекта от двух адекватно назначенных, хорошо переносимых, правильно подобранных противоэпилептических препаратов, использованных как в монотерапии, так и в комбинации для достижения удовлетворительного контроля над припадками [26].

Число терапевтически резистентных эпилепсий составляет, по данным разных авторов, от 20 до 60 % от всех эпилепсий детского возраста [3, 10, 21, 23]. Отсутствие на сегодняшний день четких критериев назначения гормональной терапии при терапевтически резистентных эпилепсиях требует определения показаний для их рационального использования. Следует также учитывать, что в ряде случаев применение кортикостероидов может вызывать аггравацию припадков [9, 22, 25, 27].

Механизм противоэпилептического действия гормонов многокомпонентен и во многом до конца не изучен, но на основании появления эффекта после короткого времени применения (часто менее двух недель) и длительного периода ремиссии, наступающего после этого, очевидно, что он значительно отличается от такового у традиционных противоэпилептических средств.

— прямое противосудорожное действие;

— нейротрофическое действие;

— изменение метаболизма нейротрансмиттеров;

— иммуносупрессивный эффект;

Гормональная терапия при эпилепсии у детей

— снижение продукции кортикотропин–рилизинг гормона.

Поскольку механизм действия гормонов был максимально изучен на модели синдрома Веста, целью нашей работы было изучение факторов, влияющих на эффективность гормональной терапии фармакорезистентных эпилепсий, кроме инфантильных спазмов, чтобы на основании этого определить критерии назначения кортикостероидов как дополнительной линии при других видах эпилепсии.

Причины болезни ↑

Несмотря на довольно обширные знания специалистов об эпилепсии, точные ее причины возникновения остаются до конца не известными. Механизм развития патологии заключается в сбое электрических импульсов, проходящих через нейроны головного мозга. Их количество становится учащенным, за счет этого возникает эпилептический припадок.

Есть ряд возможных причин, которые могут повлиять на развитие болезни у детей, к ним относятся:

  • внутриутробная патология. То есть еще при беременности у плода развиваются отклонения в формировании мозговых структур. Такой процесс может возникнуть из-за разных негативных факторов, например, пристрастие будущей матери к вредным привычкам, курение, алкоголизм, принятие наркотических средств. Также внутриутробные инфекции, гипоксия плода и перенесенные матерью заболевания во время беременности повышают риск развития патологии. Помимо этого, чем старше возраст беременной, тем выше риск различных отклонений у ребенка, в том числе и эпилепсии;
  • родовые особенности. К этому пункту можно отнести родовые травмы, долгие роды, нахождение малыша в утробе матери без околоплодных вод, асфиксия плода или использование акушерских щипцов;
  • частые инфекционные заболевания у ребенка, осложнения после перенесенного гриппа, отита или гайморита. Наиболее опасными считаются инфекции головного мозга, например, энцефалит или менингит;
  • черепно-мозговая травма, сотрясение мозга;
  • наследственный фактор. Эпилепсия относится к генетическим заболеваниям, поэтому если у кого-то из родителей есть в анамнезе эпилепсия, риск ее развития у ребенка повышается;
  • дефицит цинка и магния в организме. Учеными доказано, что нехватка этих микроэлементов приводит к появлению судорог и может стать причиной развития патологии;
  • опухоли головного мозга.

Признаки эпилепсии у детей отличаются от клинической картины у взрослых. Особенно следует быть предельно внимательными родителям детей первого года жизни. В зависимости от вида приступов у ребенка могут не появляться характерные для эпилепсии судороги, а, не зная других характерных симптомов их легко можно спутать с другими патологиями.

Характерные симптомы заболевания в грудном возрасте:

  • внезапные крики ребенка, сопровождающиеся дрожью в руках. В этот момент руки разведены, и малыш ими широко размахивает;
  • дрожание или подергивание конечностей, оно асимметрично и возникает не одновременно, например, в левой и правой ноге;
  • замирание ребенка, на непродолжительный отрезок времени, взгляд останавливается и не воспринимает происходящее вокруг;
  • сокращение мышц с одной стороны тела. Начинаются мелкие судороги с лица, переходя на руку и ногу с той же стороны;
  • повернувшись в одну сторону, ребенок застывает на несколько секунд в таком положении;
  • беспричинное изменение цвета кожи, особенно заметно по лицу, оно может стать багряного или наоборот слишком бледного оттенка.

Обратите внимание! Если вы заметили подобные первые изменения в поведении вашей крохи, не медлите с обращением к невропатологу!

Разновидностей заболевания более сорока и каждая из них имеет свои отличия в проявлениях. Наиболее распространенными считается четыре формы:

  • идиопатическая эпилепсия у детей считается самой распространенной. Среди ее симптомов, основными являются судороги с ригидностью мышц. В момент приступа ноги малыша выпрямляются, мышцы находятся в тонусе, изо рта крохи выделяется обильно слюна в виде пены, возможно с примесью крови из-за бессознательного прикуса языка. Возможна потеря сознания на несколько секунд и даже минут, когда малыш возвращается в сознание, он не помнит о происходящем;
  • роландическая форма считается одной из разновидностей идиопатической эпилепсии. Чаще всего диагностируется у детей в возрасте 3-13 лет. К счастью, эта форма эпилепсии часто проходит к половому созреванию подростка, изначально приступы более частые, а с ростом ребенка их количество сокращается. Отличительная черта — это припадок в ночное время. Среди симптомов выделяют: онемение языка и нижней части лица, односторонние судороги, покалывание во рту, невозможность произносить речь, приступ длится до трех минут, больной находится в сознании;
  • абсансная эпилепсия у детей. В этом случае среди первых симптомов болезни нет привычных судорог. Происходит кратковременное замирание, взгляд становится неподвижным, голова и туловище повернуто в одну сторону. Заметен резкий тонус мышц, который чередуется с их расслаблением. Малыш может испытывать боль в голове и животе, тошноту. Иногда повышается температура тела и частота сердечных сокращений. Эта форма эпилепсии немного чаще встречается у девочек и преимущественно возникает в возрасте 5-8 лет.

Гормональная терапия при эпилепсии у детей

Иногда первые признаки предстоящего приступа у ребенка появляются за несколько суток, такое состояние называют аурой. Его клинические проявления заключаются в нарушении сна, изменении поведения, кроха становится более капризным и раздражительным.

Помимо самого эпилептического припадка, который может застать больного в любом месте и в любой момент, существует ряд последствий, которые они способны вызвать. К таким последствиям можно отнести:

  • травмы во время приступа. Из-за внезапно начавшегося припадка, окружающие могут не суметь быстро среагировать и подхватить малыша, за счет чего он может упасть на твердую поверхность и в судорожном состоянии продолжать биться головой о нее;
  • развитие эпилептического статуса. Это очень сложное состояние, во время которого припадки длятся до получаса. Это время ребенок находится без сознания, а в структуре головного мозга происходят процессы, которые в последующем влияют на умственное развитие. Происходит отмирание нейронов, а последовать за этим процессом может что угодно;
  • развивается эмоциональная нестабильность, которая проявляется плаксивостью, раздражительностью или агрессивностью ребенка;
  • смерть. Летальный исход может стать следствием удушья в момент приступа из-за не вышедших рвотных масс.

Терапия ↑Эпилепсия у детей: 9 факторов развития, 4 группы симптомов, 5 направлений лечения

Лечить патологию следует комплексно. В первую очередь, родителям следует создать максимально благоприятные условия для малыша. Для него категорично запрещены стрессовые ситуации и перегрузки. Важно сократить время провождения ребенка у компьютера и телевизора, увеличить длительность прогулок на свежем воздухе.

Лечить эпилепсию медикаментами начинают сразу после установления диагноза. В нередких случаях может потребоваться пожизненная медикаментозная терапия.

Лечить патологию начинают противосудорожными препаратами. Дозировка определяется строго врачом в индивидуальном порядке. Изначально назначают минимальную дозировку, а в последующем увеличивают при надобности. К таким препаратам относят:

  • Конвулекс;
  • Депакин;
  • Тегретол;
  • Финлепсин;
  • Диазепам;
  • Глюферал и др.

Гормональная терапия при эпилепсии у детей

Также лечить эпилепсию нужно при помощи психотерапии, иммунотерапии и гормональной терапии.

Оперативное лечение эпилепсии у детей назначается в тех случаях, когда была диагностирована опухоль мозга или получена черепно-мозговая травма.

Лечить эпилепсию нужно систематически и постоянно, но также следует знать о первой помощи, которую следует оказать ребенку во время приступа.

В момент эпилептического припадка важно не дать ребенку травмироваться. Если место, где случился приступ травмоопасное, малыша следует переложить на мягкую поверхность либо подложить под голову подушку, валик из одежды или других подручных материалов.

Чтобы не возникло дисфагии из-за рвотных масс, голову ребенка следует повернуть в бок, а на язык положить платочек.

В случае, если зубы крепко сцеплены, не стоит пытаться раскрыть рот, это у вас вряд ли удастся, не травмировав больного.

Также важно обеспечить доступ свежего воздуха и снять с верхней части туловища одежду либо расстегнуть пуговки. Вызов скорой помощи необходим, если припадок длится дольше 3-5 минут или наблюдается остановка дыхания.

Прогноз неоднозначный, у детей до года часто после лечения частота приступов сокращается и может полностью исчезнуть. Так, в случае если не наблюдается рецидивов в течение 3-4 лет, противосудорожные препараты могут быть отменены врачом, с условием систематического профилактического осмотра.

Эпилепсия у детей — серьезный диагноз и родителям стоит более внимательно относиться к таким деткам. Советы для родителей:

  • на солнце ребенок должен находиться только в головном уборе, стараться меньше допускать попадания на него прямых солнечных лучей;
  • спортивные секции должны быть выбраны наименее травмоопасные, например, настольный теннис, бадминтон или волейбол;
  • не оставляйте ребенка без присмотра в воде будь то ванна или водоем;
  • следите за иммунитетом ребенка, он не должен быть низким.

Помните, дети с эпилепсией — это особенные детки, которым нужно не только медикаментозное лечение, но и психологическая поддержка со стороны родителей и родственников.

Им сложнее адаптироваться в коллективе, чем обычным детям, поэтому важно всячески их поддерживать в любых начинаниях и проявлениях, максимально уберегая от стрессовых ситуаций.

 Также не забывайте про постоянный контроль со стороны невропатолога и не допускайте пропусков в приеме медикаментозных препаратов.

Складаная Юлия

Методы обследования

Нами были обследованы 108 детей (53 мальчика и 55 девочек) в возрасте от 5 месяцев до 17 лет (средний возраст на момент назначения гормональной терапии 5,0 ± 4,7 года), страдающих различными видами эпилептических припадков. На момент назначения гормональной терапии у всех детей была диагностирована фармакорезистентная эпилепсия согласно критериям, описанным выше. В период наблюдения 56 (52 %) детей принимали один противоэпилептический препарат, 39 (36 %) — два, 13 (12 %) — одновременно три препарата.

Диагнозы по этиологическому признаку распределились следующим образом: идиопатическая эпилепсия («эпилепсия, у которой нет известного этиологического фактора, кроме возможной наследственной предрасположенности, имеет возрастзависимое начало, клинические и ЭЭГ–особенности и предположительную генетическую этиологию» — определение Международной противоэпилептической лиги (МПЭЛ), 1989) — 3 ребенка (2,8 %), криптогенная/вероятно симптоматическая («симптоматическая неизвестной этиологии, возникшая вследствие неустановленных мозговых расстройств» — определение МПЭЛ, 1989) — 45 детей (41,7 %), симптоматическая («эпилепсия, вызванная известными причинами, при этом характерные церебральные расстройства могут отсутствовать, но всегда имеется связь с конкретной известной причиной» — определение МПЭЛ, 1989) — 60 детей (55,5 %). Таким образом, основную группу составили дети с эпилептическими припадками симптоматического характера.

Спектр назначаемых гормонов был представлен кортикостероидами: преднизолоном (41 ребенок) и дексаметазоном (67 детей). Средняя суточная доза препаратов составила по дексаметазону 0,42 ± 0,30 мг/кг в сутки, по преднизолону — 1,40 ± 1,09 мг/кг в сутки. Длительность приема гормональной терапии была от трех суток до четырех недель.

Гормональная терапия при эпилепсии у детей

По степени выраженности эффекта терапии больные были распределены на 3 группы: низкий эффект (отсутствие эффекта и снижение числа приступов менее чем на 50 %); относительный эффект (снижение числа приступов на 50–75 %); выраженный эффект (снижение числа приступов более чем на 75 % и полное их исчезновение).

Эпилепсия: симптомы у детей

Буквальный перевод термина «эпилепсия» с греческого языка означает припадок или приступ. Эпилепсия – это хроническое прогрессирующее заболевание, которое проявляется нарушением двигательных, вегетативных и чувствительных функций, изменениями в мыслительных процессах и психической сфере в результате наличия эпилептического очага в головном мозге.

Часть авторов считает, что эпилепсия диагностируется у 1% детей, другие утверждают, что эпилепсия встречается в детской популяции с частотой 5-9%. Такой разброс цифр можно объяснить многообразием клинических симптомов болезни, что в ряде случаев представляет трудности в диагностике, так как приступы остаются незамеченными.

Основной причиной развития приступов считается накопление избыточных нейронных разрядов в головном мозге, которые охватывают часть мозга или полностью все его отделы.

У детей раннего возраста структуры мозга,  гематоэнцефалический барьер являются незрелыми, поэтому инфекционные агенты (вирусы, бактерии) или токсины легче проникают к нервным клеткам и оказывают губительное действие.

На сегодняшний день существует большое количество причинных факторов, которые приводят к развитию эпилепсии: генетическая предрасположенность, перинатальное поражение центральной нервной системы, инфекции, токсины, черепно-мозговые травмы, опухоли и другие.

Считается, что пре- и перинатальные факторы чаще всех остальных приводят к формированию болезни у детей.

Согласно международной классификации, эпилепсии делятся на идиопатические формы и симптоматические формы. Каждая из этих форм может проявляться генерализованными или фокальными (парциальными) приступами.

ЧМТ — один из факторов, повышающий риск развития эпилепсии у ребенка

Гормональная терапия при эпилепсии у детей

К генерализованным приступам относят абсансы, миоклонии и генерализованные клонико-тонические приступы.

  • Для абсансов характерно выключение сознания на несколько секунд. В это время ребенок застывает в позе прерванного движения, не отвечает на вопросы и не реагирует на окружающих. После приступа ребенок продолжает прерванную деятельность. Чаще всего абсансы у детей остаются незамеченными взрослыми или воспринимаются за невнимательность, отвлекаемость ребенка. В некоторых случаях во время приступа может возникнуть покраснение или побледнение лица, запрокидывание головы назад.

С абсансами протекает детская абсанс-эпилепсия, юношеская абсанс-эпилепсия, эпилепсия с миоклоническими абсансами.

  • Миоклонические приступы характеризуются возникновением подергиваний  в разных мышцах тела, лица, рук и ног. Миоклонии по продолжительности занимают несколько секунд и не сопровождаются выключением сознания. Может быть серийность миоклонических приступов.

В эту группу входит доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества, эпилепсия с астатически-миоклоническими приступами, юношеская миоклоническая эпилепсия.

  • Генерализованный тонико-клонический приступ состоит из нескольких фаз. В первую тоническую фазу больной внезапно теряет сознание, возникает спазм мышц туловища и конечностей. Тоническое сокращение мышц приводит к падению ребенка и издаванию протяжного крика, который связан с судорожным сокращением мышц гортани. Происходит кратковременная остановка дыхания, сопровождающаяся посинением лица, «закатыванием глаз» вверх. Тело ребенка дугообразно выгибается, затылок и пятки касаются пола. Тоническая фаза в среднем  длится 20-30 секунд, после сменяется клоническими судорогами. Судороги вовлекают мышцы лица, тела. У ребенка появляется пена изо рта, может быть прикус языка, после этого происходит восстановление дыхания, исчезает синюшний цвет лица (цианоз).  В конце клонической фазы происходит расслабление сфинктеров, поэтому возникает непроизвольное мочеиспускание, дефекация. Сознание в этот период полностью не восстановлено (сопор), что объясняет отсутствие реакции на окружающих людей и обстановку. После приступа наступает глубокий сон. Клоническая фаза может продолжаться от 2 до 5 минут. После пробуждения человек чувствует себя усталым, разбитым. Беспокоит головная боль, на теле могут быть ссадины и ушибы после падения.

СМ. ТАКЖЕ:  Виды эпилепсии

Нередко за 2-3 дня до судорожного припадка у пациента возникают симптомы-предвестники. Это может быть внутреннее беспокойство, чувство тревоги. Нарастает общее напряжение, может возникнуть угнетенное или агрессивное состояние.

Непосредственно перед приступом возникает яркое, запоминающееся ощущение, которое называется аурой. Аура может быть вкусовой, обонятельной, зрительной.

У детей редко выявляют длительный период симптомов-предшественников, а генерализованный приступ может быть представлен только тонической фазой (объясняется незрелостью некоторых структур головного мозга в возрасте до 3 лет).

  • Неблагоприятный прогноз эпилепсии при возникновении генерализованных приступов в возрасте до года, что приводит к значительному снижению интеллекта.
  • Другой особенностью приступов у детей является их ночное возникновение, что может остаться незамеченным родителями и самим ребенком.
  • С генерализованными приступами встречаются эпилепсия с изолированными генерализованными приступами при пробуждении.

Классификация фокальных приступов основывается на соответствии каждого участка головного мозга определенной функции. В зависимости от локализации эпилептического очага выделяют зрительные, обонятельные, адверсивные, соматосенсорные, височные и другие приступы.

  • Соматосенсорные и соматодвигательные приступы (джексоновские припадки).

Эпилептический очаг расположен  в передней и задней центральной извилине, поэтому у человека возникают двигательные или чувствительные приступы.

Это может быть онемение кисти, стопы, которое в некоторых случаях распространяется полностью на конечность или всю половину тела. У других пациентов возникает судороги в руке или ноге.

Джексоновские припадки могут переходить в генерализованный судорожный приступ.

  • Адверсивные приступы появляются в результате раздражения средней лобной извилины. Они проявляются насильственным отведением глаз и головы в противоположную очагу сторону. В детском возрасте часто адверсивные припадки сочетаются с джексоновскими судорогами в руке или ноге.
  • Оперкулярные припадки вызваны раздражением лобной и височной доли. У ребенка появляются чмокающие, жевательные или сосательные движения. Оперкулярные припадки могут предшествовать генерализованным тонико-клоническим приступам.
  • Вегетативно-висцеральные приступы характерны для детей пубертатного возраста.

Клинические проявления весьма разнообразны. Это может быть появление болей в сердце или животе, падения артериального давления, ощущение жажды, чувство общей слабости и сердцебиения. У некоторых детей возникает рвота, непроизвольное мочеиспускание и акт дефекации. Вегетативно-висцеральные приступы также могут переходить в генерализованный судорожный припадок, чаще ночью.

У большинства детей с эпилепсией появляются специфические изменения в поведении. Появляется пунктуальность, дотошность, педантичность. Отклонение от  известной привычной схемы в действиях приводит к появлению агрессии.

Преобладает тревожно-тоскливый фон настроения. При раннем начале болезни и ее постепенном прогрессировании формируется эпилептическое слабоумие.

В некоторых случаях оценить точное состояние интеллекта бывает затруднительно из-за частых приступов.

Эпилепсия у детей: 9 факторов развития, 4 группы симптомов, 5 направлений лечения

При раннем развитии эпилепсии у ребенка формируется эпилептическое слабоумие.

  1. У детей чаще встречаются приступы, которые не характерны для взрослых (абсансы).
  2. Большинство припадков трансформируется (видоизменяется) с возрастом.
  3. В детском возрасте встречаются диаметрально противоположные по исходу болезни: с абсолютно благоприятным исходом и с абсолютно неблагоприятным исходом.
  4. Развернутые приступы встречаются редко.
  5. В подростковом возрасте происходит усложнение припадков, которые сопровождаются изменениями в поведении и чаще приурочены к периоду пробуждения.
  6. Генерализованные тонико-клонические приступы чаще представлены только тонической фазой и падениями.

Врач-невролог Мазурина Е. М. рассказывает о неотложной помощи при эпилептическом приступе у детей:

  1. О детской эпилепсии в программе «Доктор И»:

В нервной системе много клеток. Электрические импульсы передают информацию между ними. Если данный заряд увеличивается, а его скорость возрастает, то появляются вспышки, нарушающие деятельность всего мозга. Волна проходит через клетки и передается мышцам. Активируются все больше нервных клеток, что в итоге и становится причиной потери сознания, а также приступа.

Проблема заключается в том, что припадок может возникнуть совершенно беспричинно. До сих пор ряд причин патологии неизвестен науке.

Наблюдая за детьми до 2 лет, медики сделали вывод, что чаще всего приступ может быть вызван повышением температуры или нехваткой каких-то витамином, например, магния. Кроме того замечено, что у малышей может быть травма черепа, полученная при родах. Если ребенку от 2 до 14 лет, то причину чаще всего установить не удастся.

Признаки эпилепсии у детей до 2 лет могут проявляться в виде внезапной головной боли, повышается температура, тошнота и потеря сознания. В таком случае можно говорить о поразившей организм инфекции, к примеру, токсоплазмозе или малярии.

Если крошка долго находился на солнце, то приступ появляется одновременно с резким скачком температуры. Его причиной становится тепловой удар.

Эпилепсия у детей: 9 факторов развития, 4 группы симптомов, 5 направлений лечения

В случае, когда были прописаны какие-то лекарства, то признаки эпилепсии у детей до 2 лет могут возникнуть на фоне приема одного из них или наоборот прекращения.

Виды проявлений

Важно знать, что если обнаружена эпилепсия, то в большинстве случаев причины обнаружить не удастся. В случае, когда обнаружены именно судороги, то ее причины устанавливаются в течение некоторого времени, и тогда можно будет проводить лечение.

Фебрильные судороги как раз относятся к припадкам, не вызванным эпилепсией. Хотя по признакам эти две патологии очень похожи. Но фебрильные судороги лечить нет необходимости. Родители могут спутать подобные судорожные припадки с симптомами детской эпилепсии.

Результаты

Применение гормональной терапии позволило добиться выраженного эффекта у 54 (50 %) больных, относительного — у 20 (18,5 %), у 34 (31,5 %) больных из общего количества получавших кортикостероиды был отмечен низкий эффект (табл. 1).

При этом полностью купировать припадки удалось у 50 (46,3 %) детей, абсолютное отсутствие эффекта было отмечено у 17 (15,7 %) детей. Таким образом, применение кортикостероидной терапии позволило добиться клинической ремиссии практически у половины детей с неэффективным лечением, что дает возможность рассматривать гормоны как эффективное средство дополнительного воздействия на труднокурабельные формы эпилепсии у детей.

Сравнительная оценка результатов действия преднизолона и дексаметазона, показавшая приблизительно схожие результаты с небольшим преобладанием по эффективности дексаметазона, указывает на определенную универсальность противоэпилептического механизма действия кортикостероидов независимо от конкретного препарата.

Эпилепсия у детей: 9 факторов развития, 4 группы симптомов, 5 направлений лечения

Несколько более высокая эффективность дексаметазона по сравнению с преднизолоном, возможно, связана с тем, что преднизолон эмпирически чаще назначали при прогрессирующих поражениях ЦНС, когда характер течения заболевания изначально имел неблагоприятный прогноз, тогда как дексаметазон чаще назначали при более стабильных состояниях, когда основным проявлением болезни являлись эпилептические припадки без тенденции к ухудшению в процессе болезни.

Влияние этиологии на эффективность терапии эпилепсии достаточно велико, что в свое время позволило интерпретировать идиопатические эпилепсии как доброкачественные. В настоящее время это рассматривается уже не так однозначно, поскольку так называемые доброкачественные формы эпилепсий могут сопровождаться когнитивными, психическими нарушениями, мигренью, синдромом внезапной смерти [18].

Тем не менее эффективность лечения традиционными противоэпилептическими средствами некоторых форм идиопатических эпилепсий действительно значительно выше, чем симптоматических. Так, электроклиническая ремиссия при эпилепсии с центрально–височными пиками может быть достигнута практически у 100 % больных, тогда как при мезиальном темпоральном склерозе это достижимо лишь у 60 %, с учетом нейрохирургических вмешательств эта цифра достигает 70–80 % [4, 24].

В нашем исследовании все три идиопатические эпилепсии были представлены ювенильными абсансными формами. Гормональная терапия идиопатических эпилепсий привела к полному купированию приступов (абсансов и генерализованных тонико–клонических) в двух случаях, и в одном случае приступы сократились наполовину (преимущественно абсансы). Небольшое число наблюдений не позволяет однозначно говорить об эффективности кортикостероидов у этой категории больных.

Введение гормонов в схему лечения было эффективным в 28 (46,7 %) симптоматических и 24 (53,3 %) криптогенных случаях болезни, но не принесло успеха у 23 (38,3 %) и 11 (24,5 %) больных соответствующих групп. Следует отметить, что, несмотря на сходные результаты, все же случаи неэффективного лечения чаще встречались при симптоматической эпилепсии, чем при криптогенной, тогда как максимальный эффект был сопоставим в обеих группах.

Отсутствие значимых влияний на прогноз эффективности кортикостероидной терапии в зависимости от этиологии может быть связано с определенной условностью деления эпилепсий на криптогенную (вероятно–симптоматическую) и симптоматическую, поскольку подразумевается, как правило, симптоматический генез болезни, только в одном случае этиологический фактор определен, а в другом — нет.

Электроэнцефалографические данные представляют достаточно надежный критерий диагностики и прогноза терапии. Однако у детей с эпилепсией, как и у взрослых, эпилептиформная активность в межприступном периоде может быть зарегистрирована не всегда. Эпилептиформные изменения на ЭЭГ могут быть обнаружены у 1,9–20 % детей без эпилептических приступов и отсутствовать у 5–30 % детей, больных эпилепсией [1, 14–17, 28, 30].

Чем младше ребенок, тем меньшее число эпилептиформных изменений на ЭЭГ может быть выявлено. Так, по нашим данным, рутинное проведение ЭЭГ в межприступном периоде у детей раннего возраста выявляет эпилептиформные феномены лишь в 24,6 % случаев, тогда как интериктальная ЭЭГ у взрослых пациентов эффективна в 29 % исследований, проведение видео–ЭЭГ повышает это число до 76,8 % [1, 7].

Особенностью детского возраста является неодновременное созревание как коры и подкорковых образований мозга в целом, так и отдельных участков коры по отношению друг к другу. В результате многие феномены, характерные для эпилепсии взрослых, могут рассматриваться как вариант нормы у детей [1, 2, 11, 19, 28].

Эта нейрофизиологическая незрелость предрасполагает к развитию пароксизмальных церебральных реакций у детей, в том числе эпилепсии [1, 13, 20]. С целью оптимизации оценки действия гормональной терапии с точки зрения электроэнцефалографических паттернов мы разделили полученные данные ЭЭГ на следующие группы в зависимости от доминирующих изменений.

В первую группу вошли больные с зарегистрированными эпилептиформными феноменами на нормальном фоновом ритме — 27 (25 %) больных. ЭЭГ этих детей характеризовались наличием пароксизмальной активности в виде множественных спайков, комплексов «острая — медленная волна» или «спайк–волна», высокоамплитудных вспышек медленных волн, перемежающихся комплексами «спайк–волна» или «острая — медленная волна».

Вне пароксизмальных изменений частотно–амплитудная характеристика энцефалограмм этих детей соответствовала возрастным показателям. Во вторую группу вошли дети без классических эпилептических паттернов, но с изменениями ЭЭГ в виде нарушения правильной организации биоэлектрической активности головного мозга различной степени выраженности — 53 (49 %) больных.

Основной характеристикой было отсутствие регулярной доминирующей активности. Отмечались полиритмия, дезорганизованная полифазная активность со смещением в медленноволновой спектр по отношению к возрастной норме, нарушение распределения и синфазности биоэлектрической активности в симметричных отделах мозга.

Наблюдалось чередование вспышек высоковольтных заостренных волн тета– и дельта–диапазона с периодами уплощенной ЭЭГ (амплитуда биопотенциалов не более 20 мкВ). Сюда же относились ЭЭГ с высокочастотной асинхронной низкоамплитудной активностью без зональных отличий и отсутствием изменений после ориентировочных реакций, а также ЭЭГ с явлениями гиперсинхронизации, заостренностью основного ритма, единичными острыми волнами, пароксизмальными высокоамплитудными билатеральносинхронными разрядами тета– и дельта–волн.

Эпилепсия у детей: 9 факторов развития, 4 группы симптомов, 5 направлений лечения

Третью группу составили дети с эпилептиформными паттернами на измененном фоне — сочетание пароксизмальной активности детей из первой группы и дезорганизованных изменений из второй — 29 (27 %) больных. Нормальных результатов ЭЭГ в когорте исследуемых не было, что может быть объяснено одним из критериев отбора пациентов — некупируемой эпилепсией.

Полностью купировать приступы или уменьшить их число более чем на 75 % удалось у 22 (75,8 %) пациентов, неэффективным лечение было всего у 4 (13,8 %) детей. Эффективность лечения в двух других группах показала схожие между собой результаты: прекращение приступов более чем на 75 % было отмечено у 9 (33,4 %) больных с изолированной эпилептической активностью на ЭЭГ и у 20 (38,5 %) больных с сочетанием эпилептиформной активности и диффузной дезорганизации фоновой активности, так же как и минимальное влияние на течение болезни — 12 (44,4 %) и 22 (42,3 %) больных соответственно.

Более высокая эффективность терапии в группе детей с нарушением биоэлектрической церебральной ритмики без эпилептиформной активности по отношению к группам детей с эпилептиформной активностью как на нормальном, так и на измененном фоне указывает на преобладание в механизме противоэпилептического действия гормональной терапии нейротрофической составляющей, благодаря чему противосудорожный эффект достигается преимущественно за счет стимуляции созревания нейронов головного мозга, а не прямого противоэпилептического воздействия.

Это позволяет определить область перспективного применения гормональных средств — возрастзависимые эпилепсии, электроклинические синдромы, связанные с нарушением механизмов созревания биоэлектрической активности головного мозга. В то же время при эпилепсии, в генезе которой лежит патологическая нейрональная активность на фоне нормально сформировавшихся нейронов (симптоматические эпилепсии), или эпилепсии, при которой припадки являются результатом прогрессирующего разрушения адекватно созревших нейронов (например, при нейрональном цероидном липофусцинозе и других дегенеративных заболеваниях центральной нервной системы), можно ожидать невысокую эффективность кортикостероидов.

Изменения в неврологическом статусе при эпилепсии указывают на степень повреждения ЦНС, тем самым определяя прогноз и вероятный эффект терапии. Симптоматические эпилепсии, как правило, сопровождаются неврологическими нарушениями чаще, чем идиопатические, но этот критерий никогда не рассматривается изолированно при принятии решения о назначении противоэпилептической терапии и выборе препарата.

В нашем исследовании органические нарушения в неврологическом статусе были обнаружены у большинства — 64 (59,3 %) детей. Степень выраженности этих нарушений была различной — от микросимптоматики в виде патологических стопных знаков, клонусоидов, явлений инкоординации до выраженных парезов (в некоторых случаях вплоть до степени плегии), значительной атаксии, блокирующей вертикализацию и передвижение, стойких нарушений редукции позотонических рефлексов.

Хотя отсутствие неврологических изменений в статусе было выявлено у 44 (40,7 %) детей, у большинства из них имелись психоэмоциональные изменения, затруднявшие их самостоятельную повседневную активность. Результаты лечения показали отсутствие существенных влияний изменений в неврологическом статусе на исход гормональной терапии (табл. 3).

Так, среди детей с нарушениями в неврологическом статусе число больных, свободных от приступов или со снижением их числа более чем на 75 %, составило 31 (48,4 %), сопоставимые данные были достигнуты у детей с отсутствием изменений в неврологическом статусе — 23 (52,3 %) больных. Отсутствие существенных улучшений после окончания курса гормонов в группе детей с изменениями неврологического статуса было отмечено в 22 (34,4 %) случаях, несколько меньше — в группе с отсутствием нарушений — 12 (27,2 %) наблюдений.

Заключение

Гормональная терапия является высокоэффективным методом лечения терапевтически–резистентных эпилепсий в детском возрасте и может использоваться в качестве аддиктивного средства при недостаточном действии основной терапии.

Ведущий механизм противоэпилептического действия кортикостероидов основан на нейротрофической составляющей, с преобладанием непрямого противосудорожного эффекта.

Максимальный эффект наблюдается при доминировании на фоновой ЭЭГ дезорганизованной активности без классических эпилептиформных изменений (спайки, острые волны, компекс «острая — медленная волна»), при непрогрессирующем течении эпилепсии и отсутствии структурных изменений головного мозга по данным нейровизуализации.

Не влияют на эффективность гормональной терапии особенности неврологических нарушений, выявляемых при осмотре, генерализованный или фокальный характер припадков.

Менее эффективна гормональная терапия при эпилепсии, являющейся проявлением прогрессирующих дегенеративных заболеваний центральной нервной системы.

— неэффективность лечения противоэпилептическими средствами;

— наличие на ЭЭГ дезорганизованных изменений даже без признаков эпилептиформной актив–ности;

— отсутствие макроструктурных изменений головного мозга по данным нейровизуализации;

— непрогрессирующее течение эпилепсии.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Информационный медпортал
Adblock detector