Эпилепсия клиническая картина

Эпилепсия – хроническая болезнь, проявляющаяся повторными судорожными или другими припадками, потерей сознания и сопровождающаяся изменениями личности.

Патогенез Эпилепсии:

В патогенезе эпилепсии ведущее значение имеет изменение нейрональной активности головного мозга, которая вследствие патологических факторов становится чрезмерной, периодичной. Характерной является внезапная выраженная деполяризация нейронов в мозге, которая либо является локальной и реализуется в виде парциальных припадков, либо приобретает генерализованный характер. Установлены существенные нарушения процессов таламокортикального взаимодействия и повышение чувствительности кортикальных нейронов. Биохимической основой припадков являются избыточное выделение возбуждающих нейротрансмиттеров – аспартата и глутамата – и недостаток тормозных нейромедиаторов, прежде всего ГАМК.

Патоморфология. В мозге умерших больных эпилепсией выявляются дистрофические изменения ганглиозных клеток, кариоцитолиз, клетки-тени, нейронофагия, гиперплазия глии, нарушения в синаптическом аппарате, набухание нейрофибрилл, образование «окон» запустевания в нервных отростках, «вздутие» дендритов. Эти изменения в большей степени отмечаются в двигательной зоне коры полушарий большого мозга, чувствительной зоне, извилине гиппокампа, миндалевидном теле, ядрах ретикулярной формации. Выявляются также резидуальные изменения в мозге, связанные с перенесенными инфекциями, травмами, пороками развития. Указанные изменения не являются специфическими

Симптомы Эпилепсии:

В клинической картине эпилепсии выделяют период припадка, или приступа, и межприступный период. Следует подчеркнуть, что в межприступном периоде неврологическая симптоматика может отсутствовать или определяться обусловливающим эпилепсию заболеванием (черепно-мозговая травма, инсульт и т.д.).

Наиболее характерным признаком эпилепсии является большой эпилептический припадок. Обычно он начинается внезапно, и начало его не связано с какими-либо внешними факторами. Реже можно установить отдаленные предвестники припадка. В этих случаях за 1–2 дня до него о тмечаются плохое самочувствие, головная боль, нарушение сна, аппетита, повышенная раздражительность. У большинства бо льных припадок начинается с появления ауры, которая у одно го и того же больного носит стереотипный характер. В зависимости от раздражения области мозга, с которой начинается эпилептический разряд, выделяют несколько основных видов ауры: вегетативную, моторную, психическую, речевую и сенсорную. По прошествии ауры, которая длится несколько секунд, больной теряет сознание и падает, как подкошенный. Падение сопровождается своеобразным громким криком, обусловленным спазмом голосовой щели и судорожным сокращением мышц грудной клетки. Сразу же появляются судороги, вначале тонические: туловище и конечности вытягиваются в состоянии напряжения, голова запро кидывается и иногда поворачивается в сторону, дыхание задерживается, вены на шее набухают, лицо становится мертвенно-бледным, с постепенно нарастающим цианозом, челюсти судорожно сжаты Тоническая фаза припадка продолжается 15–20 с. Затем появляются клонические судороги в виде толчкообразных сокращений мышц конечностей, шеи, туловища.

Во время клонической фазы припадка длительностью до 2–3 мин дыхание нередко бывает хриплым, шумным из-за скопления слюны и западения языка, цианоз медленно исчезает, изо рта выделяется пена, часто окрашенная кровью вследствие прикусывания языка или щеки. Частота клонических судорог постепенно уменьшается, и по окончании их наступает общее мышечное расслабление. В этот период больной не реагирует даже на самые сильные раздражители, зрачки расширены, реакция их на свет отсутствует, сухожильные и защитные рефлексы не вызываются, нередко отмечается непроизвольное мочеиспускание. Сознание остается сопорозным и лишь через несколько минут постепенно проясняется. Нередко, выходя из сопорозного состояния, больной погружается в глубокий сон. По окончании припадка больше жалуются на разбитость, вялость, сонливость, но о самом припадке ничего не помнят.

Характер эпилептических припадков может быть различным. Согласно Международной классификации эпилептических припадков, выделяют парциальные (фокальные, локальные) и генерализованные припадки. Парциальные припадки далее подразделяются на простые, сложные происходящие с нарушением сознания и вторично генерализованные.

Симптоматика при парциальных припадках определяется синдромом раздражения какой-либо зоны коры больного мозга. Среди простых парциальных припадков могут быть выделены следующие: с моторными признаками; с соматосенсорными или специфическими сенсорными симптомами (звуки, вспышки света или молнии); с вегетативными симптомами или признаками (своеобразные ощущения в эпигастрии, бледность, потливость, покраснение кожи, пилоэрекция, мидриаз); с психическими симптомами.

Для сложных припадков характерна та или иная степень нарушений сознания. При этом сознание может быть не полностью утрачено, больной частично понимает происходящее вокруг. Часто сложные парциальные припадки обусловлены фокусом в височной или лобной доле и начинаются с ауры.

К сенсорной ауре относят разнообразные нарушения восприятия. Зрительная аура, возникающая при поражении затылочной доли, обычно проявляется видением ярких искр, блестящих шаров, лент, ярко-красным окрашиванием окружающих предметов (простые зрительные галлюцинации) или в виде образов каких-то лиц, отдельных частей тела, фигур (сложные зрительные галлюцинации). Меняются размеры предметов (макро- или микропсия). Иногда выпадают поля зрения (гемианопсия), возможна полная потеря зрения (амавроз). При обонятельной ауре (височная эпилепсия) больных преследует «дурной» запах, часто в сочетании со вкусовыми галлюцинациями (вкус крови, горечь металла и др.). Слуховая аура характеризуется появлением различных звуков: шума, треска, шелеста, музыки, криков. Для психической ауры (при поражении теменно-височной области) типичны переживания страха, ужаса или блаженства, радости, своеобразное восприятие «уже виденного». Вегетативная аура проявляется изменениями функционального состояния внутренних органов: сердцебиением, болями за грудиной, усиленной перистальтикой кишечника, позывами на мочеиспускание и дефекацию, болями в эпигастрии, тошнотой, слюнотечением, ощущением удушья, ознобом, побледнением или покраснением лица и др. Моторная аура (при поражении сенсомоторной области) выражается в различного рода двигательных автоматизмах: запрокидывании или повороте головы и глаз в сторону, автоматизированных движениях конечностей, которые имеют закономерный характер распространения (нога – туловище – рука – лицо), при этом появляются сосательные и жевательные движения. Речевая аура сопровождается произнесением отдельных слов, фраз, бессмысленных восклицаний и др. При сенситивной ауре больные испытывают парестезии (ощущение холода, ползания мурашек, онемения и т.д.) в тех или иных участках тела. В ряде случаев при парциальных припадках, простых или сложных, патологическая биоэлектрическая активность, изначально фокальная, распространяется по всему мозгу – при этом развивается вторично-генерализованный припадок.

При первично-генерализованных припадках в патологический процесс изначально вовлекаются оба полушария большого мозга. Выделяют следующие типы генерализованных припадков:
– абсансы и атипичные абсансы;
– миоклонические;
– клонические;
– тонические;
– тонико-клонические;
– атонические.

У детей с эпилепсией часто наблюдаются абсансные припадки, которые характеризуются внезапным и очень кратковременным прекращением деятельности (игры, разговора), замиранием, отсутствием реакции наоклик. Ребенок не падает и через несколько секунд (не более 10) продолжает прерванную деятельность. На ЭЭГ больных во время абсанса, как правило регистрируется характерная пик-волновая активность частотой 3 Гц. Больной не осознает и не помнит о припадке. Частота абсансов порой достигает нескольких десятков в день.

Международную классификацию эпилепсии и эпилептических синдромов следует отличать от классификации эпилептических припадков, так как в ряде случаев Vодного и того же больного, особенно с тяжелой эпилепсией имеются различные припадки.

Классификация эпилепсии основана на двух принципах. Первый заключается в том, является ли эпилепсия фокальной или генерализованной; второй – определяется ли в мозге больного (по данным МРТ-, КТ-исследований и др.) какая-либо патология; соответственно выделяют симптоматическую или идиопатическую эпилепсию.

Иногда припадки происходят так часто, что развивается угрожающее жизни состояние -эпилептический статус.

Эпилептический статус – состояние, при котором больной не приходит в сознание между припадками или припадок продолжается более 30 мин. Наиболее частым и тяжелым является тонико-клонический эпилептический статус.

Диагностика Эпилепсии:

При наличии припадков с потерей сознания независимо от того, сопровождались они судорогами или нет, всем больным необходимо провести электроэнцефалографическое обследование.

Одним из основных методов диагностики эпилепсии является электроэнцефалография. Наиболее типичными вариантами эпилептической активности являются следующие: острые волны, пики (спайки), комплексы «пик-медленная волна», «острая волна-медленная волна». Часто фокус эпилептической активности соответствует клиническим особенностям парциальных припадков; применение современных методов компьютеризированного анализа ЭЭГ позволяет, как правило, уточнить локализацию источника патологической биоэлектрической активности.

Отчетливой взаимосвязи между паттерном ЭЭГ и типом припадка не отмечено; в то же время генерализованные высокоамплитудные комплексы «пик-волна» частотой 3 Гц часто регистрируются при абсансах. Эпилептическая активность, как правило, отмечается на энцефалограммах, зарегистрированных во время припадка. Достаточно часто она определяется и на так называемой межприступной ЭЭГ, особенно при проведении функциональных проб (гипервентиляция, фотостимуляция). Следует подчеркнуть, что отсутствие эпилептической активности на ЭЭГ не исключает диагноза эпилепсии. В последние годы стали применять так называемый многочасовой ЭЭГ-мониторинг, параллельный видео- и ЭЭГ-мониторинг.

При обследовании больных эпилепсией необходимо проведение компьютерной томографии, желательно МРТ-исследование; целесообразны исследование глазного дна, биохимическое исследование крови, электрокардиография, особенно у лиц пожилого возраста.

В последние годы метод регистрации вызванных зрительных потенциалов на реверсию шахматного паттерна стал применяться как дополнительный для изучения состояния путей зрительной афферентации у пациентов с эпилепсией. Были выявлены специфические изменения формы зрительного потенциала и сенсорного послеразряда в виде преобразования их в феномен, сходный по форме с комплексом «спайк-волна».

Лечение Эпилепсии:

Целью лечения являются прекращение эпилептических припадков при минимальных побочных эффектах и ведение больного таким образом, чтобы его жизнь была максимально полноценна и продуктивна. До назначения противоэпилептических препаратов врач должен провести детальное обследование больного – клиническое и электроэнцефалографическое, дополненное анализом ЭКГ, функции почек и печени, крови, мочи, данными КТ- или МРТ-исследования. Больной и его семья должны получить инструкцию о приеме препарата и быть информированы как о реально достижимых результатах лечения, так и о возможных побочных эффектах.

Современная тактика лечения больных эпилепсией включает следующее:

выявление тех причин припадков, которые поддаются лечению (опухоль, аневризма и т.д.);
исключение факторов, провоцирующих припадки (недосыпание, физическое и
умственное перенапряжение, гипертермия);
правильную диагностику типа эпилептических припадков и эпилепсии;
назначение адекватной лекарственной терапии (стационарной или амбулаторной);
внимание к образованию, трудоустройству, отдыху больных, социальным проблемам больного эпилепсией.
Принципы лечения эпилепсии:

соответствие препарата типу припадков и эпилепсии (каждый препарат имеет определенную селективность в отношении того или иного типа припадков и эпилепсии);
по возможности использование монотерапии (применение одного противоэпилептического препарата).
Консервативное лечение. Начинать лечение следует с назначения небольшой дозы противоэпилептического препарата, рекомендуемого при данном типе припадка и форме эпилепсии.

Дозу увеличивают при отсутствии побочных эффектов и сохранении припадков в целом. При парциальных припадках эффективными являются карбамазепин (тегретол, финлепсин, карбасан, тимонил), вальпроаты (депакин, конвулекс), фенитоин (дифенин), фенобарбитал (люминал). Препаратами первой очереди являются карбамазепин и вальпроаты. Средняя терапевтическая доза карбамазепина составляет 600-1200 мг в день, вальпроатов – 1000-2500 мг в день. Суточную дозу делят на 2-3 приема. Весьма удобны для пациентов так называемые ретардные препараты, или средства пролонгированного действия. Они назначаются 1-2 раза в сутки (депакин-хроно, финлепсин-петард, тегретол-ЦР). Побочные эффекты фенобарбитала и фенитоина обусловливают их применение только как препаратов второй очереди.

При генерализованных припадках закономерности назначения препаратов следующие. При генерализованных тонико-клонических припадках эффективны вальпроаты и карбамазепин. При абсансах назначают этосуксимид и вальпроат. Вальпроаты рассматриваются как препараты выбора для больных с идиопатической генерализованной эпилепсией, особенно с миоклоническими припадками и абсансами. Карбамазепин и фенитоин не показаны при абсансах, миоклонических припадках.

В последние годы появилось много новых противоэпилептических препаратов (ламотриджин, тиагабин и др.), отличающихся более высокой эффективностью и лучшей переносимостью.

Лечение эпилепсии – процесс длительный. Вопрос о постепенном прекращении приема противоэпилептических препаратов можно поставить не ранее чем через 2-5 лет после последнего припадка (в зависимости от возраста больного, формы эпилепсии и т.д.).

При эпилептическом статусе применяют сибазон (диазепам, седуксен): 2 мл раствора, содержащего 10 мг препарата (вводят внутривенно медленно на 20 мл 40 % раствора глюкозы). Повторное введение допустимо не ранее чем через 10-15 мин Если нет эффекта от сибазона, вводят фенитоин, гексенал или тиопентал-натрий 1 г препарата растворяют изотоническим раствором хлорида натрия и в виде 1-5 % раствора вводят очень медленно внутривенно. При этом имеется опасность угнетения дыхания и гемодинамики, поэтому вводить препараты следует с минутными паузами после вливания каждых 5-10 мл раствора. В случаях продолжения припадков и при их высокой частоте следует использовать ингаляционный наркоз закисью азота в смеси с кислородом (2:1). Наркоз противопоказан при глубоком коматозном состоянии, выраженных расстройствах дыхания, коллапсе.

Хирургическое лечение. При очаговой эпилепсии показания к операции определяются прежде всею характером заболевания, вызвавшего эпилептические припадки (опухоль, абсцесс, аневризма и т.д.).

Чаще в этих случаях необходимость операции определяется не наличием у больного эпилептического синдрома, а опасностью для его здоровья и жизни самого заболевания, приведшего к возникновению припадков. Это касается в первую очередь опухоли мозга, абсцессов и некоторых других объемных образований мозга.

Более сложным представляется определение показаний в тех случаях, когда эпилептический синдром обусловлен последствиями перенесенной травмы, воспалительного процесса или же явная причина эпилепсии отсутствует, выявляется с трудом, с помощью специальных методов. В этих случаях основным методом лечения является медикаментозный. Лишь у сравнительно небольшого числа больных с припадками, не поддающимися медикаментозной коррекции, и с прогрессирующей деградацией личности возникает необходимость в операции на мозге.

В связи со сложностью и ответственностью принятие решения о целесообразности хирургического вмешательства, обследование больных и проведение самой операции должны производиться в специализированных центрах.

Определенное значение в уточнении характера эпилепсии имеет исследование метаболизма мозга с помощью позитронно-эмиссионной или однофотонной томографии (пока такие исследования возможны лишь в отдельных специализированных центрах).

Особое место в обследовании больных, страдающих эпилепсией, имеют мониторинг их состояния, поведения и направленное исследование биоэлектрической активности мозга.

Если предполагается хирургическое лечение, то нередко возникает необходимость в использовании электродов, имплантированных в глубинные структуры мозга, для длительной регистрации электрической актив ности этих стр уктур. С этой же целью мо гут при меняться множественные корковые электроды, для установки которых необходима трепанация черепа.

Если с помощью перечисленных методов удается обнаружить очаг патологической электрической активности (эпилептический фокус), могут возникнуть показания для его удаления.

В определенных случаях такие операции делаются под местной анестезией, чтобы иметь возможность контролировать состояние больного и не вызвать повреждения функционально значимых участков мозга (двигательная, речевая зоны).

При фокальной эпилепсии, возникшей после черепно-мозговой травмы, разделяются оболочечно-мозговые сращения, удаляются кисты, глиальные рубцы из мозговой ткани, соответственно зоне расположения эпилептогенного очага, производится субпиальное удаление коры.

Одной из частных форм очаговой эпилепсии, подлежащей хирургическому лечению, является височная эпилепсия, в основе возникновения которой нередко лежит родовая травма с формированием очагов глиоза в области гиппокампа и медиальных отделов височной доли.

Основу височной эпилепсии составляют психомоторные припадки, появлению которых часто предшествует характерная аура: больные могут испытывать чувство необоснованного страха, неприятные ощущения в эпигастральной области, ощущать необычные, часто неприятные запахи, переживание «уже виденного». Припадки могут иметь характер двигательного беспокойства, неконтролируемых движений, облизывания, насильственного глотания. Больной становится агрессивным. Со временем наступает деградация личности

При височной эпилепсии длительное время с определенным успехом применялась резекция височной доли. В последнее время применяется более щадящая операция – избирательное удаление гиппокампа и миндалевидного тела. Прекращение или ослабление припадков может быть достигнуто в 70–90 % случаев.

У детей с врожденным недоразвитием одного из полушарий, гемиплегией и не поддающейся медикаментозной коррекции эпилепсией в отдельных случаях возникают показания для удаления всего пораженного полушария (гемисферэктомии).

При первично генерализованной эпилепсии, когда не удается выявить эпилептогенный очаг, показано пересечение мозолистого тела (каллезотомия). При этой операции разрываются межгемисферные связи и не происходит генерализации эпилептического припадка. В отдельных случаях применяют стереотаксическое разрушение глубинных структур мозга (миндалевидный комплекс, поясная извилина), являющихся звеньями «эпилептической системы».

Типы приступов эпилепсии

В клинической практике чаще всего используют классификацию из трех разновидностей эпилептических приступов.

  1. Первая группа включает первичные и вторичные генерализованные припадки, при первичном не выявляется очаговых признаков, в отличие от вторичных.
  2. Вторая группа состоит из фокальных или парциальных припадков.
  3. Третья группа включает приступ эпилепсии неклассического типа.

Чаще всего болезнь начинает развиваться в детском или младенческом возрасте, когда у ребенка наблюдаются пароксизмы:

  • спазмофилического типа;
  • гипогликемического типа;
  • фебрильного типа.

https://www.youtube.com/watch?v=ytdevru

Приступы могут возникать при высокой температуре или во время сна. Ученые после ряда многочисленных исследований выяснили, что медленная фаза сна является провоцирующим фактором, сон в быстрой фазе, наоборот, подавляет проявление судорожной активности. Поэтому ночная эпилепсия у взрослых встречается часто.

Припадок генерализованного типа может предчувствоваться пациентом за несколько дней. Повышается уровень раздражительности, происходит дестабилизация настроения, возникает сильная головная боль

Изначальная клиника такова: появляются тонические судороги с искажением лица и посинением, больной прикусывает свой язык. Сопутствующие явления:

  • тахикардия;
  • учащенное дыхание;
  • мидриаз;
  • отсутствие реакции зрачка на свет.

После припадка мышцы человека расслабляются, сознание нарушено, он засыпает. Припадок может длиться от 2 до 30 минут, человек не помнит, что в это время с ним происходило. В детском возрасте эпилепсия может проявляться только судорогами:

  • тоническими;
  • клоническими;
  • миоклоническими.

Приступы могут быть единичными или серийными, которые затягиваются до 5 часов. Встречаются малые припадки – абсансы, они кратковременны и могут вызывать потерю сознания до 100 раз в сутки.

    При данной форме эпилепсии очаги эпилептогенной активности возникают в лобных долях, в т. ч. в орбитофронтальной, фронтополярной, дорсолатеральной, оперкулярной, моторной и дополнительной моторной зонах или в поясной извилине.

Казавшееся прежде хаотическим разнообразие иктальных проявлений лобных приступов благодаря введению в широкую клиническую практику электроэнцефалографического видеомониторинга позволило классифицировать пароксизмы, исходящие из лобной доли, на 6 групп: 1) фокальные клонические моторные; 2) асимметричные тонические;

Фокальные клонические моторные приступы, проявляясь изолированно, не сопровождаются потерей сознания и служат отражением иктальной активности в первичной моторной зоне. Подобный тип приступов характерен для различных фронтальных и экстрафронтальных эпилептических синдромов, ведущих ко вторичной активации первичной моторной коры.

Приступы представляют собой ритмичные сокращения и расслабления мышц, которые могут быть локальными или распространяющимися на другие участки тела («джексоновский марш»). Длительность эпизода редко превышает 1–2 мин. После его окончания нередко наблюдается паралич Тодда, локализация которого имеет большое информационное значение (паралич обычно контралатерален области начала приступа).

Асимметричные тонические приступы возникают при возбуждении вторичной сенсомоторной зоны. Эпизоды короткие (10–40 с) и чаще всего состоят из двустороннего асимметричного повышения тонуса рук с их отведением/приведением и поднятием/опусканием, сгибанием в локтевых суставах без нарушения сознания. Реже наблюдаются атетоидные движения в контралатеральной руке, ноге или половине лица, удары, педалирование или шагающие движения в ногах, их тоническая или дистоническая установка.

Приступу может предшествовать аура в виде покалывания, онемения или напряжения. Тонизирующая фаза приступа может начинаться с непроизвольной вокализации, а после приступа возможно отсутствие речи. Постприступная спутанность сознания встречается очень редко. Для асимметричных тонических приступов характерны не только позитивные (тонические), но и негативные (атонические) моторные проявления.

Некоторые приступы, исходящие из лобных долей мозга, проявляются выраженной моторной симптоматикой при отсутствии тонической установки конечностей. Подобные пароксизмы описывались под названием лобных приступов с аномальным поведением, лобных гипермоторных приступов, лобных комплексных парциальных, а также лобных гиперкинетических приступов (последний термин является предпочтительным).

Характерные гиперкинетические автоматизмы, очевидно, являются высокоспецифичной особенностью подобного вида лобных приступов. В то же время имеются описания ночных гиперкинетических пароксизмов, исходящих из височной доли. Видимо, лобная система, ответственная за подобные иктальные проявления, может активизироваться при раздражении различных областей мозга [4].

Несмотря на свою вычурность и причудливость, напоминающую истерические припадки, ГП отличаются стереотипностью иктальных проявлений в каждом клиническом случае. Как и при других типах лобных приступов, при них отмечаются «переходные» формы между ГП и ПДМЗ, ГП и медиальными височными приступами (в этом случае пароксизмы обычно начинаются как ГП, переходя затем в височные приступы), ГП и приступами, исходящими из сенсомоторной коры (последние, впрочем, обычно не являются частью ГП).

Эпилепсия клиническая картина

    ГП могут возникать при очагах в разных участках лобной доли, в основном в орбитофронтальной и лобной полярной областях, передней части поясной извилины или медиальных отделах лобной доли [5].

Так же, как и ПДМЗ, ГП могут характеризоваться нормальной или неспецифической картиной интериктальной и, во многих случаях, иктальной ЭЭГ, что ведет (наряду с вычурными моторными проявлениями) к ошибочной диагностике неэпилептических приступов. Это делает необходимым детальное знание семиотики приступов — основного критерия дифференциальной диагностики ГП и психогенных пароксизмов.

https://www.youtube.com/watch?v=user1MGMUplaylists

Для последних более характерны ритмичные движения тазом, повороты головы налево-направо, ударяющие движения, в многих случаях имеет место отягощенный анамнез по психическим заболеваниям. Для ГП более типичны короткие, сгруппированные в кластеры, чаще ночные приступы (начинаются обычно в молодом возрасте), а также пронаторная установка конечностей в момент приступа.

Диагностика ГП, как и ПДМЗ, базируется на комплексе признаков, к которым, помимо вышеописанных, также относятся обычно нормальные данные ЭЭГ и МРТ. Следует учитывать, что все характерные для ГП результаты клинического и инструментального исследования в полной мере соответствуют и другому лобному эпилептическому синдрому, имеющему в своей основе генетический дефект — аутосомно-доминантную ночную лобную эпилепсию.

В патогенезе эпилепсии ведущее значение имеет изменение нейрональной активности головного мозга, которая вследствие патологических факторов становится чрезмерной, периодичной. Характерной является внезапная выраженная деполяризация нейронов в мозге, которая либо является локальной и реализуется в виде парциальных припадков, либо приобретает генерализованный характер.

Эпилепсия клиническая картина

Установлены существенные нарушения процессов таламокортикального взаимодействия и повышение чувствительности кортикальных нейронов. Биохимической основой припадков являются избыточное выделение возбуждающих нейротрансмиттеров – аспартата и глутамата – и недостаток тормозных нейромедиаторов, прежде всего ГАМК.

Патоморфология. В мозге умерших больных эпилепсией выявляются дистрофические изменения ганглиозных клеток, кариоцитолиз, клетки-тени, нейронофагия, гиперплазия глии, нарушения в синаптическом аппарате, набухание нейрофибрилл, образование «окон» запустевания в нервных отростках, «вздутие» дендритов. Эти изменения в большей степени отмечаются в двигательной зоне коры полушарий большого мозга, чувствительной зоне, извилине гиппокампа, миндалевидном теле, ядрах ретикулярной формации.

Основные симптомы эпилепсии

Парциальный приступ имеет следующие симптомы у взрослых:

  • на начальном этапе появляется тошнота, головокружение, слабость, звон в ушах;
  • при простом припадке пациент в сознании, при сложном – без сознания.

Далее появляются такие отклонения:

  • моторные: локальные судороги с поражением одной из сторон – правой либо левой, лица, нижних и верхних конечностей;
  • чувствительные: онемение во всем теле или в отдельных его частях, могут появляться галлюцинации;
  • вегетативные: покраснение или бледность кожи, повышенная потливость, головокружение, сдавливание грудной клетки;
  • психические отклонения могут привести к потере ощущения реальности, вызвать появление странных мыслей и страхов, спровоцировать агрессию.

Что делать при приступе эпилепсии? На этот вопрос может ответить невролог. Больному необходимо оказать первую медицинскую помощь и вызвать скорую. Это может быть искусственное дыхание, предотвращение заглатывания языка, освобождение дыхательных путей, необходимо положить человека в удобную позу с учетом мышечной напряженности.

Генерализованный припадок появляется внезапно, пациент находится в бессознательном состоянии. У него могут наблюдаться судороги:

  • тонические – мышечные структуры в тонусе, они окаменевают, в процесс поражения вовлекается вся мускулатура, что приводит к падению. Такой тип судорог диагностируется редко;
  • клонические – проявляются быстрыми ритмическими подергиваниями всех групп мышц;
  • тонико-клонические – смешанная разновидность, проявляющаяся сильным напряжением мускулатуры: больной падает, у него останавливается дыхание, он может прикусывать язык. После этого наступает расслабление с ритмичным подергиванием и непроизвольным мочеиспусканием;
  • абсансы – бессудорожная форма, чаще встречается у детей и подростков.

Алкогольная эпилепсия может протекать с судорожными отклонениями или без них. Основные симптомы перед приступом: бледность и синюшность верхней части туловища. После этого наступает припадок.

Родители не всегда могут заподозрить начало приступа у младенца, так как он большую часть времени может вести себя беспокойно. До 1 года у ребенка могут проявляться три вида припадков:

  1. Малый припадок. Малыш запрокидывает голову и застывает в одной позе. Его взгляд направлен в одну точку, он не реагирует на звук и поглаживания, возможно повышение температуры тела, закатывание глаз.
  2. Большой припадок эпилепсии приводит к тому, что младенец весь вытягивается, у него резко сгибаются ноги, он принимает позу эмбриона, наблюдается потеря сознания, судороги и остановка дыхания.
  3. Ночные приступы встречаются достаточно часто, для них характерно неожиданное пробуждение, вскрикивание. Лицо младенца изменяется, после приступа малыш не может долго заснуть.

https://www.youtube.com/watch?v=upload

У детей, страдающих эпилепсией, могут появляться такие симптомы, как отставание в развитии от сверстников, плохая память и психические нарушения.

Височная эпилепсия характеризуется тем, что очаг эпилептической активности находится в височной доле головного мозга. Она включает в себя простые и сложные парциальные эпиприступы, дальнейшее прогрессирование недуга приводит к вторичной генерализации и к возникновению психических расстройств.

Структурная фокальная эпилепсия встречается чаще всего, ее дебют охватывает широкий возрастной диапазон, очаг поражения находится в височной зоне головного мозга. Патология может провоцировать появление у человека чувства ускоренности или замедленности времени, привычная обстановка может восприниматься как новая, а новое происшествие – как давно пережитое.

Во время приступа симптомы следующие:

  • сознание сохраняется;
  • голова и глаза поворачиваются в сторону локализации очага;
  • появляются вкусовые и обонятельные пароксизмы;
  • присутствуют слуховые и зрительные галлюцинации;
  • отмечается системное головокружение.

Пациент может жаловаться на боли в сердце, в животе, на тошноту, удушье, изжогу. Часто у него появляется аритмия, озноб, бледность кожных покровов, повышенное чувство страха.

Вторичная генерализованная эпилепсия отмечается при прогрессировании височной разновидности. Она приводит к потере сознания, к клинически-тоническим судорогам во всех мышечных структурах.

Ведущими проявлениями патологии у детей выступают тонико-клонические судороги, абсансы, миоклонические судороги с нарушением и без нарушения сознания.

Причины возникновения такого состояния заключаются в незрелости мозга, когда преобладают процессы возбуждения. Могут обнаруживаться органические поражения мозга или наследственная предрасположенность.

Предвестники приступа: раздражительность, головные боли, чувство страха. При генерализованной форме ребенок теряет сознание со стоном или криком. У него напрягается вся мускулатура, появляется:

  • сжимание челюсти;
  • апноэ;
  • цианоз лица;
  • расширение зрачков.

Это идиопатическая генерализованная эпилепсия, которая встречается у дошкольников. Характерная симптоматика: кратковременное выключение сознания в дневное время суток, реже – ночью. Это никак не влияет на неврологический статус и интеллект.

Приступ начинается внезапно, ребенок будто застывает и не реагирует ни на какие раздражители, его взгляд устремлен в сторону. Такое состояние длится не дольше 15 секунд и в изолированном виде встречается редко. Чаще оно дополняется запрокидыванием головы назад, закатыванием глаз, возможным повторением каких-то действий: поглаживание рук, облизывание губ, повторение слов или звуков. Ребенок не помнит, что он делал.

Если к симптоматике добавляется сильная усталость, сонливость, приступ длится продолжительное время, то это говорит о неблагоприятном течении недуга.

Эпилепсия этого типа является фокальной и генетически детерминированной. Проявляется редкими приступами в ночное время суток, они затрагивают одну из половин лица с языком и глоткой. Для роландического типа характерны парциальные эпиприступы без потери сознания.

Первым признаком начала является пощипывание или онемение одной из сторон лица, губ, десен, языка. После развиваются моторные пароксизмы.

Эта разновидность заболевания представлена миокланическими судорогами, которые характеризуются непроизвольными сокращениями отдельных мышц или их групп, сюда относятся конечности, лицо, туловище. Приступ выглядит как обычное мышечное подергивание с сохранением сознания. Миоклоническая разновидность может сочетаться с абсансами и клинико-тоническими признаками.

Одной из разновидностей миоклонических припадков является криптогенная фокальная эпилепсия. Тяжелая форма, плохо поддается терапии, проявляется устойчивость к медикаментозным средствам.

Последствия такого состояния могут быть различным: задержка психического развития, атаксия, мышечные расстройства, проблемы со зрением.

Диагноз эпилепсия посттравматического типа ставится в результате повреждения головного мозга энцефалитом, менингитом или другими вирусными поражениями, а также черепно-мозговыми травмами, асфиксией и гипоксией.

Посттравматическая разновидность болезни чаще диагностируется у детей, чем у взрослых. Такая симптоматическая фокальная эпилепсия может протекать без нарушения сознания или с нарушением. Больной может терять сознание, у него могут образовываться вторичные генерализованные припадки. В судорожный процесс вовлекаются мышцы рук и стопы, зона поражения может охватывать всю конечность.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpolicyandsafetyru

Алкогольная эпилепсия включает в себя целую группу патологических состояний, для которых свойственны судорожные или бессудорожные проявления. Недуг характерен для людей, злоупотребляющих спиртными напитками.

Это симптоматическое заболевание, проявляющееся нарушением сознания и автоматическими действиями. Расстройство может длиться несколько десятков секунд или переходить в серийность (до 2-5 часов).

Первые признаки: бледность, синюшность верхней части тела, после чего больной падает, теряет сознание, запрокидывает голову, может скрежетать зубами, стонать, сгибать конечности.

В эту группу попадает абсанс – это бессудорожная форма генерализованного припадка, чаще всего встречается у детей и подростков. Первые признаки: ребенок резко замирает, наблюдается подергивание век, запрокидывание головы, при тяжелом течении могут проявляться автоматические движения. Такое состояние является кратковременным и его можно даже не заметить.

Возможно расстройство сна, слабость, быстрая утомляемость, головные боли, легкая заторможенность.

Наиболее характерным признаком эпилепсии является большой эпилептический припадок. Обычно он начинается внезапно, и начало его не связано с какими-либо внешними факторами. Реже можно установить отдаленные предвестники припадка. В этих случаях за 1–2 дня до него о тмечаются плохое самочувствие, головная боль, нарушение сна, аппетита, повышенная раздражительность.

У большинства бо льных припадок начинается с появления ауры, которая у одно го и того же больного носит стереотипный характер. В зависимости от раздражения области мозга, с которой начинается эпилептический разряд, выделяют несколько основных видов ауры: вегетативную, моторную, психическую, речевую и сенсорную.

По прошествии ауры, которая длится несколько секунд, больной теряет сознание и падает, как подкошенный. Падение сопровождается своеобразным громким криком, обусловленным спазмом голосовой щели и судорожным сокращением мышц грудной клетки. Сразу же появляются судороги, вначале тонические: туловище и конечности вытягиваются в состоянии напряжения, голова запро кидывается и иногда поворачивается в сторону, дыхание задерживается, вены на шее набухают, лицо становится мертвенно-бледным, с постепенно нарастающим цианозом, челюсти судорожно сжаты Тоническая фаза припадка продолжается 15–20 с. Затем появляются клонические судороги в виде толчкообразных сокращений мышц конечностей, шеи, туловища.

При наличии припадков с потерей сознания независимо от того, сопровождались они судорогами или нет, всем больным необходимо провести электроэнцефалографическое обследование.

Одним из основных методов диагностики эпилепсии является электроэнцефалография. Наиболее типичными вариантами эпилептической активности являются следующие: острые волны, пики (спайки), комплексы «пик-медленная волна», «острая волна-медленная волна». Часто фокус эпилептической активности соответствует клиническим особенностям парциальных припадков;

Хроническая эпилепсия – что это за болезнь, причины возникновения, симптомы и осложнения

Отчетливой взаимосвязи между паттерном ЭЭГ и типом припадка не отмечено; в то же время генерализованные высокоамплитудные комплексы «пик-волна» частотой 3 Гц часто регистрируются при абсансах. Эпилептическая активность, как правило, отмечается на энцефалограммах, зарегистрированных во время припадка.

Достаточно часто она определяется и на так называемой межприступной ЭЭГ, особенно при проведении функциональных проб (гипервентиляция, фотостимуляция). Следует подчеркнуть, что отсутствие эпилептической активности на ЭЭГ не исключает диагноза эпилепсии. В последние годы стали применять так называемый многочасовой ЭЭГ-мониторинг, параллельный видео- и ЭЭГ-мониторинг.

При обследовании больных эпилепсией необходимо проведение компьютерной томографии, желательно МРТ-исследование; целесообразны исследование глазного дна, биохимическое исследование крови, электрокардиография, особенно у лиц пожилого возраста.

В последние годы метод регистрации вызванных зрительных потенциалов на реверсию шахматного паттерна стал применяться как дополнительный для изучения состояния путей зрительной афферентации у пациентов с эпилепсией. Были выявлены специфические изменения формы зрительного потенциала и сенсорного послеразряда в виде преобразования их в феномен, сходный по форме с комплексом «спайк-волна».

Лечение эпилепсии

Целью лечения являются прекращение эпилептических припадков при минимальных побочных эффектах и ведение больного таким образом, чтобы его жизнь была максимально полноценна и продуктивна. До назначения противоэпилептических препаратов врач должен провести детальное обследование больного – клиническое и электроэнцефалографическое, дополненное анализом ЭКГ, функции почек и печени, крови, мочи, данными КТ- или МРТ-исследования.

соответствие препарата типу припадков и эпилепсии (каждый препарат имеет определенную селективность в отношении того или иного типа припадков и эпилепсии); по возможности использование монотерапии (применение одного противоэпилептического препарата).Консервативное лечение. Начинать лечение следует с назначения небольшой дозы противоэпилептического препарата, рекомендуемого при данном типе припадка и форме эпилепсии.

Дозу увеличивают при отсутствии побочных эффектов и сохранении припадков в целом. При парциальных припадках эффективными являются карбамазепин (тегретол, финлепсин, карбасан, тимонил), вальпроаты (депакин, конвулекс), фенитоин (дифенин), фенобарбитал (люминал). Препаратами первой очереди являются карбамазепин и вальпроаты.

Средняя терапевтическая доза карбамазепина составляет 600-1200 мг в день, вальпроатов – 1000-2500 мг в день. Суточную дозу делят на 2-3 приема. Весьма удобны для пациентов так называемые ретардные препараты, или средства пролонгированного действия. Они назначаются 1-2 раза в сутки (депакин-хроно, финлепсин-петард, тегретол-ЦР). Побочные эффекты фенобарбитала и фенитоина обусловливают их применение только как препаратов второй очереди.

При генерализованных припадках закономерности назначения препаратов следующие. При генерализованных тонико-клонических припадках эффективны вальпроаты и карбамазепин. При абсансах назначают этосуксимид и вальпроат. Вальпроаты рассматриваются как препараты выбора для больных с идиопатической генерализованной эпилепсией, особенно с миоклоническими припадками и абсансами. Карбамазепин и фенитоин не показаны при абсансах, миоклонических припадках.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreatorsru

В последние годы появилось много новых противоэпилептических препаратов (ламотриджин, тиагабин и др.), отличающихся более высокой эффективностью и лучшей переносимостью.

Лечение эпилепсии – процесс длительный. Вопрос о постепенном прекращении приема противоэпилептических препаратов можно поставить не ранее чем через 2-5 лет после последнего припадка (в зависимости от возраста больного, формы эпилепсии и т.д.).

При эпилептическом статусе применяют сибазон (диазепам, седуксен): 2 мл раствора, содержащего 10 мг препарата (вводят внутривенно медленно на 20 мл 40 % раствора глюкозы). Повторное введение допустимо не ранее чем через 10-15 мин Если нет эффекта от сибазона, вводят фенитоин, гексенал или тиопентал-натрий 1 г препарата растворяют изотоническим раствором хлорида натрия и в виде 1-5 % раствора вводят очень медленно внутривенно.

При этом имеется опасность угнетения дыхания и гемодинамики, поэтому вводить препараты следует с минутными паузами после вливания каждых 5-10 мл раствора. В случаях продолжения припадков и при их высокой частоте следует использовать ингаляционный наркоз закисью азота в смеси с кислородом (2:1). Наркоз противопоказан при глубоком коматозном состоянии, выраженных расстройствах дыхания, коллапсе.

Хирургическое лечение. При очаговой эпилепсии показания к операции определяются прежде всею характером заболевания, вызвавшего эпилептические припадки (опухоль, абсцесс, аневризма и т.д.).

Чаще в этих случаях необходимость операции определяется не наличием у больного эпилептического синдрома, а опасностью для его здоровья и жизни самого заболевания, приведшего к возникновению припадков. Это касается в первую очередь опухоли мозга, абсцессов и некоторых других объемных образований мозга.

Более сложным представляется определение показаний в тех случаях, когда эпилептический синдром обусловлен последствиями перенесенной травмы, воспалительного процесса или же явная причина эпилепсии отсутствует, выявляется с трудом, с помощью специальных методов. В этих случаях основным методом лечения является медикаментозный.

В связи со сложностью и ответственностью принятие решения о целесообразности хирургического вмешательства, обследование больных и проведение самой операции должны производиться в специализированных центрах.

Определенное значение в уточнении характера эпилепсии имеет исследование метаболизма мозга с помощью позитронно-эмиссионной или однофотонной томографии (пока такие исследования возможны лишь в отдельных специализированных центрах).

Особое место в обследовании больных, страдающих эпилепсией, имеют мониторинг их состояния, поведения и направленное исследование биоэлектрической активности мозга.

Если предполагается хирургическое лечение, то нередко возникает необходимость в использовании электродов, имплантированных в глубинные структуры мозга, для длительной регистрации электрической актив ности этих стр уктур. С этой же целью мо гут при меняться множественные корковые электроды, для установки которых необходима трепанация черепа.

Если с помощью перечисленных методов удается обнаружить очаг патологической электрической активности (эпилептический фокус), могут возникнуть показания для его удаления.

В определенных случаях такие операции делаются под местной анестезией, чтобы иметь возможность контролировать состояние больного и не вызвать повреждения функционально значимых участков мозга (двигательная, речевая зоны).

При фокальной эпилепсии, возникшей после черепно-мозговой травмы, разделяются оболочечно-мозговые сращения, удаляются кисты, глиальные рубцы из мозговой ткани, соответственно зоне расположения эпилептогенного очага, производится субпиальное удаление коры.

Одной из частных форм очаговой эпилепсии, подлежащей хирургическому лечению, является височная эпилепсия, в основе возникновения которой нередко лежит родовая травма с формированием очагов глиоза в области гиппокампа и медиальных отделов височной доли.

Основу височной эпилепсии составляют психомоторные припадки, появлению которых часто предшествует характерная аура: больные могут испытывать чувство необоснованного страха, неприятные ощущения в эпигастральной области, ощущать необычные, часто неприятные запахи, переживание «уже виденного». Припадки могут иметь характер двигательного беспокойства, неконтролируемых движений, облизывания, насильственного глотания. Больной становится агрессивным. Со временем наступает деградация личности

При височной эпилепсии длительное время с определенным успехом применялась резекция височной доли. В последнее время применяется более щадящая операция – избирательное удаление гиппокампа и миндалевидного тела. Прекращение или ослабление припадков может быть достигнуто в 70–90 % случаев.

У детей с врожденным недоразвитием одного из полушарий, гемиплегией и не поддающейся медикаментозной коррекции эпилепсией в отдельных случаях возникают показания для удаления всего пораженного полушария (гемисферэктомии).

Эпилепсия клиническая картина

При первично генерализованной эпилепсии, когда не удается выявить эпилептогенный очаг, показано пересечение мозолистого тела (каллезотомия). При этой операции разрываются межгемисферные связи и не происходит генерализации эпилептического припадка. В отдельных случаях применяют стереотаксическое разрушение глубинных структур мозга (миндалевидный комплекс, поясная извилина), являющихся звеньями «эпилептической системы».

Вся терапия направлена на снижение частоты появления приступов и прекращение приема медикаментов в период ремиссии. Согласно статистике, в 70% случаев адекватно подобранное лечение помогает практически полностью снять пароксизмальную активность у пациентов.

https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertiseru

Как лечить эпилепсию? На этот вопрос может ответить только лечащий врач, вся терапия подбирается индивидуально, дозировка рассчитана на конкретный случай. Перед назначением препаратов больного и его родственников информируют о возможных побочных реакциях.

Прием медикаментов начинают с начальных минимальных дозировок, которые постепенно увеличиваются. Назначаются следующие препараты:

  • барбитураты;
  • гидантоинаты;
  • сукцинимиды;
  • вальпроевая кислота;
  • нейролептики.

Таких больных отправляют на лечение в санатории, особенно если в анамнезе присутствуют другие патологии.

Идиопатическая фокальная эпилепсия является доброкачественной, она возникает из-за генетических аномалий и требует симптоматического лечения. При фокальных формах с частотой припадков 2-3 раза в месяц может потребоваться операция с условием, что они появляются сериями и способствуют нарастанию психических изменений. Это стереотаксическая процедура либо комбинированное нейрохирургическое вмешательство.

Первая помощь при эпилепсии имеет очень большое значение, правильные действия помогут сохранить жизнь человеку. Необходимо:

  • придать пострадавшему максимально удобное горизонтальное положение;
  • подложить под голову что-то мягкое;
  • при наличии сильных судорог предотвратить возможность нанесения себе вреда;
  • челюсть стоит разжать и положить в рот мягкую ткань;
  • пациента необходимо наклонить набок, рот должен быть приоткрыт;
  • постараться продержать человека в таком положении до приезда квалифицированной бригады.

   Абсансы

    Абсансы в ряде случаев возникают при разрядах с преимущественной локализацией в лобной доле мозга, в основном в орбитофронтальной и медиальной фронтальной областях [6]. Они клинически могут не отличаться от подобных приступов с диффузным распространением эпиактивности.

Оперкулярные приступы, начинающиеся в одноименном образовании, входящем в состав лобной доли, описываются реже остальных типов лобных приступов. Клинические проявления подобных пароксизмов заключаются в обильном слюнотечении, орофациальной апраксии с возможным присоединением клонических судорог в мышцах лица, шеи и гортани, ощущении покалывания в горле и половине лица или контралатеральной верхней конечности [7].

   Медиальная височная эпилепсия

У части пациентов лобные приступы могут напоминать пароксизмы, исходящие из височных долей мозга. Как описывалось выше, ГП, начинающиеся в орбитофронтальной области коры, могут распространяться на медиальные височные структуры, что ведет к превращению драматических иктальных проявлений ГП в более мягкие, характерные для медиальной височной эпилепсии (МВЭ).

Височная эпилепсия (ВЭ) составляет более половины всех случаев фокальной эпилепсии у взрослых. Несмотря на то, что классически ранее развитие ВЭ связывали с изолированным повреждением височных структур, таких, как гиппокамп и миндалина, более поздние исследования показали широкое распространение кортикальной атрофии, включающей как височную, так и экстратемпоральные области [9].

Симптоматические и криптогенные ВЭ можно разделить на 2 вида в соответствии с четко определенными синдромами: 1) медиальную, или амигдало-гиппокампальную, связанную с поражением лимбической системы в глубинных отделах височной доли; 2) латеральную, или неокортикальную, в основе которой лежит поражение височного неокортекса.

Гиппокампальный склероз (ГС) является наиболее распространенным патологическим субстратом для медиальной ВЭ (МВЭ) с характерным признаком гибели основных нейронов, прежде всего в CA1 и хилусе (слое зубчатой извилины гиппокампа). Другие нарушения цитоархитектоники (в частности, дисперсии гранулярных клеток зубчатой извилины и отклонения цитоскелета хилуса) были выявлены в других зонах гиппокампа [10].

В анамнезе у пациентов часто отмечаются фебрильные судороги детского возраста, а также травмы и инфекции центральной нервной системы [11]. Височным приступам обычно предшествует аура, которая включает висцеросенсорные ощущения (особенно часто в эпигастральной области), страх, тревогу, сонливость. Обычно вслед за аурой следуют застывание, взгляд в одну точку (starring) и расширение зрачков.

Возрастная эволюция приступов отмечается до 10-летнего возраста, когда клиническая картина становится неотличимой от клинической картины ВЭ у взрослых. У детей до 3 лет преобладают тонические и клонические моторные проявления, затем приступы приобретают, как правило, гипокинетический характер, частота встречаемости аутомоторных приступов при этом неуклонно нарастает с возрастом [12].

Постиктальная фаза при МВЭ с ГС характеризуется длительными спутанностью, дезориентацией и нарушениями речи, более длительными при локализации иктального фокуса в доминантной гемисфере, что отличает этот синдром от экстратемпоральных приступов, для которых постиктальная спутанность менее характерна.

https://www.youtube.com/watch?v=ytaboutru

Результаты рутинной ЭЭГ часто нормальны или неспецифичны, однако при длительном ЭЭГ-мониторинге эпилептиформная активность, характеризующаяся пиками, острыми и медленными волнами, а также их сочетанием, определяется в передних височных отведениях в большинстве случаев, причем нередко она является двусторонней независимой [13].

    Иктальная эпилептиформная активность регистрируется обычно через 30 с от момента первых проявлений приступа и в большинстве случаев представляет собой характерную ритмическую активность с частотой 5–10 Гц, графическая запись которой напоминает зубья пилы (рис. 1).

Иногда иктальный паттерн на скальпной ЭЭГ регистрируется контралатерально нейровизуализационным изменениям. В этом случае интракраниальные инвазивные электроды определяют начало приступа в склерозированном гиппокампе («подожженный гиппокамп») с последующим распространением на контралатеральный височный неокортекс.

Характерная морфология и локализация иктальных ЭЭГ-паттернов имеет большое практическое значение в первую очередь для дифференцирования медиальной и латеральной ВЭ. Изолированные ауры обычно не ассоциируются с изменениями на ЭЭГ, хотя в ряде случаев могут проявляться частыми регионарными пиками. При применении стереотаксических инвазивных электродов было установлено, что ЭЭГ-паттерном простых парциальных приступов являются гиперсинхронные гиппокампальные разряды, переходящие затем в низкоамплитудную высокочастотную «вовлекающую активность» (fast recruiting rhythm), знаменующую начало комплексного парциального приступа [14].

    Волюметрическое исследование височных долей показывает их асимметрию, однако клиническое значение этого количественного МРТ-исследования остается дискутабельным.

Из методов функциональной нейровизуализации наиболее информативным является позитронно-эмиссионная томография с 18-флуородезоксиглюкозой, выявляющая обширную зону гипометаболизма, включающую, помимо пораженной височной доли, ипсилатеральный таламус, базальные ганглии и другие структуры [15]. Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) относится к менее чувствительным методам, при интериктальном введении радиофармпрепарата определяется зона гипоперфузии или нормальный кровоток в ипсилатеральной височной доле, при иктальном — зона гиперперфузии, окруженная зоной гипоперфузии.

В связи с тем что диагноз МВЭ с ГС обычно ставят в рамках предоперационного обследования пациентам с абсолютной медикаментозной резистентностью, эффективность лекарственной терапии этого синдрома в целом оценить крайне затруднительно [17]. Хирургическое лечение, заключающееся обычно в резекции ограниченного участка височной доли, включающего лимбические структуры, дает положительный результат в виде полного избавления от приступов в 60–80% случаев.

Подобный объем оперативного вмешательства (с сохранением височного неокортекса) редко вызывает грубый неврологический дефицит и нейропсихологические расстройства, а мнестические функции и интеллект у ряда пациентов даже улучшаются [18]. Персистирование приступов после операции у ряда пациентов объясняется, очевидно, недостаточным объемом резекции с сохранением эпилептогенных очагов, в частности в области островка или полюса височной доли [19].

Латеральная (неокортикальная) ВЭ (ЛВЭ) встречается намного реже, чем МВЭ. Тесная взаимосвязь лимбических структур и височного неокортекса объясняет схожесть клинической картины приступов при этих двух формах эпилепсии, тип ауры во многих случаях также объясняется одновременным вовлечением в эпилептический процесс обеих областей височной доли. Тем не менее среди пациентов с «чистой» МВЭ отсутствуют составляющие ауру ЛВЭ слуховые и сложные зрительные галлюцинации, а также головокружение.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcopyrightru

К клиническим особенностям ЛВЭ относятся отсутствие фебрильных судорог в анамнезе, наличие экспериментальных (основанных на пережитом) аур (слуховых и зрительных иллюзий и галлюцинаций), контралатеральная дистоническая установка и потеря контакта с первых секунд приступа, меньшая частота моторных проявлений и отсутствие ороалиментарных автоматизмов, короткая продолжительность приступов и большая склонность ко вторичной генерализации по сравнению с МВЭ. Клиническая картина приступов при ЛВЭ не имеет принципиального отличия от аутосомно-доминантной ЛВЭ (семейная ВЭ со слуховыми проявлениями) [20].

    Долговременный прогноз при ЛВЭ не отличается от прогноза при других формах симптоматической фокальной эпилепсии, в случае неэффективности антиэпилептических препаратов пациентам показано хирургическое вмешательство.

   Теменная эпилепсия

В отличие от многократно описанных височных и лобных эпилепсий приступы, исходящие из теменных долей мозга, описаны лишь в единичных публикациях. Это связано с относительно меньшей распространенностью и трудностями диагностики теменной эпилепсии (ТЭ), что обусловлено, в свою очередь, анатомо-физиологическими особенностями теменных долей мозга.

    Как уже отмечалось, некоторые клинические проявления приступов, начинающихся в теменной доле мозга, были известны со времен античности, однако пациенты с подобными иктальными проявлениями встречаются в практике нечасто [21].

В первом десятилетии жизни ТЭ в подавляющем количестве случаев является следствием органического поражения головного мозга (менингоэнцефалита, тяжелой черепно-мозговой травмы, перинатального поражения). В практике «взрослого» эпилептолога наиболее часто встречаются пациенты с криптогенными формами, дебютировавшими без видимых причин во 2–3-м десятилетии жизни. Частота приступов может варьировать от единичных за весь период заболевания до ежедневных эпизодов.

Классические симптомы ТЭ представлены парестезиями, обычно контралатеральными очагу приступов. Пациенты описывают иктальные соматосенсорные симптомы как «ползание мурашек», «онемение», «покалывание», «сведение». Примеры частых болевых ощущений в момент приступа ТЭ: диффузная головная боль, разлитая боль в животе, сопровождающаяся рвотой и диареей, латерализованные болевые ощущения в туловище и конечностях («прострелы электрического тока»).

Эпилепсия клиническая картина

Приступы, исходящие из передненижних отделов теменной доли доминантного полушария, могут манифестировать расстройствами речи. Иктальная активность, ограниченная пределами теменной доли, ведет к развитию апраксии и агнозии, больной во время приступа выглядит спутанным и дезориентированным, что, впрочем, встречается практически при любых парциальных припадках.

Довольно часто у больных отмечается иктальное головокружение («эпилептическое торнадо»), связанное с раздражением центрального отдела вестибулярного анализатора, расположенного в корковом поле 2v теменной доли, занимающем основание внутритеменной борозды, непосредственно позади от области представительства руки и рта в постцентральной извилине.

    В случае распространения иктальной активности на височные доли клинические проявления могут включать в себя слуховые галлюцинации, аутомоторные приступы или диалептические височные абсансы.

    Если в приступную активность вовлечена кора на стыке височной, теменной и затылочной долей мозга, это может проявляться сложными зрительными и слуховыми галлюцинациями, сопровождающимися изменением сознания (dreamy state).

   Затылочная эпилепсия

    Затылочной эпилепсии (ЗЭ) в литературе уделяется относительно мало внимания, так же как и теменным.

    Распространенность ЗЭ составляет менее 10% среди всех фокальных эпилептических синдромов. Частота приступов варьирует от единичных за весь период заболевания до ежедневных.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpressru

Иктальные зрительные симптомы могут быть как позитивными в виде «вспышек», «кругов», «мурашек», «птичек», «мерцающих ярких пятен» и т. д., так и негативными в виде «темноты перед глазами» или «черных пятен» (черных скотом) [22]. При затылочных приступах встречаются различные глазодвигательные симптомы, например тоническое отведение глазных яблок.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Информационный медпортал
Adblock detector