Анапластическая эпендимома спинного мозга

Где вырастают эпендимомы и как они расходятся по центральной нервной системе?

Эпендимомы возникают из мутировавших эпендимных клеток. Эпендимные клетки или эпендимоциты – это такие клетки, которые изнутри выстилают желудочки мозга‎ и спинномозговой канал. Именно поэтому этот вид опухоли вырастает внутри системы желудочков мозга и в спинномозговом канале.

Чаще всего (около 60 %) врачи находят эпендимомы в четвёртом желудочке в задней черепной ямке [задняя черепная ямка‎]. Оттуда они часто прорастают в мозжечок‎, в ствол головного мозга‎ и в верхний шейный отдел спинного мозга. Специалисты называют такой рост опухоли инфратенториальным.

Около 30 % эпендимом находятся в области боковых желудочков большого мозга [большой мозг‎] и в области третьего желудочка в промежуточном мозге [промежуточный мозг‎]. Специалисты называют такой рост опухоли супратенториальным. 10 % эпендимом вырастают в спинномозговом канале. Такой рост опухоли специалисты называют интраспинальным.

У менее 5 % детей с эпендимомой в области большого мозга или в задней черепной ямке (по классификации ВОЗ II и III степени злокачественности) на момент постановки диагноза специалисты находят метастазы‎ в центральной нервной системе. А метастазирование‎ за пределами центральной нервной системы, например, в лёгких и/или в лимфоузлах [лимфатические узлы‎] встречается крайне редко.

Разновидности

Вид Характеристика
Миксопапиллярная эпендимома Локализуется в спинном мозге Благоприятный
Медленно растет
Не дает метастазов
Анапластическая субэпендимома Относится к 1 степени злокачественности Относительно благоприятный
Характеризуется постепенным ростом
Редко рецидивирует
Классическая эпендимома Имеет 2-ю степень злокачественности Неблагоприятный
Быстро распространяется
Дает метастазы
Склонна к рецидивам
Способна превращаться в эпендимобластому
Анапластическая эпендимобластома Крайне агрессивная
Характерный ранний инфильтративный рост
Быстро метастазирует

Эпендимомы – довольно редкие опухоли, которые возникают в результате мутации клеточных структур (эпендимоцитов) головного или спинного мозга. Их относят к первичным опухолям ЦНС (центральной нервной системы). Образования такого рода могут быть доброкачественной или злокачественной природы. Главное отличие эпендимомы от других опухолеподобных разрастаний в головном мозге – это способность к метастазированию.

Такой тип опухоли может быть обнаружен у мужчин и у женщин любой возрастной категории. Примечательно, что эпендимома относится к самым распространённым внутричерепным патологиям головного мозга у детей. Неоплазии этого типа в основном возникают в нижней задней области головы, в районе задней черепной ямки.

По видам эпендимомы принято классифицировать следующим образом:

  • классическая или типичная (II степень злокачественности);
  • миксопапиллярная (доброкачественная, I степень злокачественности);
  • анапластическая (злокачественная, III степень злокачественности);
  • субэпендимома (I степень злокачественности);
  • эпендимобластома (злокачественная, очень редкая форма).

Независимо от характера опухоли (доброкачественная или злокачественная) при ее обнаружении надо срочно начинать лечение, так как дальнейший рост влияет на жизненно важные функции головного и спинного мозга.

Опухоль такого рода локализуется в терминальном отделе спинного мозга, в области позвоночника. Эпендимому спинного мозга наиболее часто обнаруживают у детей шестилетнего возраста и очень редко у пациентов, которые перешагнули сорокалетний рубеж. Как правило, она доброкачественной природы, по статистическим данным, только 15 % таких опухолей злокачественного характера.

Опухоли в шейном отделе спинного мозга проявляются чувствительными нарушениями в руках, или же параличом верхних конечностей с элементами атрофии. Лечение, как правило, хирургическое. Его результаты напрямую зависят от вовремя выполненной операции и от изменений в спинном мозге. Возможно проведение консервативного лечения с использованием реабилитационных мероприятий для возобновления физиологических функций.

По гистологической природе различают такие эпендимомы: клеточную, папиллярную, светлоклеточную, таницитарную.

  • Светлоклеточная эпендимома грейд II

Светлоклеточная эпендимома имеет в своём составе опухолевые клетки с набухшей прозрачной цитоплазмой и чётко выраженной клеточной оболочкой. Опухоль обычно серо-розового цвета с плотной консистенцией с множественными кровеносными сосудами.

Хирургическое лечение даёт возможность удалить неоплазию и восстановить нормальное движение цереброспинальной жидкости.

Эпендимомы Grade II представляют собой медленно развивающиеся опухолеподобные разрастания из стенок желудочков или канала спинного мозга. Они состоят из эпендимарных клеточных структур и нередко диагностируются в детском или молодом возрасте. Такой вид опухоливидного образования располагается чаще в поясничном или грудо-поясничном отделах позвоночного столба, они относятся ко II степени злокачественности.

  • Анапластическая эпендимомаGrade III

Этот вид эпендимомы относится к злокачественным образованиям. Неоплазия быстро растёт, отличается агрессивным течением и склонностью к метастазам.

Эпендимома — причина возникновения у детей

Эпендимомы – это очень редкие опухоли. В группе болезней, которую специалисты называют „первичные опухоли ЦНС“, они составляют лишь около 10 %. Этим видом рака дети могут заболеть в любом возрасте. Но чаще всего этот вид опухоли встречается у детей в возрасте до 3-4 лет. Средний возраст детей, когда им ставят диагноз „эпендимома“, около 6 лет.

В Германии ежегодно регистрируется от 35 до 45 новых случаев эпендимомы у детей и подростков. Другими словами из 1.000.000 детей заболевает примерно 3 человека. Мальчики болеют немного чаще, чем девочки (соотношение: 1,2:1).

Исследователи до конца не знают, почему возникают эпендимомы, какой механизм срабатывает в организме и появляется опухоль. Известно, что риск заболеть опухолью мозга повышается, если ранее ребёнку облучали головной мозг. Например, когда его лечили от острого лейкоз‎а или от рака глаза (ретинобластома‎). У детей с нейрофиброматоз‎ом 2 типа (NF 2) повышается вероятность заболеть эпендимомой в области позвоночника.

В Германии почти всех детей и подростков эпендимомой или с рецидивом этих видов опухолей лечат по стандартизированным протоколам, которые называются исследования оптимизации терапии‎, и по лечебным регистрам.

Немецкие протоколы, или исследования оптимизации терапии, – это клинические исследования, они строго контролируются. Их цель – лечить заболевших детей по самым современным разработкам. Одновременно эти исследования дают возможность улучшать подходы к лечению и за счёт этого добиваться прогресса в лечении.

Дети, которые не лечатся по исследовательскому протоколу (например, если на момент болезни старый протокол закрылся, а новый пока не открылся; или если форма болезни ребёнка не подходит под те критерии, которые описаны для приёма в действующий протокол), проходят через лечебные регистры. Лечебные регистры создаются и работают для того, чтобы консультировать всех больных с современных научных позиций.

В Германии в конце 2011 года закончил работу многолетний протокол HIT 2000 (исследование оптимизации терапии для детей и подростков с эпендимомой). В этом протколе раотали многочисленные детские клиники по всей Германии и Австрии. Сейчас в стадии разработки находится преемник этого протокола, европейский протокол SIOP Ependymoma II. Новый протокол должен начать работу в 2015 году. Тогда заболевших детей из Германии будут брать на лечение в этот протокол.

Сейчас в Германии работают по следующим протоколам и регистрам:

  • Временный регистр HIT 2000 (сокращённое название I-HIT-MED): детей с эпендимомой, которых сейчас или в будущем не могут пролечивать по протоколу клинического исследования, или они сами отказываются лечиться по требованиям клинического исследования, регистрируют в терапевтический регистр (временный регистр HIT 2000 / регистр I-HIT-MED). Эти дети получают индивидуальный план лечения, то есть в зависимости от конкретной формы болезни. Поэтому специалисты составили терапевтические рекомендации, за основу был взят протокол HIT 2000. Этими терапевтическими рекомендациями могут пользоваться все врачи в Германии. Регистром руководит исследовательский офис HIT-MED, который находится в детской клинике при университетской клинике г. Гамбург (руководитель исследовательскорй группы проф., д-ор мед.н. Штефан Рутковски).
  • Протокол HIT-REZ 2005: другим исследованием оптимизации терапии является протокол HIT-REZ 2005 (это часть исследования E-HIT-REZ 2005), по которому лечат детей с рецидивом эпендимомы. Центральный исследовательский офис находится в Центре детской и подростковой медицины при университетской клинике г. Эссен (рукводитель – проф. д-ор мед.н. Гудрун Фляйшхак). Обращаем внимание: этот протокол больше не берёт новых пациентов с 01.01.2013 г. Новых пациентов с рецидивом лечат по терапевтическим рекомендациям, которые разработал центральный исследовательский офис. Эти рекомендации составлены на основе протокола E-HIT-REZ 2005. В ближайшее время для этих детей должен открыться терапевтический регистр.

Специалисты по сегодняшний день не могут дать точного ответа, почему возникают такие опухоли и какой именно механизм срабатывает, приводящий к появлению эпендимомы. Известно, что риск возникновения данной опухоли значительно увеличивается в том случае, если головной мозг ребенка облучали.

Отмечается, что такая опухоль часто возникает в результате лечения ребенка от острого лейкоза или же рака глаза. Дети с нейрофиброматозом 2 типа подвержены большому риску к возникновению данной опухоли в области позвоночника. Последние исследования показали, что из 1 миллиона детей данному заболеванию подвержены около 3 человек.

Анапластическая эпендимома спинного мозга

Также отмечается, что мальчики болеют намного чаще, чем девочки.

  • Субэпендимома – это доброкачественная опухоль, которая отличается медленным развитием;
  • Миксопапиллярная – доброкачественная опухоль;
  • Анапластическая эпендимома характеризуется злокачественным характером и является раком второй степени;
  • Злокачественная анапластическая эпендимома 3 степени.

Степень обозначает уровень активности опухоли, а также ее опасность. На прогноз влияет не только степень опухоли, но и ее локализация, так как некоторые новообразования могут находится в местах, очень труднодоступных для хирургического вмешательства.

Специалистами был обнаружен вирус SV40, который локализован в клетках эпендимомы, находящихся в активном состоянии. Но роль данного вируса в развитии опухоли на сегодняшний день еще непонятна.

Есть предположения, что анапластическая эпендимома головного мозга вызвана воздействием онкогенных факторов, которые являются общими и для других видов опухолей. Сюда относится радиоактивное излучение, химические канцерогенны, онкогенные вирусы и прочее. Нельзя исключать и участие генетического фактора.

Основная особенность опухолей головного мозга состоит в том, что они локализованы в очень ограниченной полости головного мозга, из-за чего рано или поздно опухоль начинает поражать как прилежащие к ней, так и отдаленные отделы головного мозга.

  Микроаденома гипофиза и беременность

Разрушение или сдавливание тканей под воздействие увеличения опухоли приводит к появлению первичных симптомов.

Во время активного развития опухоли могут появиться общемозговые симптомы, которые были вызваны отеком мозга, генерализацией нарушений гемодинамики и прочее.

Если же опухоль находится в так называемой «немой» области, то возникновения симптомов может и не быть, а само заболевание начнется с общемозговых признаков. При этом очаговые проявления могут отсутствовать вовсе.

Анапластическая эпендимома спинного мозга

А также проявляются нарушения функций черепных нервов – это потеря обоняния, боль или полное онемение лица, снижение слуха, нарушения в пищеварительной системе, нарушение равновесия и прочее.

Что касается очаговых симптомов, то здесь много зависит от локализации опухоли и пораженных областей. Могут наблюдаться нарушения движений, нарушения в психике и мыслительных процессах, нарушения зрения, нарушения на гормональном уровне, нарушение координации и прочее.

Когда у пациента появляется выраженный ликворно-гипертензионный синдром или эпиприступ, который возник впервые, его сразу отправляют на МРТ или КТ головного мозга. Первый вариант является более эффективным, так как позволяет получить специалисту более подробную информацию, а также исключить лучевую нагрузку на пациента, особенно если речь идет о ребенке.

Пациент дополнительно может быть направлен на электроэнцефалографию, а также проходит консультацию с офтальмологом, который направляет на прямую офтальмоскопию.

Чтобы определить распространенность процесса развития опухоли, применяется люмбальная пункция, а также проводится исследование цереброспинальной жидкости.

Получить полный диагноз можно только после морфологического изучения материала эпендимомы, который добывается путем стереотакической биопсии.

Помимо перечисленных вариантов могут потребоваться и следующие исследования:

  • УЗИ;
  • Оценка зрения;
  • Кожная чувствительность;
  • Диагностика рефлекторной функции;
  • Неврологические пробы.

Лечение данной опухоли может быть комплексным, хирургическим и лучевым. Самым оптимальным вариантом лечения является ее тотальное уничтожение. Когда опухоль находится в задней черепной ямке, то это вызывает у нейрохирурга определенные трудности, которые связаны с удобным доступом. Если полностью удалить новообразование не получается, то операция несет паллиативный характер.

В таком случае может применяться шунтирующая операция, которая позволяет улучшить отток цереброспинальной жидкости. Чтобы частота рецидивов эпендимомы была сведена к минимальному показателю, после операции пациент проходит лучевую терапию.

Если речь идет об операции у детей маленького возраста, когда мозг еще очень сильно уязвим к радиоактивному излучению, лучевая терапия должна быть сильно сокращена или же полностью заменена на химиотерапию. Использование цитостатики возможно или вместо лучевой терапии, или же после ее проведения.

Объем напрямую зависит от характера опухоли, а также от ее распространенности.

Чтобы разрушить опухоль у взрослого пациента, может применяться метод стереотаксической радиохирургии.

Как показывает практика, большую эффективность обеспечивает установка «Кибер-нож», которая с помощью многочисленных пучков, которые исходят из разных точек аппарата, сильно облучают эпендимому и уничтожают ее.

Данный метод не рекомендуется использовать на детях до 14 лет, так как лучевая нагрузка довольно большая.

Субэпиндимома или миксопапиллярная эпендимома после радикального удаления в основном отличаются благоприятным прогнозом. Именно в таком случае наблюдается эпендимома без рецидива.

Почему развивается эпендимома и каковы ее признаки?

Однозначно ответить на вопрос, почему образуются эпендимомы, нереально. Но к возможным факторам риска можно отнести следующие:

  • радиоактивное излучение;
  • неблагоприятная экология;
  • воздействие канцерогенов;
  • слабый иммунитет;
  • наследственность;
  • вирусная интоксикация.

Локализация неоплазии, распространение патологического процесса влияют на клиническую картину при эпендимоме. Например, при расположении опухоли в желудочках головного мозга наблюдаются следующие симптомы:

  • головная боль;
  • повышенная степень внутричерепного давления;
  • чувство тошноты и рвота;
  • судорги;
  • нарушения вестибулярного аппарата;
  • слабость;
  • проблемы со зрением;
  • изменения в поведении;
  • возможны эпилептические припадки.

При вовлечении в процесс спинного мозга проявляются такие признаки как:

  • ощущение боли в области спины;
  • нарушения работы кишечника и мочевого пузыря.

Миксопапиллярная форма эпендимомы имеет наиболее благоприятный исход и пятилетняя выживаемость составляет 80—90% при адекватном лечении. Если процесс запущен, опухоль агрессивная и распространяется в другие органы и структуры, шансы на выздоровление очень низкие. Даже после удачного удаления новообразования, остается высокий риск рецидива и возобновления рака в более активной форме. Чем раньше поставлен диагноз и проведена операция, тем выше прогноз на выздоровление и жизнь.

Почему пациенты предпочитают проходить лечение эпендимомы за рубежом?

Симптоматика болезни напрямую зависит от размеров, локализации новообразования. На выраженность признаков влияет также степень поврежденности здоровых тканей.

Среди характерных симптомов выделяют:

  • рвотные позывы, независимо от приема пищи;
  • давящие головные боли разной степени интенсивности;
  • неровная походка;
  • нарушение функциональности нижних, верхних конечностей;
  • затуманенность сознания;
  • повышение глазного давления, проявляющееся болями в области глазных яблок;
  • приступы раздражительности, вспышки гнева;
  • расстройства психики;
  • вялость, излишняя активность.

В мозге человека находится ткань – эпендима. Это тонкая мембрана, которая выстилает стенки желудочков головного мозга и спинномозговой канал. Под воздействием различных неблагоприятных факторов клетки эпендимы могут претерпевать злокачественные изменения. В этом случае образуются опухоли в ткани, которые называются эпендимомами. Они подразделяются на несколько видов:

  1. Субэпендимома. Это опухоль 1 степени злокачественности. Она разрастается, но очень медленно.
  2. Миксопапиллярная эпендимома. Такая опухоль располагается в канале спинного мозга. Она также имеет склонность к медленному росту.
  3. Эпендимома 2 степени. Эта опухоль характеризуется более быстрым ростом, чем две предыдущие.
  4. Анапластическая эпендимома 3 степени. Это злокачественная опухоль, которая быстро разрастается. Она может метастазировать из головного мозга в канал позвоночника. Обычно ее появлению предшествует опухоль 2 степени злокачественности.

Последний вид эпендимомы мы рассмотрим более подробно.

alt

Проявления болезни зависят от локализации анапластической эпендимомы. Если опухоль расположена в области спинномозгового канала, то отмечается следующая симптоматика:

  1. Различные участки тела теряют чувствительность к воздействию тепла и холода, а также к боли.
  2. Возникает боль в области позвоночника.
  3. Изменяется походка больного. Движения становятся неловкими и неуклюжими.
  4. При больших размерах новообразования возможны параличи конечностей.

Если опухоль расположена в головном мозге, то могут отмечаться два вида симптомов:

  1. Общемозговые. Эти проявления связаны с внутричерепной гипертензией из-за сдавливания эпендимомой мозговых тканей и скопления ликвора.
  2. Очаговые. В зависимости от локализации опухоли возникают признаки нарушения функции того или иного отдела мозга.

При любом расположении анапластической эпендимомы головного мозга у пациента возникают следующие общемозговые симптомы:

  • приступы сильной головной боли, сопровождающиеся рвотой;
  • головокружение при резких движениях;
  • усиление болевого синдрома при изменении положения тела и физической нагрузке;
  • приступы судорог.

Такая клиническая картина говорит о внутричерепной гипертензии.

Очаговая симптоматика разнообразна и зависит от расположения опухоли. Если анапластическая эпендимома сдавливает черепно-мозговые нервы, то у больного отмечается ухудшение слуха и обоняния, невнятность речи, онемение части лица, нарушение равновесия и координации движений.

Если эпендимома расположена в боковых желудочках мозга, то на ранних стадиях заболевание может длительное время протекать бессимптомно. Признаки повышения внутричерепного давления появляются уже на позднем этапе патологии. Также у пациентов возникают нарушения со стороны психики:

  • галлюцинации;
  • ухудшение памяти;
  • апатия;
  • депрессия;
  • плохая ориентация в пространстве.

Очень часто местом локализации опухоли становится задняя ямка черепа. Пациент жалуется на двоение в глазах. Возникают признаки вестибулярной атаксии. Человеку трудно удерживать равновесие не только при ходьбе, но и в сидячем положении. Пациент испытывает головокружение даже тогда, когда находится в состоянии покоя.

Клиническая картина эпендимомы зависит, прежде всего, от расположения опухоли и ее размеров. Основные проявления эпендимомы связаны с нарушением циркуляции ликвора. Типичными проявлениями эпендимомы являются головные боли, головокружение, тошнота, рвота, которые не приносят облегчения. Рвота является весьма частым симптомом заболевания.

Обычно она возникает на фоне приступа головной боли, вызванной повышением внутричерепного давления. Могут отмечаться нарушения сознания, параличи и парезы рук или ног, в зависимости от локализации опухоли. Кроме того, характерны психические расстройства, которые возникают в далеко зашедших стадиях заболевания. Типичным симптомом эпендимомы является нарушении циркуляции ликвора, что ведет повышению внутричерепного давления и развитию гидроцефалии.

Анапластическая эпендимома спинного мозга

Кроме того, характерна очаговая неврологическая симптоматика при поражении тех или иных отделов мозга. В случае локализации опухоли в области конского хвоста отмечаются нарушения функции мочевого пузыря и кишечника. Кроме того, может быть нарушение зрения, координации движений и шаткость ходьбы при поражении мозжечка.

При эпендимах спинного мозга характерно отсутствие стадии корешковых болей. Из ранних признаков таких опухолей можно отметить сегментарные расстройства чувствительности. По мере прогрессирования роста опухоли и сдавления ткани спинного мозга появляются двигательные и чувствительные расстройства.

Диагностика эпендимомы как и других опухолей головного и спинного мозга, основана на тщательном неврологическом обследовании пациента, которые включает в себя оценку состояния рефлексов и кожной чувствительности, движений в конечностях, а также некоторые специфические неврологические пробы. Кроме того, может потребоваться оценкам зрения.

Электромиография и электронейрография используются для обследования нервно-мышечной системы.

Одним из методов диагностики эпендимом является анализ ликвора (цереброспинальной жидкости) на наличие атипичных клеток. Ликвор получают путем проведения люмбальной пункции. Кроме того, люмбальная пункция является неотъемлемым компонентом некоторых рентгенологических методов исследования опухолей головного и спинного мозга – пневмомиелографии и вентрикулографии.

Важную роль в диагностике эпендимом, а также других опухолей мозга, играют современные методы визуализации, такие как компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Оба метода схожи в том, что позволяют врачу получить послойное изображение тканей мозга и опухоли. Отличие этих методов в том, что в КТ связано с рентгеновским излучением.

В МРТ применяется мощное электромагнитное поле. Оба метода очень информативны в диагностике опухолей мозга, в т.ч. и эпендимомы. С их помощью врач может определить расположение опухоли, ее, размеры, форму и структуру. Кроме того, применяется УЗИ мозга (т.н. М-эхо), которое позволяет оценить наличие смещения срединных структур мозга.

Выбор того или метода лечения эпендимомы зависит от многих факторов, например, от типа опухоли, расположения в спинном или головном мозге, от возраста (ребенок или взрослый), переходит ли опухоль на соседние ткани, есть ли метастазы (в случае малигнизации эпендимомы) и другие.

Лечение эпендимомы в основном комбинированное – хирургическое, и дополняется лучевой терапией. Химиотерапия при эпендимоме крайне неэффективна, и применяется в очень ограниченных случаях, чтобы продлить жизнь пациентам с рецидивом.

Стандартном в лечении эпендимомы является хирургическое вмешательство. Операция при эпендимоме заключается в трепанации черепа, – вскрытии черепной коробки для получения доступа к опухоли. Далее опухоль иссекается. Однако, это вмешательство не гарантирует полного устранения опухолевых клеток в мозге, поэтому высок риск рецидива. Вот почему оперативное лечение обычно сочетается с лучевой терапией для полного уничтожения клеток опухоли и снижения риска рецидива эпендимомы.

Лучевая терапия при эпендимоме может применяться как до операции, с целью уменьшить размер опухоли (так называемая неоадьювантная лучевая терапия), так и после нее, чтобы уничтожить возможно оставшиеся опухолевые клетки. В случае, когда оперативное лечение эпендимомы невозможно по некоторым причинам – труднодоступность опухоли, тяжелое состояние пациента, высокий риск осложнений и т.д. – лучевая терапия становится единственным методом лечения опухоли.

Лучевая терапия заключается в облучении области головного или спинного мозга пучком радиации курсом, который длится до нескольких недель. Разумеется, этот метод не позволяет полностью уничтожить опухоль, но он позволяет остановить ее рост и даже несколько уменьшить ее размеры. Обычно лучевая терапия сочетается с операцией, но при неоперабельных опухолях она становится единственным методом лечения.

Сегодня в арсенале онкологов имеется несколько видов лучевой терапии – конформная лучевая терапия, протоновая лучевая терапия и другие. Из побочных эффектов лучевой терапии опухолей является выпадение волос на облучаемом участке головы, риск лучевого дерматита и головные боли. Преимуществом лучевой терапии является ее неинвазивность.

На сегодняшний день традиционная лучевая терапия уступила место современному инновационному виду лучевой терапии – радиохирургии. Эта технология основана на облучении опухоли пучками радиации с разных сторон, при этом пучок всегда попадает на опухоль, но каждый раз проходит через разные отделы мозга.

Такой способ облучения позволяет минимизировать воздействие радиации на здоровые ткани мозга, и направить всю дозу радиации на эпендимому. Среди методов радиохирургии можно отметить такие, как кибер-нож, гамма-нож и новалис. В ходе сеанса облучения при радиохирургии положение опухоли в пространстве постоянно контролируется с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии.

Из основных преимуществ радиохирургии в лечении эпендимом и других опухолей головного или спинного мозга является ее неинвазивность. Нет никаких разрезов, трепанаций, а следовательно нет риска осложнений операции и послеоперационного периода, так как послеоперационного периода вообще нет. Пациент может сразу после сеанса облучения идти домой.

  • Клиника имени Сураски, Тель-Авив (Израиль)
  • Медицинский центр Текнон, Барслона (Испания)
  • Больница Сан-Рафаэль, Милан (Италия)
  • Госпиталь Джонса Хопкинса, Балтимор (США)
  • Больница Хелиос Берлин-Бух, Берлин (Германия)
  • Доктор Шалом Михович (Израиль) – один из известных специалистов в лечении опухолей головного мозга за границей.
  • Доктор Уве Нойбауэр (Германия) – ведущий немецкий нейрохирург, специализирующийся на удалении опухолевидных образований разной локализации.
  • Доктор Бланка Лопес Ибор (Испания) – детский нейрохирург с большим опытом лечения онкозаболеваний головного мозга.
  • Профессор Пьетро Мортини (Италия) – один из лучших специалистов в нейрохирургии, который владеет передовыми методиками удаления внутричерепных неоплазий.
  • Профессор Джон де Грут (США) – высокопрофессиональный онколог, занимающийся лечением опухолей головного и спинного мозга.
  • Новообразования нервной системы все чаще встречаются в клинической практике врачей любых специальностей.
  • Заболеваемость первичными нейроопухолями составляет в среднем 7-14 случаев на 100 тысяч населения в год.
  • Атипичная низкодифференцированная клетка с неконтролируемым процессом деления может возникнуть во всех тканях головного и спинного мозга (нейронах, астроцитах, элементах глии, эпендимоцитах), а также в клетках сосудов, периферических нервов, железистых образований и оболочек.
  • Одной из разновидностей опухолей центральной нервной системы является эпендимома.

Основные понятия

Почему пациенты предпочитают проходить лечение эпендимомы за рубежом?

Развитие высококлассной микрохирургической техники, доступность операционной оптики последнего поколения, использование интраоперационного нейрофизиологического мониторинга при удалении эпендимомы, хорошие клинические результаты являются основополагающими аргументами в пользу лечения этого заболевания за границей.

За рубежом учёные постоянно ищут новые терапевтические подходы к лечению эпендимомы. Так, в ходе исследований американских и канадских специалистов была разработана стратегия с применением специфических биомолекулярных агентов, которые способствуют замедлению роста опухолевой структуры и приводят к её разрушению.

При хирургических вмешательствах на головном мозге в зарубежных клиниках стараются использовать органосохраняющие операции, чтобы сберечь важную функциональную деятельность структур ЦНС. Но у новообразований этого типа бывают рецидивы, поэтому израильские и немецкие врачи назначают курс радиотерапии после операции.

лечение эпендимомы за границей

Несмотря на то, что лечение опухолей головного мозга, в том числе и эпендимомы злокачественного характера, за рубежом обходится недёшево,  большая часть пациентов из разных стран предпочитает лечиться в израильских специализированных центрах. И один из главных мотивов – это то, что стоимость лечения рака в Израиле значительно меньше в сравнении с Европой и США.

Современные методы диагностики эпендимомы

Если у пациента проявляются первые признаки болезни, врач выдает направление на МРТ, КТ головного мозга. При наличии симптомов у грудничков малышам назначают нейросонографию.

Взрослых пациентов направляют на электроэнцефалографию, офтальмоскопию. Врач дополнительно может назначить ряд обследований:

  • УЗИ;
  • проверку зрения;
  • сбор данных о кожной чувствительности;
  • диагностику рефлекторной функции;
  • осмотр врача-невролога.

Заключающим этапом диагностики является гистологическое исследование патологических тканей. Забор биоматериала проводится интраоперационным способом.

alt
При помощи компьютерной томографии можно определить детальные характеристики злокачественного образования.
  • Электроэнцефалография. Выявляет патологическую активность нервных импульсов.
  • Нейросонография. У взрослых не проводится, поскольку этот метод информативный в период открытого родничка для выявления патогенного очага.
  • Измерение внутричерепного давления. При значительном распространении анапластической эпендимомы показатели становятся выше нормы.
  • МРТ и КТ головного мозга. Высокотехнологические методики, послойно изучающие пораженный орган. С их помощью определяется первичный очаг, его физические характеристики, особенности кровоснабжения опухоли, инфильтрации в соседние ткани, отдаленное распространение метастазов.
  • Люмбальная пункция. Необходима для выявления раковых клеток в спинном мозге.
  • Биопсия. Изъятие из новообразования частички ткани для цитологического и гистологического исследования. Это нужно для определения степени злокачественности опухоли, агрессивности и стадии развития. Биопсию выполняют непосредственно в период операции или с помощью специального стереотаксического устройства.

Лечением анапластической эпендимомы 3 степени занимаются врач-онколог и невролог. Поводом к проведению диагностики являются жалобы пациента на головные боли с рвотой и приступы судорог. Назначают следующие обследования:

  • МРТ и КТ головного или спинного мозга;
  • электроэнцефалограмма;
  • ангиография сосудов головы и позвоночника;
  • миелография (исследование движения ликвора с помощью контрастного вещества).

Проводят также вентрикулоскопию. Это сложная эндоскопическая процедура, которая позволяет оценить состояние 3-го и 4-го желудочка. Именно в этих отделах чаще всего локализуется анапластическая эпендимома. Такое исследование делают под общей анестезией. В полость черепа вводят тонкие трубки, на конце которых закреплены камеры. Изображение подается на большой экран. Таким образом врач может подробно рассмотреть состояние желудочков мозга.

В детском возрасте чаще всего делают МРТ и КТ мозга. Эти методы не связаны с облучением. Детям грудного возраста проводят ультрасонографию и нейросонографию через не закрывшийся родничок. Дополнительно назначают консультацию врача-офтальмолога с исследованием глазного дна. При необходимости проводят люмбальную пункцию с забором ликвора на анализ. Это позволяет определить область распространения опухоли.

Анапластическая эпендимома спинного мозга
Анапластическая эпендимома спинного мозга

Магнитно-резонансная томограмма эпендимомы IV желудочка. Аксиальная проекция, Т2 режим. Новообразование выделено красным

Такая опухоль встречается как у взрослых, так и у детей. Основная ее часть – это доброкачественные образования. Но наиболее опасно появление злокачественной опухоли – анапластической эпендимомы, которая способна за короткий промежуток времени увеличить размеры до критических и стать причиной смерти пациента.

Эпендимома встречается в местах, где присутствует выстилающая ткань – эпендима. Обычно ее можно обнаружить около 4-го желудочка мозга, в этой части эпендимома располагается, как правило, у детей. 20% опухолей врачи находят в области боковых желудочков. У взрослых ее обнаруживают в спинномозговом канале, примерно 10%.

Что означают шишки на шее у ребенка

Симптомы эпендимомы

Признаки опухоли зависят от ее величины и места расположения, а также от того, как сильно ущемляются здоровые ткани. В большей части случаев они связаны с нарушением движения спинномозговой жидкости и проявляются в виде симптомов:

  • рвота;
  • периодические головные боли разной интенсивности;
  • шатающаяся походка;
  • слабость в конечностях;
  • спутанность сознания;
  • расстройства психики;
  • вялость, но, возможно, и наоборот.

Начальная стадия эпендимомы по своей этиологии похожа на многие другие заболевания, по этой причине диагностика должна быть продолжительной.

Чтобы точно диагностировать патологию, больному проводят некоторые процедуры. К ним относится магниторезонансная и компьютерная томография головы.

После подтверждения опухоли проводится исследование тканей (биопсия), цель которой установить, доброкачественная она или злокачественная.

  1.  МРТ – процедура, основанная на взаимодействии высокочастотного радиоизлучателя и магнитного поля. Обследование больного длится около часа.
  2.  КТ – исследование при помощи рентгеновской установки, синхронизированной с компьютером. Этот вид томографии применим и к детям, но с меньшей дозировкой.
  3.  Позитронно-эмиссионная томография больным, у которых заподозрили эпендимому, проводится как дополнение к двум предыдущим обследованиям. Она необходима пациентам с повторным проявлением опухоли, и тем, чьи мозговые ткани поражены облучением.

Стадии развития

Эпендимома головного мозга имеет, как и все опухоли, несколько этапов развития. Заметить ее в период роста удается очень редко, в большинстве случаев приходится оперировать образование больших размеров. При диагностике важно изучить пределы распространения эпендимомы, от них зависят возможные объемы удаления.

На основе контрольных снимков, сделанных до и после оперативного лечения, врачи делают выводы о состоянии пациента. В расчет также берется результат пункции жидкости спинного мозга.  Удаленная ткань опухоли тоже тщательно исследуется.

Лечение эпендимомы

В большей части случаев лечение начинается с хирургического вмешательства. Пациенту могут отказать в операции, только если эпендимома расположена в труднодоступном месте, и риск для жизни риск слишком большой. Главной целью хирургического вмешательства является удаление обширной части опухоли с сохранением здоровой ткани, без ухудшения состояния пациента.

Вся сложность заключается в том, что отдельные части опухоли удаляются повторного ее появления, а некоторые их них могут спровоцировать дальнейшее развитие эпендимомы. Для нейтрализации оставшихся клеток часто применяется лучевая либо химиотерапия. К химиотерапии прибегают при лечении детей до трех лет, так как облучение их противопоказано.

Чтобы добраться до эпендимомы, хирург использует метод краниотомии. На черепе, в наиболее приближенном к опухоли месте, выпиливается участок кости, которую после операции возвращают в исходную позицию. В процессе врач при необходимости восстанавливает отток спинномозговой жидкости из желудочков головного мозга, если они угнетаются опухолью.

Удаление эпендимомы – важный процесс, при котором должны быть оценены все положительные и отрицательные стороны предстоящей операции. Хирургическое вмешательство может закончиться нарушением расположенных рядом отделов мозга и спровоцировать осложнения:

  • расстройство речи и ходьбы;
  • у детей задержка роста и умственного развития.

В таких случаях больных отправляют на длительную (от нескольких месяцев до нескольких лет) реабилитацию. Несмотря на это, операция является самым эффективным методом лечения эпендимомы, особенно если она злокачественная.

Лучевая терапия

Рентгеновские лучи применяют для разрушения и уничтожения злокачественных клеток. Терапия назначается в случае, когда эпендимому не удалось удалить полностью.

 Курс лечения рассчитывается индивидуально для каждого пациента, в зависимости от стадии развития опухоли, самочувствия больного, возраста и т. д. Положительный результат от лучевой терапии способен длиться от месяца до нескольких лет.

Последствия такого метода лечения также носят индивидуальный характер. Это могут быть:

  • тошнота, потеря аппетита, рвота;
  • выпадение волос (полное либо частичное);
  • существенное нарушение речи.

Химиотерапия

Анапластическая эпендимома спинного мозга

Лечение при помощи химиотерапии проводится на основе комбинирования препаратов, разрушающих опухоль. Проводить лечение возможно в амбулаторных условиях либо в стационаре. В большинстве случаев химиотерапия применяется как следующий этап после операции, который должен уничтожить клетки, приводящие к рецидиву.

Также химиотерапии применяется для отсрочки операции. Этот метод часто рекомендуют детям до трех лет, когда делать операцию еще рано.

Рецидив опухоли

После операции эпендимома головного мозга может появиться повторно. Новая опухоль обычно появляется на том месте, где была обнаружена старая. Доброкачественная эпендимома также может разрастись по новой, распространяясь на соседние мозговые оболочки. Часто повторное появление наблюдается в том случае, если во время операции некоторая часть опухоли осталась не удаленной.

Появление новой эпендимомы заставляет пациента вернуться к повторному лечению или назначается новый курс химиотерапии.

Реабилитация

При упоминании реабилитации не нужно поддаваться панике. После операции большинство пациентов выживают, а вот испытанием для них становится реабилитационный период, в частности для детей. Чаще всего больным приходится бороться с такими проблемами, как:

  1.  Депрессия и усталость.
  2.  Неспособность выполнить минимальные физические действия.
  3.  Нарушение слуха и речи.
  4.  Водянка головного мозга.
  5.  Частые судороги.
  6.  У детей – задержка роста.

Шишка на спине возле позвоночника

Если у пациентов обнаружены перечисленные нарушения, им назначают дополнительное специальное лечение.

Прогноз жизни

При удачном удалении опухоли пятилетняя выживаемость оценивается примерно в 70-80%. Анапластическая эпендимома очень быстро прогрессирует и распространяется, поэтому даже после успешного лечения у некоторых пациентов отмечаются неврологические симптомы, тугоухость и ухудшение зрения.

Основные понятия

Анапластическая эпендимома спинного мозга

Чаще встречается у детей, хотя заболевание достаточно распространено и среди взрослых. По гистологической структуре эпендимома относится к глиальным образованиям.

Как диагностируется эпендимома?

Потому что, если подозревают такую опухоль, то полное обследование проводят специалисты разного профиля. Во-первых, они должны подтвердить диагноз, действительно ли у ребёнка злокачественная опухоль центральной нервной системы [опухоли ЦНС‎]. Во-вторых, если диагноз подтверждается, они должны сказать, какой конкретный тип опухоли у ребёнка и насколько болезнь успела распространиться по организму. Только ответив на эти вопросы, можно оптимально спланировать тактику лечения и давать прогноз‎.

Чтобы поставить точный диагноз, есть ли у ребёнка эпендимома, ещё раз тщательно изучают историю болезни, проводят наружный осмотр и неврологическое [неврологический‎] обследование. Затем назначают такие методы исследования по снимкам‎, как магнитно-резонансная‎ томография (МРТ), реже – компьютерная томография‎.

С помощью этих методов можно точно сказать, есть ли у ребёнка опухоль, а может быть уже и метастазы‎ в головном мозге и в спинномозговом канале. На снимках можно увидеть, где именно выросла опухоль, какого она размера, где проходят границы опухоли с соседними структурами. Также по ним можно точно увидеть, есть ли у ребёнка водянка головного мозга‎.

Для окончательного подтверждения диагноза берут пробу опухолевой ткани (биопсия‎) и изучают её под микроскопом. В зависимости от вида рака и конкретной ситуации пациента могут назначаться дополнительные обследования.

За последние годы резко выросло количество гистологических исследований. Информация, полученная по их результатам, позволяет ставить более точный диагноз. По некоторым особым характеристикам опухоли, которые видят специалисты, можно предполагать вероятное течение болезни (например, как опухоль будет расти). В будущем ожидается, что эти гистологические особенности будут иметь значение для выбора тактики лечения.

В зависимости от конкретной формы болезни и индивидуальной ситуации пациента могут назначаться дополнительные исследования и анализы.

Как составляют план лечения?

После окончательного диагноза составляют план лечения. Чтобы составить максимально индивидуальную программу лечения, специально подобранную для конкретного пациента (риск-адаптированная терапия), команда лечащих врачей должна учитывать определённые факторы, которые влияют на прогноз‎ пациента (так называемые прогностические факторы или факторы риска).

Важные прогностические факторы‎ у детей с эпендимомой – это конкретный тип опухоли, где именно она выросла, насколько успела распространиться и дала ли она метастазы. Эту информацию врачи получают после полной диагностики, о которой мы говорили выше. Кроме этого имеет значение возраст ребёнка и общее состояние его здоровья. При составлении индивидуального плана лечения специалисты учитывают все эти факторы, чтобы получить максимально эффективный результат лечения.

Как лечат?

Анапластическая эпендимома у ребенка сопровождается следующей симптоматикой:

  • расстройством координации движений;
  • головной болью с тошнотой и рвотой;
  • шаткой походкой;
  • плаксивостью, капризностью;
  • снижением слуха;
  • задержкой роста и развития.

Такие проявления должны настораживать родителей. В детском возрасте очень важно диагностировать болезнь как можно раньше, так как опухоль быстро растет.

Эпендимома подлежит удалению, поскольку ее рост значительно влияет на соседние структуры. Объем операции зависит от степени и стадии ракового процесса, места расположения опухоли. Процедура включает иссечение образования в границах здоровых тканей с минимальным повреждением желудочков. Если эпендимома находится в таком месте, куда хирург не может добраться, выполняют шунтирующую операцию, направленную на снижение внутричерепного давления.

В этих больницах врачи разного профиля входят в различные рабочие группы, которые постоянно находятся в тесном контакте друг с другом. Вместе они составляют планы лечения, обсуждают и ведут своих пациентов. Программы терапии регулярно усовершенствуются. Их цель – вылечить ребёнка в максимально щадящем режиме, то есть с минимальными побочными осложнениями и отдалёнными последствиями.

Лечение детей и подростков с эпендимомой состоит из операции (цель удалить саму опухоль), сеансов лучевой терапии , а также большинство детей получают курсы химиотерапии. Детям младшего возраста химиотерапию проводят до облучения, чтобы выиграть больше времени до начала сеансов лучевой терапии.

Операция

В лечении детей с эпендимомой самое главное значение имеет операция‎ (операция по удалению опухоли). Как показывает практика, результат операции имеет прямое влияние на далнейший ход болезни. Если было возможно удалить опухоль полностью, то у детей, как правило, более благоприятный прогноз болезни чем у тех детей, у которых опухоль невозможно было удалить полностью (к моменту операции эпендимома уже успела разрастись).

Если во время начальной операции было невозможно удалить опухоль полностью, то врачи пытаются идти на повторную операцию (иногда до начала лечения, иногда – уже во время лечения). Но повторная операция возможна только тогда, если негативные последствия операции и риски осложнений от неё являются допустимыми.

Некоторые виды эпендимом невозможно удалить полностью из-за того, что они находятся в очень труднодоступном месте. Это особенно касается тех опухолей, которые выросли в четвёртом желудочке [желудочки мозга‎] и в мосто-мозжечковом углу [мосто-мозжечковый угол‎]. Очень часто эти эпендимомы невозможно удалить полностью.

После операции большинство детей получает сеансы лучевой терапии [лучевая терапия‎] и курсы химиотерапии [химиотерапия‎]. Как именно ребёнка будут лечить дальше, зависит, в первую очередь от того, какой у него тип эпендимомы, и какую часть опухоли смогли удалить во время операции.

Эпендимомы I степени злокачественности

Детей с эпендимомой I степени злокачественности, у которых нейрохирург полностью удалил опухоль, как правило, дальше не лечат. Но лечащие врачи составляют план, когда ребёнок должен приходить на контрольный осмотр. Через регулярные промежутки времени специалисты проводят осмотр организма и делают контрольные снимки.

Для опухолей таких степеней злокачественности, как например, эпендимома II степени злокачественности (по классификации ВОЗ) или анапластическая эпендимома III степени злокачественности, лечения только видимой опухоли недостаточно.

То есть даже если эти типы опухоли были полностью удалены во время операции, врачи всегда исходят из того, что в организме остаются мельчайшие остатки эпендимомы. Именно поэтому у детей с этими типами опухоли позднее вырастает вероятность того, что в том участке, где первоначально росла опухоль, она снова вырастет (в этом случае специалисты говорят о локальном рецидиве).

Именно поэтому после операции необходимо продолжить нехирургическое лечение. Это может быть лучевая терапия и, если требуется по конкретной ситуации, химиотерапия. Облучают остаток опухоли, либо весь регион, где выросла опухоль с тем, чтобы у ребёнка позднее не было рецидива болезни. Если дополнительно проводятся курсы химиотерапии, то их цель также в том, чтобы снизить риски позднего рецидива.

Какие шансы вылечиться от эпендимомы?

Анапластическая эпендимома спинного мозга

У детей и подростков, которым во время операции опухоль удалили полностью и затем облучили опухолевый регион, выживаемость достигает от 60 до 75 % через пять лет после окончания лечения. Через 10 лет после окончания лечения медицинская статистика называет цифры от 50 до 60 %, если болезнь не продолжала расти.

Если болезнь возвращается, то есть у ребёнка наступает рецидив эпендимомы, то специалисты, как правило, ещё раз проверяют, насколько возможно идти на новую операцию и на облучение. Практика показывает, что сегодня доступна новая специальная техника облучения (точнее говоря радиохирургическое облучение, или стереотаксическая радиохирургия [стереотаксический метод‎]), которая способна продлевать время жизни.

Необходимое замечание: когда мы в тексте называем цифры по выживаемости детей с эпендимомой, то мы приводим только статистику. Данные из статистики точно и достоверно описывают в цифрах всех детей и подростков с этим видом опухолей мозга. Но никакая статистика не может предсказать, выздоровеет конкретный ребёнок, или нет.

Когда мы говорим о выздоровлении, то здесь этот термин в первую очередь надо понимать как „отсутствие опухоли“. Потому что современные методы лечения хотя и могут избавить ребёнка от злокачественной опухоли, но они, как правило, связаны с нежелательными осложнениями и поздними последствиями. Поэтому обычно за всеми детьми после лечения ещё долгое время наблюдают врачи. Если необходимо, то дети проходят интенсивную реабилитацию [реабилитация‎].

Сколько живут с диагнозом эпендимома?

Терапевтический процесс может продлиться долго, ведь заболевание начинается у ребёнка в раннем возрасте и требует длительного лечебного курса.

К примеру, в больнице Меир в Израиле каждый больной, проходивший лечение опухолевидных образований головного мозга, находится под продолжительным наблюдением специалистов. В клинике периодически обследуют пациентов и всегда готовы оказать своевременную медицинскую помощь.

Дополнительная информация

Текст, с которым Вы познакомились, составлен на основе той современной литературы, список которой приведён ниже. Также мы учитывали современные терапевтические руководства и рекомендации по лечению детей и подростков с эпендимомой, которые разработал центральный исследовательский офис HIT-MED. Более подробную информацию об эпендимоме пока можно прочитать на нашем сайте www.kinderkrebsinfo.de только на немецком языке. Если у Вас ещё остались вопросы, их можно всегда обсудить с лечащами врачами.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Информационный медпортал
Adblock detector